肖翠萍 任翠萍 程敬亮 李瑩
骨肉瘤是一種惡性程度較高的原發腫瘤,多以股骨遠端和脛骨近端受累,發生于頜面部者少有報道。因頜面部解剖結構復雜,探討發生于該部位骨肉瘤的影像學征象對臨床診療該病有重要參考意義。
回顧性收集2009-09~2018-01經鄭州大學第一附屬醫院臨床及病理證實的頜面部骨肉瘤患者33例(男21例,女12例),年齡7~59歲,平均年齡33歲。術后隨訪時間為4~31個月。所有患者均以不同程度的頜面部腫脹、疼痛等為主訴入院,其中11例伴張口受限。觸診可及質地稍硬的腫塊,邊界不清。
所有33例患者術前均進行CT平掃及增強檢查,其中18例另行MRI平掃及增強檢查。
采用64排螺旋CT、Skyra3.0 T超導型磁共振(西門子,德國)進行圖像采集,其中CT參數設為軸準值64×0.6 mm、螺距1.2、管電壓120 kV、管電流為250 mAs,使用標準軟組織和骨算法重建間距0.5 mm,層厚1 mm的圖像。MRI掃描序列包括橫向自旋回波T1加權像(TR/TE=500 ms/15 ms)、快速自旋回波T2加權像(TR/TE=4 000 ms/100 ms)及快速自旋回波T2壓脂序列(TR/TE=5 000 ms/100 ms)。脈沖序列的其他參數包括FOV為220×220,信號采集次數為2,層厚/層間距為5 mm/0.5 mm。對比劑分別采用優維顯370(德國拜耳,1~1.5 ml/kg)、馬根維顯(德國拜耳,0.2 ml/kg)注射。
對頜面部骨肉瘤的病變部位、形態、密度/信號強度(與周圍肌肉組織對比)、骨質受損情況(成骨性、溶骨性或混合性)、有無骨膜反應、對比增強特征(均勻或不均勻)及其與周圍組織的關系進行評價。
頜面部骨肉瘤19例(57.6%)發生于下頜骨,其中下頜體部8例(24.2%)、升支部(發生于髁狀突歸入此類)7例(21.2%)、正中聯合部4例(12.1%);9例(27.3%)發生于上頜骨,其中上頜竇4 例(12.1%)、上頜骨牙槽突5例(15.2%);3例(9.1%)發生于篩竇,2例(6.1%)發生于顴骨。33例均行CT檢查,其中19例增加了MRI檢查。所有檢查均提示骨肉瘤診斷。影像學上成骨性改變17例,溶骨性骨質破壞6例、混合性改變10例。4例侵犯眼眶內壁、2例侵及顱內。所有病例均行手術切除,隨訪發現術后3~10月(平均5.8個月)12例患者復發。
成骨性骨肉瘤表現頜面部為不規則低密度軟組織腫塊合并高密度腫瘤骨形成,局部骨皮質增厚,邊界不清;溶骨性骨肉瘤可見低密度骨質破壞伴軟組織腫塊形成,邊緣不整齊?;旌闲怨侨饬鰟t表現為腫瘤骨形成混以不同程度的骨質破壞及頜面部軟組織腫塊(圖1)。其中14例可見放射狀骨膜反應、2例可見針狀骨膜反應。增強掃描軟組織腫塊呈明顯不均勻強化。
MRI檢查因軟組織分辨率高,對頜面部軟組織腫塊顯示較好,表現為明顯的頜面部腫脹。骨肉瘤病變表現為T1加權成像上低信號(圖1A),T2加權成像上混雜高或低信號,T2壓脂像呈混雜信號(圖1B~C),擴散加權成像(diffusion weighted image,DWI)上一般呈輕度擴散受限稍高信號,增強掃描軟組織腫塊呈明顯不均勻強化,病變邊緣強化較著,中間可見未強化區(圖1D~E)。

圖1 MRI及CT成像Fig 1 MRI and CT imaging

