小兒先天性心臟病介入診治并發癥的防治

鄭然　吳容展

【摘要】 目前先天性心臟病介入治療已成為患者除傳統外科手術外的另一選擇。與成人相比，小兒處于成長發育階段，整個介入操作在全麻下進行，故其并發癥有別于成人。本文就小兒介入診治中常見并發癥的發生機制、臨床表現及防治做一綜述。

【關鍵詞】 先天性心臟病; 介入治療; 并發癥

Prevention and Treatment of Complications in Intervention of Children with Congenital Heart Disease/ZHENG Ran，WU Rongzhan.//Medical Innovation of China，2019，16（18）：-163

【Abstract】 Interventional treatment of congenital heart disease has become an alternative to traditional surgery.Compared with adults，children are in the stage of growth，and the whole interventional operation is performed under general anesthesia，so the complications are different from those of adults.This article reviewed the mechanism，clinical manifestations and prevention of common complications in pediatric interventional diagnosis and treatment.

【Key words】 Congenital heart disease; Intervention; Complications

First-authors address：Wuzhou Red Cross Hospital，Wuzhou 543002，China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2019.18.042

在單一畸形的先天性心臟病（先心病）中，最常見的是肺動脈瓣狹窄（pulmonary stenosis，PS）、室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）、房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）、動脈導管未閉（persistent ductus arteriosus，PDA）。自上世紀80年代Amplatzer系列封堵器應用于臨床后，介入診治以其較高有效性、安全性、術后恢復快等特點成為患者除傳統外科手術外的另一選擇。經過幾十年的發展，特別是介入器材的國產化及不繼改良與創新，使此技術迅速發展，介入治療范圍更廣，受益患者顯著增多。每一種新治療方法出現都有其潛在的風險，盡管有報道介入治療優于外科手術[1]，但仍不能忽視其可能存在的并發癥。與成年人相比，由于小兒心臟及外周血管還處于發育階段，整個介入操作在全麻下進行，小兒對其自身不適不能準確表述等原因，故其并發癥有別于成人。本文就小兒介入診治中常見并發癥的發生機制、臨床表現及防治做一綜述。

1 心律失常

心律失常是小兒介入診治中最常見的并發癥，可發生于各種類型先心病的介入診治過程及術后各個隨訪期中。國外Kasar等[2]統計分析了1 316名各種先天性心臟病兒童在介入診治過程中心律失常發生率約7%。龐程程等[3]分析了2 356例介入治療患兒，報道心律失常發生率約4.41%，多見于VSD組（發生率9.31%），其次為ASD組（發生率5.00%）。其術中及術后早期發生原因多與術中導管對心臟直接刺激、心臟原有的先天畸形、封堵器放置后對缺損周圍組織壓迫引起水腫、缺損較接近心臟傳導束有關[2，4]。由于患兒尚小，癥狀往往不明顯，而患兒有時不能表述，容易忽視，甚至有時危及生命。Kasar等[2]對心律失常發生的患兒研究中，其中39%患兒心律失常可自行恢復，61%患兒需要人為介入干預終止，包括電復律、超速起搏、植入起搏器、心肺復蘇、藥物等。對此術中注意操作輕柔，避免多次反復操作刺激，選擇合適大小和形態的封堵器，介入術中及術后3～5 d需要心電監護，對早期出現心律失常的患兒應積極給予相應處理，大部分患兒可恢復正常。對于經過短期藥物及臨時起搏干預而不能恢復的高度房室傳導阻滯的VSD介入封堵患兒，應該及時外科手術取出封堵器進行修補[5]，避免發展到永久性Ⅲ度房室傳導阻滯而不得已做永久性起搏器植入術，這將影響患兒日后的生長發育，與成人不同。而遲發性心律失常隨著患兒規律隨訪時期延長也有報道[3，5-6]。Butera等[4]在對VSD患兒進行介入封堵術后隨訪分析，發現年齡小及低體重是其發生高度房室傳導阻滯的危險因素。考慮遲發性心律失常原因與患兒心臟組織嬌嫩，封堵器對局部壓迫損傷，進行性瘢痕形成等有關。因此，對年齡更小的患兒應建立起更遠期的隨訪。

