胃黏膜下炎癥性肌纖維母細胞瘤臨床病理特點與鑒別診斷研究

冷彥

210000江蘇省人民醫院，江蘇 南京

炎癥性肌纖維母細胞瘤(IMT)是比較罕見的一種腫瘤，由炎癥細胞如嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞以及肌纖維母細胞性梭形細胞等構成，病理組織形態復雜，具有局部轉移和復發傾向，并且與男性相比，女性具有較高的發病率[1-2]。有研究發現，IMT好發于肺部，大網膜次之，也可發生于其他部位，但是發生于胃部比較少見，該病具有一定的隱匿性，臨床癥狀與惡性腫瘤具有一定的相似性，如血小板增多、貧血、疼痛以及發熱等，增加了鑒別診斷難度[3]。因此，本文研究了胃黏膜下IMT的臨床病理特點，報告如下。

資料與方法

2015年8月-2016年8月收治IMT患者8例，女6例，男2例，年齡20～69歲，平均(44.3±10.5)歲。所有患者均因出現黑便、嘔血以及腹脹等胃腸道癥狀就診。

方法：運用4%中性福爾馬林溶液對所有標本組織進行固定，經石蠟包埋后，切片行HE染色，并且運用光鏡進行觀察。同時，在免疫組化中，選擇福州邁新生物技術開發有限公司的抗體，運用EnVision法進行染色，行DAB顯色。

判定結果：胞膜或胞質CD117、CD34染色均為(+)，腫瘤細胞質S-100、desmin、SMA以及vimentin染色均為(+)。

結 果

病理表現：本組8例患者，腫瘤體積為4.2 cm×4.5 cm×3.0 cm～12.4 cm×6.3 cm×5.5 cm，包膜不完整，與周圍組織邊界清晰，為實性切面，多為灰白色、灰紅色，部分區域為黏液樣，質地偏嫩。

鏡檢結果：經光學顯微鏡觀察，清晰可見水腫狀、黏液狀，梭形和星形細胞排列疏松，出現不規則的血管網和炎性細胞，與結節性筋膜炎具有一定的相似性。同時，梭形細胞增生較為常見，且清晰可見，一般呈交錯或致密束狀，細胞密度不均勻。炎性細胞包括淋巴細胞、漿細胞，會形成有反應性淋巴濾泡結節，結節內存在少量的嗜酸性粒細胞、中性粒細胞。

免疫組織化學：8例患者腫瘤細胞vimentin均為(+)，其中desmin(+)5例(62.5%)，SMA(+)3例(37.5%)；并且S-100、CD34以及CD117均為(-)。同時，本組8例患者均行胃大部切除術，術后隨訪10～20個月，無一例死亡，且均無瘤生存，見圖1和圖2。

圖1 瘤細胞胞質vimentin(+)(EnVision法，×100)

圖2 瘤細胞胞質SMA(+)(EnVision法，×100)

討 論

IMT的臨床診斷：一般來說，后腹膜、腸系膜、膀胱以及肺等臟器組織是IMT的常見發病部位，發生于肺外的IMT病變中，腸系膜和后腹膜占有較高的比例，約為43%～45%左右，其中腎上腺和結腸比較少見，尤其是胃黏膜下IMT更為罕見[4]。（1）肉眼觀察：通常情況下，腹腔膜腫瘤、腸系膜腫瘤體積較大，一般直徑在10 cm以上，大多數腫瘤便邊界清晰、包膜完整，只有少部分具有浸潤性特點，與周圍組織粘連模糊。本次研究中，發現胃黏膜下IMT的腫瘤切面表現為灰紅色或灰白色，一些腫瘤外觀呈編織狀，具有較硬的質地，而一些腫瘤外觀呈現出黏液樣，具有較軟的質地，并且少數腫物表現為多結節狀或分葉狀，各結節彼此相連或可以分開。（2）組織學形態：本次研究發現，胃黏膜下IMT的組織學特點有以下幾點：①增生不活躍，胃黏膜下IMT膠原位置呈板狀，且分布比較密集，與韌帶樣瘤相似，骨化或鈣化較少，但會合并慢性炎細胞浸潤；②梭形細胞密集增生，淋巴細胞出現反應性濾泡結節，多見合并慢性炎細胞浸潤；③黏液樣背景中出現大量炎細胞和不規則的血管網，類似于結節性筋膜炎，并且浸潤的炎細胞主要為嗜酸粒細胞、中性粒細胞以及淋巴細胞，而漿細胞比較少見。

鑒別診斷：（1）低密度惡性肌纖維母細胞肉瘤(LGMS)：臨床上鑒別診斷IMT和LGMS時，可以從以下幾方面入手：①免疫組化：LGMS表現為SMA陽性或desmin陽性或二者均為陽性，并且CD99和CD34表現為局灶陽性；②細胞成分：LGMS中肌纖維母細胞為主要成分，IMT中纖維母細胞、肌纖維母細胞、炎細胞、組織細胞為主要成分；③細胞密度：IMT具有較低的細胞密度；④生長方式：LGMS生長均有浸潤性特點，而IMT具有完整的包膜或清楚的邊界。（2）黏液炎性纖維母細胞肉瘤：黏液炎性纖維母細胞肉瘤一般發生在肢體遠端，肉眼觀察邊界模糊，多為結節狀，并且由炎癥性區域、透明變性區域以及黏液樣區域混合組成。同時，有三種腫瘤細胞，分別包括：梭形細胞、類似R-S細胞的異型細胞、多空泡狀的假脂肪母細胞，并且瘤細胞表達SMA、CD34以及CD68。（3）平滑肌腫瘤：平滑肌細胞兩端細長、中間寬、呈梭形，核表現為桿狀或橢圓形，平滑肌細胞具備豐富的嗜酸性胞漿含量。且瘤細胞聚集成束，呈旋渦狀或交織狀，或核排列呈柵欄狀，由于間質的炎細胞不顯著，一般應用免疫組化學進行鑒別診斷。⑷炎性惡性纖維組織細胞瘤(MFH)：MFH屬于一種異型大細胞，由于其混雜著黃色瘤樣組織細胞，因此，存在著合并炎細胞浸潤的可能性，對于出現大異型細胞的IMT，應該注意區別診斷。

綜上所述，胃黏膜下IMT本身屬于一種良性腫瘤，但其中也存在少部分的復發、惡化，在其診斷中，需要明確炎癥性細胞、梭形細胞屬于胃黏膜下IMT的主要成分，要合理與梭形細胞腫瘤相區分，避免混淆。