圖2 病理圖 (HE,×100)Fig 2 Pathological figure (HE,×100)
患者,男,35歲,左側髁突骨肉瘤。MRI平掃示左側下頜骨髁突鄰近團塊狀長T1混雜T2信號,病變邊界欠清,左側上頜竇壁受累(圖1A~C)。MRI增強示病變呈明顯非均質性強化(圖1D~E)。CT示左側下頜骨局部骨皮質不連續,髁突周圍見片狀腫瘤骨形成(圖1F)。病理可見腫瘤性成骨細胞,幼稚、異型性的軟骨細胞(圖2)。
骨肉瘤是間葉組織來源的惡性腫瘤,多累及四肢,好發于兒童及青年人[1-2]。原發性的頜面部骨肉瘤相對少見,占所有原發性骨肉瘤的6% ~13%,以上下頜骨受累為主,下頜骨更易受累[3-4]。臨床以頜面部無痛性腫脹、牙齒松動、牙齦腫痛等癥狀為主訴就診。
頜面部的骨肉瘤與長骨骨肉瘤組織學表現相似,但其他表現有很大差異。相較于長骨骨肉瘤,頜面部骨肉瘤常發于年齡較大者[5],且由于其生長部位可引起頜面部局部腫脹有利于早期發現病情,中位生存期較長,但因其解剖結構的限制更容易原位復發[6]。頜面部骨肉瘤早期根治性切除是較好的治療方法,手術切緣是否干凈直接影響患者預后[7-8]。若切緣不凈或腫瘤本身惡性程度較高,較易復發,但是對于術后再次出現的病變,鑒別復發或殘留存在一定爭議。本組病例中,12例于術后復發,影像學特點同前。粒子植入治療頜面部惡性腫瘤組織損傷小,能提高患者生存率并保證口咽功能[9],亦用于頜面部骨肉瘤的治療。不同于其他部位的骨肉瘤患者,頜面部骨肉瘤遠處轉移發生率較低[10]。本組患者中2例因病變侵犯顱底骨質而發生顱內侵犯,3例發生肺部轉移。
影像學上頜面部骨肉瘤一般表現為頜面部軟組織腫塊伴局部骨質破壞、骨皮質不連續,分化好者受累骨呈溶骨性或膨脹性磨玻璃樣改變,部分骨質周圍可見針刺狀骨膜反應,或腫瘤骨形成[11]。相較于CT檢查,MRI具有更好的軟組織分辨力,能更清晰顯示腫瘤與鄰近組織結構的關系,對手術切除病變具有指導意義。腫瘤生長到一定時間可發展為較大的頜面部腫塊,內部信號或密度不均,可侵犯鼻竇、鼻腔、眼眶或顱內等,若侵及眼眶或顱內表現為眶內軟組織受壓、眼眶內外側壁可見增厚變形、同側眼肌受侵、同側眼球受擠壓向前推擠[12]。本組中1例患者最終導致患側眼球缺如。另有2例患者最終侵及顱內。
由于頜面部骨肉瘤自身的生長特性和病理學特點,不同病理分型其影像學表現具有一定特異性。高分化型腫瘤血供豐富,增強檢查實性部分呈明顯強化,囊性部分不強化;成軟骨細胞型腫瘤則表現為軟組織腫塊內混雜骨性高密度,增強呈明顯不規則塊狀強化;軟骨母細胞型腫瘤邊界不清,呈明顯不均勻強化,病理出現向軟骨分化的幼稚或異型性軟骨細胞;纖維型及未分化型強化程度不明顯,部分可見纖維間隔或放射狀骨針。
既往面頸部放療史及骨纖維異常增殖癥病史可發展成該?。?3-14]。本組2例患者曾有射線接觸史,CT檢查見左上頜骨、顴骨不規則軟組織密度,內見骨質破壞及骨密度影,病變突入左上頜竇及眼眶。另有1例患者表現為下頜骨骨纖維結構異常,后病變進展至骨肉瘤,其影像學表現兼具2種疾病的特點。
頜面部骨肉瘤需與軟骨肉瘤相鑒別。頜面部軟骨肉瘤在CT平掃上,表現為低密度的腫塊[15],腫瘤內可見鈣化;MRI T1加權像上表現為低或等信號,T2加權像上表現為不均勻高信號,T1增強像上表現為不均勻的強化,部分可見特征性的軟骨小葉結構[16]。
總之,頜面部骨肉瘤CT和MRI表現具有一定特異性,對診斷該病具有價值。