2 封堵器脫落

封堵器脫落可發生于ASD、VSD和PDA，發生率為0.2%～12.3%[3，7-8]，其中以ASD最常見。多可發生介入術中或術后早期，但也有報道發生于術后5個月甚至更長時間的[7，9-10]。封堵器脫落原因考慮以下：（1）適應證選擇不當，患兒房間隔缺損較大，部分殘余房間隔邊緣過短或菲薄，封堵器釋放后固定不牢固;（2）封堵器大小選擇不合適、操作不當;（3）封堵器放置于室間隔缺損假性膜部瘤內，由于假性膜部瘤體不穩定導致封堵器脫落;（4）術后劇烈重體力活動。封堵器脫落后可隨著血流造成相應器官的栓塞，患兒可出現突發的呼吸困難、發紺、各種類型的心律失常、相關器官缺血所致不適等，這里可通過X線透視明確。防治：嚴格選擇適合的患者，封堵器大小選擇合適，規范操作程序，封堵器盡量封堵缺損間隔的基底部。一旦出現，可嘗試使用圈套器取出，注意過程中使用肝素抗凝，避免出現相應器官缺血壞死;如果患兒血流動力學不穩定，需要外科及時取出并行心臟修補[3，11]。

3 心臟破裂、心包填塞

心臟破裂導致心包填塞是小兒介入診治中嚴重并發癥之一，據報道發生率0.07%～0.4%[3，12-13]，常見于嚴重PS、ASD介入術中。龐程程等[3]和王霄芳等[14]分別報道的心包填塞均發生在嬰幼兒，認為年齡小、體質量低、心腔小、心臟組織嬌嫩、器械操作不當等為其發生的高危因素。由于術中患兒處于全麻狀態不能述說，如果術中出現低血壓、心率減慢、導管或導絲走向異常時應當警惕心包填塞可能，及時行超聲心動圖檢查，明確后馬上行心包穿刺引流術，聯系外科急診手術。

4 瓣膜功能障礙

盡管器械進行較大改良，小兒介入診療中仍可出現主動脈瓣關閉不全、三尖瓣關閉不全或狹窄、二尖瓣關閉不全等。其中主動脈瓣及三尖瓣功能障礙主要見于VSD封堵中，國內外文獻報道發生率0.1%～1.6%[15-17]，發生原因筆者分析為介入術中建立軌道時損傷瓣膜結構，選擇的封堵器大小形態不合適影響瓣膜功能，封堵器選擇過大，于后期塑型過程中可加重影響瓣膜功能。三尖瓣關閉不全也可見于經皮球囊肺動脈瓣成形術中，發生率<1%[3，18]，主要由于打脹球囊過程中，球囊滑落到三尖瓣瓣環，導致三尖瓣關閉不全。二尖瓣關閉不全多見于ASD封堵中，主要由于房間隔缺損的邊緣距離二尖瓣較近，封堵器的左心房側的邊緣影響了二尖瓣的關閉所致。術中患兒出現突然心率增快、血氧飽和度下降等現象時要警惕其發生可能。防治：術前超聲心動圖了解心臟原有的瓣膜功能;介入術中注意導管、導絲行走順暢、無阻力;如術中患兒生命征出現異常時，馬上中止操作，及時行超聲心動圖監視了解心臟結構功能以指導下一步診治措施;對于放置封堵器后出現瓣膜輕度關閉不全的患兒，而家長又堅持不同意行外科手術的，術后要定期規則超聲心動圖隨訪以了解瓣膜受影響情況。區曦等[19]曾報道過1例VSD合并右冠瓣脫垂的患兒封堵術后1個月時超聲心動圖發現右冠瓣出現一個裂口，主動脈瓣由輕度反流進展為中度反流。考慮與封堵器機械性磨損有關，應該及時外科處理。既往認為干下型或合并中-重度主動脈瓣反流的VSD不適合行介入封堵治療，或者于使用常規封堵器堵閉VSD過程中出現中-重度主動脈瓣反流的VSD應該放棄介入，近來有學者報道可使用Amplatzer二代動脈導管未閉封堵器（Amplatzer duct occluderⅡ，ADO-Ⅱ）應用于此類特殊VSD的患兒可獲得較好療效，不影響甚至改善原有的主動脈瓣反流程度[20]。

