胰腺分裂癥5例診治分析

楊建輝，陳志良，傅宏，魯葆春

（紹興市人民醫院 肝膽胰外科，浙江 紹興 312000）

胰腺分裂癥（pancreas divisum，PD）是胰腺發育過程中形成的一種先天解剖變異，胚胎時腹側胰管與背側胰管不融合或融合不全，導致背側胰腺（胰體尾和部分胰頭）的胰液只能靠副乳頭引流。PD雖少見，但部分患者會出現反復發作的急性胰腺炎、慢性胰腺炎或胰性腹痛等癥狀。現就紹興市人民醫院肝膽胰外科2010年8月至2018年5月收治的5例胰腺分裂癥患者的臨床資料進行回顧性分析，并結合文獻對其診斷及治療進行探討。

1 資料和方法

1.1 一般資料

本組患者5例，男3例，女2例，年齡31～73歲，平均（53.4±15.9）歲。均以反復發作的不同程度的上腹痛為主要癥狀，1例多在飲酒后誘發疼痛，4例發作均無明顯誘因。其中急性復發性胰腺炎病史3例，慢性胰腺炎急性發作史1例，僅表現為慢性胰源性腹痛1例。1例慢性胰腺炎患者，長期有脂肪瀉。1例患者發生急性重癥胰腺炎，出現發熱、腹脹、惡心、嘔吐等；1例患者合并有膽道結石，伴黃疸；1例患者伴胰管結石，出現腰背部放射痛。病程7 d至125個月。

1.2 診斷標準

以ERCP作為胰腺分裂癥的確診標準：（1）通過主乳頭插管造影見腹側胰管短小，多在脊柱右側，長度＜60 mm，直徑＜3 mm，而不見胰體尾胰管顯影；（2）副乳頭插管造影可見背側胰管顯影，延伸至胰體尾，與腹側胰管無融合或僅有細小交通支相連（不完全分裂）。符合第一條為可疑診斷，符合第二條才能確診。

1.3 影像學檢查

本組5例均行CT檢查，其中可疑胰腺分裂癥1例，主、副乳頭均位于十二指腸憩室內（圖1A）；慢性胰腺炎改變，胰管輕度擴張1例；提示膽胰管匯入異常，胰管開口于十二指腸副乳頭1例；胰腺及胰管未見明顯異常2例。行MRCP檢查4例，其中胰管呈不同程度擴張3例，伴胰管結石1例，膽總管結石伴擴張1例；診斷可疑胰腺分裂癥1例，可見擴張的背側胰管直接匯入十二指腸副乳頭，膽總管和纖細的腹側胰管匯入十二指腸主乳頭（圖1B）。行EUS檢查3例，白光下可見主、副乳頭（圖1C），貼近主乳頭探查，發現腹側胰管（圖1D），并在腹側胰腺及背側胰腺交界處中斷；貼近副乳頭探查，見背側胰管（圖1E），內徑大于4 mm，其中1例發現背側胰管內強回聲光團，后方伴聲影。ERCP診斷是目前確診胰腺分裂癥的“金標準”，本組5例患者均行ERCP檢查證實（圖1F），其中伴胰管內結石1例，伴膽總管末端結石1例。

圖1 胰腺分裂癥影像學檢查

1.4 治療方法

本組5例起病早期和急性發病期，予以禁食，抑制胰酶分泌及活性，抑酸、抗炎及補液對癥支持治療。其中1例保守治療后，隨診32個月未有復發；余4例患者均行內鏡下治療。其中副乳頭順利插管3例，行副乳頭切開2例，副乳頭球囊擴張1例并；均行背側胰管支架置入，另外行胰管取石1例， 主乳頭切開術、膽道取石及鼻膽管引流1例。剩余1例由于初次ERCP治療副乳頭插管困難，僅行腹側胰管支架置入術。經膽胰MDT討論擬行EUS引導胰管穿刺聯合ERCP對接術，而術中再次嘗試ERCP，副乳頭預切開，副乳頭插管成功，置入雙支架引流腹側和背側胰管。見表1。

表1 患者臨床資料

2 結果

術后4例患者未訴不適，癥狀明顯緩解；1例出現急性胰腺炎，保守治療后好轉。5例患者均獲得隨訪，1例患者因腹側胰管短小，支架術后1個月自行脫出；1例患者術后2個月余，背側胰管支架引流不暢，胰腺炎復發，予以再次內鏡治療，更換胰管支架。4例患者背側胰管支架均在術后6個月拔除。

