腹膜后支氣管源性囊腫一例

韓鎧澤，阿不都熱依木·吐爾洪，王樹鵬，劉松陽

（吉林大學白求恩第一醫院 肝膽胰外二科，吉林 長春 130021）

支氣管源性囊腫是一種罕見先天發育異常性疾病，為先天性腸源性囊腫的亞型之一，多發生于縱膈，異位于腹部者極少見。腹膜后支氣管源性囊腫國內外文獻僅見少量報道，且大多為個案報道。本文對收治的1例腹膜后支氣管源性囊腫進行報道與探討。

病例

患者男性，31歲，因“間斷性臍周疼痛2天”入院。既往體健，查體：臍周輕壓痛。實驗室檢查：RBC 22.29×1012/L，腫瘤標志物未見異常。入院后行腹部彩超提示：腹腔內低回聲囊性占位，未見明顯血流信號。全腹CT增強（圖1）提示：胃小彎旁與胰體部后上方間隙內見類橢圓形軟組織影，大小約3.7 cm×3.2 cm，CT值約為36 HU，增強掃描未見強化，與胰體部分界欠清，局部與后腹膜關系較密切。闌尾位置較高，根部位于臍上水平，增粗，壁厚，入口處見糞石影。

圖1 全腹部多排CT平掃+三期增強

臨床診斷：腹腔腫物（不除外神經源性腫瘤）、闌尾炎，行腹腔鏡腹膜后腫物切除、闌尾切除術。術中探查于胰腺后上方見一大小約4 cm×3 cm大小囊性類圓形腫物，邊界清晰，完整切除。術后病理提示：囊性腫物，內壁光滑，囊內含白色黏稠液體，鏡下囊壁內襯假復層纖毛柱狀上皮，內含腺體、軟骨和平滑肌。病理診斷（圖2）為支氣管源性囊腫。

討論

圖2 HE染色病理圖片

腹膜后支氣管源性囊腫極為罕見，可發生于任何年齡，男女發病率無明顯差異[1]。其發病機制尚不明確，目前較為認同的為Sumiyoshi提出的胚胎脫落移位假說[2]，該假說認為胚胎發育的早期胸腔和腹腔為一個整體，在第5周左右開始形成原始的氣管、支氣管樹，此時部分不正常的胚芽脫落，不正常移位；第6周時胸膜和腹膜開始在橫膈處分開，脫落移位至尾側的胚芽則發育成腹膜后囊腫。大多數腹膜后支氣管源性囊腫位于腹膜后由腹中線、脾靜脈和左側膈角圍成的三角區內，多發生于左側胰腺周圍或左側腎上腺附近[3]。腹膜后支氣管源性囊腫大多發生在左側，原因可能是胚胎發育中，尾側原始前腸和中腸自左向右的逆時針轉位，脫落的胚芽并未隨之轉位而殘留在左側。該病通常無臨床癥狀，但由于囊腫上皮具有分泌作用，囊腫增長較大時可壓迫周圍組織器官引發相應壓迫癥狀。患者大多表現為腰腹部不適，據文獻報道病變壓迫腎上腺可出現多汗、焦慮等嗜鉻細胞瘤相關癥狀或高血壓、低血鉀表現[4]。本例患者因急性闌尾炎出現臍周疼痛入院，行腹部CT發現腹膜后腫物，后經手術切除，術后病理證實為支氣管源性囊腫。

腹膜后支氣管源性囊腫術前診斷主要依靠影像學檢查，超聲檢查可以觀察腫物的位置、大小、血供等情況。CT檢查通常表現為低密度類圓形囊性病灶，增強掃描多無強化，部分病灶可因其內囊液含有蛋白成分或伴有感染出血而導致CT值升高，表現為軟組織密度，是導致誤診的原因之一。MRI常表現為T1加權像呈低信號，T2加權像呈高信號。其囊內容物不會出現脂肪抑制T1加權像，可據此與其他胚胎性囊腫如畸胎瘤和皮樣囊腫相鑒別[5]。結合患者的影像學檢查及促腎上腺皮質激素、淀粉酶和脂肪酶等生化檢查，應注意將腹膜后支氣管源性囊腫與腎上腺來源腫瘤、副神經節瘤、囊性腺瘤、畸胎瘤等其他腹膜后腫物相鑒別。本例患者術前CT掃描發現腹膜后腫物CT值約為36HU，考慮為軟組織密度影，誤認為神經源性腫瘤可能。由于該病缺乏典型的癥狀、體征及影像學表現，術前診斷困難，所以術后病理仍是確診的主要手段。其大體標本通常為類圓形囊性腫物，囊腔內含有灰白黏稠液體，也可因出血感染而含有棕褐色黏稠似膿性液體。光鏡下可見囊壁內含腺體、平滑肌及軟骨組織，內襯假復層纖毛柱狀上皮。免疫組化TTF-1、CK7、EMA陽性，支持囊腫組織為支氣管來源。

腹膜后支氣管源性囊腫術前難以確診，隨著病變增大存在發生感染、穿孔和出血的可能，且存在惡變的報道[6]，因此在治療上主張手術切除。需根據病變大小、位置及與周圍器官的關系決定具體手術方式，腹腔鏡手術具有創傷小、恢復快、術后住院時間短等優點，現認為是治療腹膜后支氣管源性囊腫的首選方法。由于殘留的囊壁組織會導致復發，術中應以完整切除為原則。腹膜后支氣管源性囊腫術后預后良好，目前未見復發報道。該例患者術后隨訪6個月，未見復發。