5 肺動脈或降主動脈狹窄

肺動脈或降主動脈狹窄主要發生于PDA嬰幼兒中。龐程程等[3]報道的PDA組（712例）中有11例患兒出現分支肺動脈和/或降主動脈狹窄，發生率占PDA組的1.5%，其中2例3個月患兒因情況嚴重而轉外科手術治療，其余患兒隨著生長發育此情況均有所好轉。筆者分析其發生原因主要與嬰幼兒主動脈細、動脈導管粗大、選擇過大封堵器影響相關血管血流有關。另外動脈導管與主動脈峽部夾角比較特殊時，造成封堵器上緣不能與主動脈壁緊貼，與血管壁成一定的角度，導致升主動脈局部狹窄。由于臨床需求，介入封堵器械進行改良，ADO-Ⅱ應用于臨床后使得更小年齡及低體重患兒避免了外科手術風險。Kenny等[21]報道ADO-Ⅱ用于成功封堵1個月的PDA嬰幼兒。盡管Kang等[22]報道了ADO-Ⅱ用于小兒PDA介入封堵的有效性及長期的安全性。吉煒等[23]也報道了此類封堵器也可以引起左肺動脈及降主動脈狹窄。防治措施：局部升主動脈壓差>10 mm Hg時，應該取出封堵器，更換大小合適或特殊形態的封堵器。術后主動脈狹窄患兒要嚴密觀察，嚴重者應施行外科手術。

6 外周血管并發癥

外周血管并發癥包括股動靜瘺、股動脈血栓形成等。據大中心報道其發生率0.07%～0.34%[3，14]。筆者分析其原因主要與患兒低齡、外周穿刺血管細、多次穿刺、輸送鞘管型號相對過大、術后壓迫止血過緊有關。防治：規范操作，減少血管損傷，介入術后應常規觀察足背動脈搏動及皮溫情況，及時發現問題采取措施，病變輕的可采用保守治療，病情嚴重的應聯系血管外科手術處理。

7 與麻醉相關并發癥

由于小兒無法像成人配合術者，因此絕大部分小兒在基礎麻醉或靜脈全麻輔以局部麻醉下行介入治療，從而存在與麻醉相關風險。常見的相關并發癥為發熱、氣道梗阻、嚴重呼吸抑制、自主呼吸暫停、心臟驟停等。Ramamoorthy等[24]分析了1994-2005年北美兒科圍手術期心臟驟停登記處的373例兒童與麻醉相關的心臟驟停的數據，其中34%的兒童患有先天性或獲得性心臟病，而在這部分患兒中有17%來自導管室的。宋鐵鷹等[25]分析國內三大醫院進行先天性心臟病介入診治2 645例患兒資料，其發生率占到總并發癥的44.08%，安全性不容忽視。原因與心臟原有病變的嚴重程度、麻醉藥物鎮靜、患兒體溫調節中樞受影響、手術時間過長、麻醉過深、氣道管理有關。因此術中及術后患兒轉清醒過程中需要密切生命征監視，一旦出現血氧下降、呼吸減慢或暫停，應該及時給予開放氣道、吸氧、必要時緊急氣管插管、心肺復蘇等處理，患兒往往能及時得到救治。

8 神經系統損傷

先天性心臟病患兒進行介入診治手術偶可出現神經系統損傷。Liu等[26]分析3 648例先心病介入手術的患兒，神經系統并發癥發生率為0.38%，包括驚厥、卒中、顱內出血、錐體外系統損傷、截癱、視力障礙、聽力損傷和臂叢神經損傷。主要風險因素包括介入操作手術時間過長、外周血管損傷后局部凝塊脫落引起的腦栓塞、手術過程中缺氧發作、術中繼發于抗凝治療的顱內出血和由于麻醉期間長時間固定姿勢引起的周圍臂叢神經損傷等。大多數中風患兒的預后良好，但臂叢神經損傷時間較長時恢復時間亦會較長，有時不完全。由于患兒整個術中處于被動體位，因此注意避免雙上肢上舉固定時間過長，術后患兒清醒后需要注意檢查其神經系統功能以便及時進行康復治療。