3 討論

3.1 PD發生過程及其分型

正常胚胎發育至第7周，隨著胃及十二指腸旋轉，腹側胰腺與背側胰腺融合，同時腹側胰管（ventral pancreatic duct，VD）與背側胰管（dorsal pancreatic duct，DD）連接成主胰管（main pancreatic duct，MPD），與膽總管（common bile duct，CBD）共同開口于十二指腸主乳頭（圖2A），30%DD近側部殘留成為副胰管（accessory pancreatic duct，APD），開口于十二指腸的副乳頭（圖2B）。如果VD與DD未能正常融合，DD通過副乳頭引流大部分的胰液，較短的VD通過主乳頭引流胰頭底部的胰液，這種情況就被稱作PD。PD常見類型有三種[1]：（1）DD與VD完全不融合，相互間無任何交通吻合支。該型約占80%，此型最常見（圖2C）；（2）DD與VD之間有細小的交通支，但不足以通暢引流，又稱不完全PD（圖2D）。該型較少，約占5%；（3）VD完全缺如，主乳頭上無胰管開口（圖2E），約占15%。圖2系筆者繪制，僅供參考。

圖2 胰腺發育示意圖

3.2 PD的臨床表現及發病機制

大多數PD患者沒有臨床癥狀，僅僅大約5%的PD患者發展為有臨床癥狀的胰腺炎，在特發性胰腺炎患者中占8%[2]。胰腺分裂癥的發病機制目前國際上還存在著一些爭議，主流的假說是，PD患者主胰管只能引流腹側胰腺分泌的胰液，而副胰管成為胰腺主要的引流管，引流胰腺體、尾部的胰液。由于副乳頭相對較小、副胰管太細，可因局部炎癥、結石等因素造成狹窄或梗阻，而使胰液排出不暢，胰液高分泌時胰管內壓增高，導致頑固性腹痛和胰腺炎發作。

3.3 PD的診斷方法

（1）ERCP檢查能提供清晰、直接胰管結構影像，一直是PD診斷的金標準，缺點是ERCP可誘發胰腺炎、出血、穿孔等并發癥風險，故ERCP并不是確診胰腺分裂的首選檢查。（2）MRCP為非侵入性、無放射暴露風險的檢查手段，對于顯示胰膽管及實質的形態異常有較高的準確性，但正常的腹側胰管因為內徑太小而可能無法顯示，若給予腸促胰液素可使主胰管及其分支的辨識率增加，從而增加發現PD等解剖變異的特異性和敏感性。（3）同樣薄層螺旋CT提高了空間分辨率，如發現了膽胰管合流異常，胰管在膽管匯入大乳頭的上一層面引流入小乳頭的部分占優勢則提示存在PD。（4）臨床工作中，遇到原因不明的胰腺炎反復發作患者，常需EUS探查明確病因。因腹側胰腺和背側胰腺的脂肪含量不同，超聲信號差異明顯，大部分患者能看到腹側胰腺（低回聲）和背側胰腺（高回聲）有明顯的分界線，因此可觀察到主胰管穿過該分界線，可排除PD，反之，要考慮PD可能。此外，EUS緊貼副乳頭探查，如能發現背側胰管，甚至明顯比腹側胰管增粗的背側胰管，要強烈懷疑PD。Kushnir等[3]通過EUS、MRCP、多層螺旋CT對45例PD患者的檢出率進行比較，結果顯示EUS檢出敏感性為86.7%，明顯高于MRCP（60%）及多層CT（15.5%）。總之，EUS能連續、動態觀察胰管走形和腹側和背側胰管的關系，是診斷PD非常有效的臨床手段，有條件的中心可以作為PD診斷的首選檢查。本組ERCP確診的PD患者中，3例EUS全部診斷，CT僅確診1例，MRCP確診1例。

3.4 PD的治療方法

絕大多數PD無癥狀，無需治療，而需治療是有癥狀的PD患者。對于有輕微癥狀的患者，如急性胰腺炎發作，可對癥治療，予以禁食水，同時應用抑酸、抑制胰腺分泌的藥物等保守治療。而對于反復發作的急性胰腺炎、長期的慢性胰腺炎或胰性腹痛者，ERCP是一線治療方案，其目的就是解決副乳頭流出道梗阻，可進行的操作包括內鏡下副乳頭的切開、球囊擴張及支架置入。但即便是有經驗的內鏡醫師，副乳頭插管失敗率仍有3%～10%[4]。文獻報道EUS引導胰管穿刺聯合ERCP會師術可提高插管成功率，對于擴張胰管大于4 cm的患者更易成功[5]。內鏡治療可能并發胰腺炎、副乳頭切開時出血等，大多輕微，經保守治療可緩解。胰管內支架可能發生阻塞、移位，可內鏡下行支架更換術。文獻報道內鏡治療胰腺分裂癥總的治愈率達67.5%[6]。對于內鏡治療失敗的病例可選擇外科手術，手術治療包括經十二指腸副乳頭切開成形術、保留十二指腸的胰頭切除術以及保留幽門的胰十二指腸切除術[7]。本組5例胰腺分裂癥，其中1例初次發病，采用保守治療，余4例均采用內鏡治療，均恢復良好。