9 感染

小兒由于先天性心臟病存在，相較于同齡小兒有更高感染風險，比較常見的是肺部感染，且感染不易控制，有時甚至危及生命。而這類患兒往往需要手術治療，手術前需要進行心導管介入診治來評估病情，有時需要為外科手術做術前準備或術后修補，因此導管介入術作為侵入性措施增加感染風險，嚴重的可導致感染性心內膜炎（infective endocarditis，IE）。Rushani等[27]做了一個以人群為基礎的大型先天性心臟病兒童的IE的累積發病率和相關因素研究，在47 518例先心病患兒中，追蹤458 109病人年，觀察到185例IE，認為下列心臟病變具有較高的IE風險：紫紺型先心病（OR=6.44，95%置信區間：3.95-10.50）、心內膜墊缺損（OR=5.47，95%置信區間：2.89-10.36）和左心病變（OR=1.88，95%置信區間：1.01-3.49），而6個月（OR=5.34，95%置信區間：2.49-11.43）和

3歲以下（OR=3.53，95%置信區間：2.51-4.96）的心臟手術也增加了患IE的風險。而臺灣的一項基于24 729例先心病患兒類似研究亦證實，以ASD為參考，心導管術具有較高的發生IE風險（OR=3.74，95%置信區間：2.67-5.22）[28]。Saint-André等[29]報道1例PDA封堵術后少量殘余分流患者，術后

16年發生IE，為第一例PDA封堵術后殘余分流并晚期IE病例。因此，為減少感染發生，要重視并嚴格無菌操作，介入術前要盡量控制好原有感染，術后可適當應用抗生素防治。

10 心肌缺血或梗死

由于介入器材的國產化及不繼改良與創新，介入醫師診治經驗豐富，介入治療范圍更廣，既往認為只能外科手術的特殊類型先心病如今亦可通過介入得到根治[30-32]，如先天性冠狀動脈瘺（coronary artery fistulas，CAF），與此同時亦出現了相關的并發癥，據國外多中心報道心肌梗死發生率約4.9%[30]。原因主要與器械操作損傷正常冠脈、封堵器放置后影響原有正常冠脈血流、病變血管遠端有分支供應心肌。因此對于CAF患兒，盡量操作輕柔，選擇偏小的輸送導管，不同角度行冠脈造影清晰顯示病變血管及分支、堵閉器需要與冠狀動脈的正常分支主干保持一定的距離，盡量在病變血管遠端瘺口處嘗試放置封堵器，如果發現心電圖出現心律失常、ST-T動態改變可及時收回封堵器，釋放封堵器后再次行選擇性冠狀動脈造影及主動脈根部造影明確是否封堵成功以及正常冠狀動脈供血情況，術后仍需要心電監護以及時發現異常，如有心肌缺血或梗死表現可及時外科手術補救[30-33]。

近年來隨著技術發展，先心病介入診治趨于小齡化。Ravndal等[34]認為低體重是小兒任何并發癥的重要風險預測因素。而Huang等[35]分析了220名介入診治的先心病患兒，認為小兒在治療性心臟導管術與診斷性心臟導管術中不良并發癥發生率無明顯差異，但是年齡小（P<0.000 1），體重低（P<0.000 1）和紫紺或復雜先心病（P=0.01）是患兒明顯和嚴重不良事件的危險因素。因此在肯定其安全性和有效性同時不能忽視其可能存在的并發癥，而并發癥亦可能不完全可以預防，這需要不斷積累經驗，了解不良事件的每個早期跡象并啟動由訓練有素的團隊進行有效干預，而相關介入診治裝置的不斷完善和個體化亦是減少并發癥的一個因素，多方面良好協作可使介入治療朝著良好方向發展，造福于廣大患兒。

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