原發性雙側上尿路惡性腫瘤1例保腎治療體會

王常明 劉 巖 孔垂澤*

（1 中國醫科大學附屬第一醫院泌尿外科，遼寧 沈陽 110001；2 中國醫科大學藥學院藥物毒理教研室，遼寧 沈陽 110122）

1 病例資料

患者男性，66歲，患者因出現間歇性無痛性肉眼血尿3年于來我院就診，入院查體無明顯異常。術前檢查B超：左腎集合系統分離，范圍約11.3 cm×5.7 cm×4.8 cm，左側輸尿管上段內徑約3.07 cm，其內距腎門約4.7 cm處可見團塊樣低回聲，大小約3.07 cm×2.99 cm，右側輸尿管未見顯示。CTU平掃+增強：左腎體積變小，腎盂腎盞擴張積液，皮質受壓變薄，增強掃描強化程度低，左側腎盂輸尿管移行部，左側輸尿管下段，右側輸尿管中上段可見團塊狀軟組織密度影，增強掃描可見明顯強化，左側輸尿管排泄期未見對比劑通過（圖1～3）。膀胱鏡提示下尿路未見明顯腫瘤樣改變，其余化驗及檢查未見明顯手術禁忌證。術前診斷：雙側輸尿管腫瘤，惡性可能大，左腎重度積水，左腎無功能。為改善患者生活質量，避免術后透析，與患者及家屬充分溝通后，預定手術方案為：后腹腔鏡下左腎輸尿管全長切除術+膀胱袖套狀切除術，右側輸尿管局端切除，對端吻合術。術中先于右側臥位及仰臥位行后腹腔鏡下左腎輸尿管全長切除+膀胱袖套狀切除術，過程順利。后取左側臥位，行右側輸尿管局段切除，對端吻合術，術中探查病變浸潤性生長范圍較長，切除病變段輸尿管后，剩余輸尿管無法吻合，與患者家屬再次溝通后，行右腎游離造瘺術。術后第3天尿量及腎功開始恢復正常，術后第9天，拔管拆線后患者出院。術后病理：雙側輸尿管非浸潤性尿路上皮癌，低級別，伴內翻性生長，左腎盂浸潤性尿路上皮癌，浸潤超過肌層至周圍結締組織，未見脈管神經侵犯。術后隨訪9個月，未見轉移與復發，右腎功能正常。

圖1

圖2

圖3

2 討 論

2.1 上尿路惡性腫瘤的臨床特點：上尿路尿路上皮癌（upper tract urothelial carcinoma UTUC）在泌尿系腫瘤中并不常見，只占尿路上皮腫瘤的5%～10%，其中腎盂癌的發病率約為輸尿管癌的2倍，同期原發性雙側上尿路的尿路上皮癌極為罕見，僅占所有UTUC的1.6%左右。本例患者患有雙側輸尿管腫瘤合并一側腎盂腫瘤，國內尚未見報道。目前已知的與雙側UTUC發病有關的危險因素主要包括吸煙，長期接觸芳香類化工產品，服用含有馬兜鈴酸的中藥，非那西汀類止痛藥的濫用，既往膀胱癌病史以及遺傳性非息肉病性結直腸癌等[1]。

尿路上皮癌患者常見的癥狀是間歇性肉眼或鏡下血尿 (70%～80%)，約20%的患者可以出現腰背部疼痛，不足10%的患者可在查體時觸及腰部腫塊[2]。泌尿系CT平掃+增強是診斷上尿路尿路上皮癌的首選檢查[1]，膀胱鏡主要用于檢查患者是否同時合并有需要處理的下尿路尿路上皮腫瘤，輸尿管軟鏡檢查可以活檢取病理[3]。其他檢查還有B超，尿脫落細胞檢查，FISH熒光檢測，逆行腎盂造影等，上尿路尿路上皮癌的診斷最終依靠病理診斷[4-5]。

根據2018年歐洲泌尿外科學會（European Association of Urology）UTUC指南，將UTUC分為低危UTUC和高危UTUC，低危UTUC表現為腫瘤單發，直徑＜2 cm，尿脫落細胞檢查或輸尿管鏡活檢結果為低級別尿路上皮癌，CTU表現為非浸潤性腫瘤。高危UTUC表現為腫瘤多發，直徑＞2 cm，尿脫落細胞檢查或輸尿管鏡活檢結果為高級別尿路上皮癌，合并腎積水，既往因膀胱癌行根治性膀胱切除術病史和存在變異類型的組織病理[1]。

2.2 上尿路惡性腫瘤的臨床治療：根治性腎輸尿管切除術：無論UTUC的位置在哪，開放或者后腹腔鏡下腎輸尿管切除術（radical nephrouretectomy，RNU）加膀胱袖套狀切除是高危UTUC的標準治療方式。手術須嚴格遵守無瘤原則，術中不可擠壓腫瘤，不能切開輸尿管，切除腎輸尿管及部分膀胱要完整取出，對于浸潤性，T3-4期或有淋巴結轉移的患者應避免行腹腔鏡手術[1]。保腎手術：保腎手術主要適用于低危UTUC患者，腎功不全的患者以及孤立腎的患者，對于高危的輸尿管下端腫瘤，也可以綜合考慮進行保腎手術，目前的保腎手術方式主要包括輸尿管鏡手術，經皮腎鏡手術和腹腔鏡及開放輸尿管階段切除手術。對于有淋巴結轉移或者遠處轉移的UTUC患者，淋巴結清掃的范圍以及減瘤性RNU對患者預后生存的影響尚不清楚，臨床應用時必須謹慎考慮[4]。術后輔助治療和隨訪：術后即刻加規律的膀胱灌注化療能降低膀胱腫瘤的復發風險，長用的灌注化療藥物有卡介苗，吡柔比星，絲裂霉素C等。術后放化療因為有加重術后腎功能惡化的風險而很少應用，術后隨訪的目的是早期發現繼發的下尿路腫瘤，局部復發和遠處轉移，尤其對于行保腎手術的UTUC患者，術后必須嚴密隨訪[5]。

2.3 上尿路惡性腫瘤的診療體會：原發性雙側上尿路上皮癌的發病率極低，指南和文獻中并未對其治療的選擇做明確說明，符合指南的手術治療方式的選擇可分三類：①雙側泌尿系根治性切除+術后透析治療；②一側泌尿系根治性切除+另一側保腎治療；③雙側泌尿系保腎治療。手術前應和患者及家屬進行充分的溝通，綜合考慮腫瘤的大小，位置，分級，是否單發及患者家庭經濟水平來制定一個合理治療的手術方案。筆者結合本例患者認為，雙側UTUC的患者如果雙側均行根治性手術，患者術后因需要長期血液透析替代治療，生活質量會大幅度下降，還會增加經濟和心理負擔，若雙側均行保腎治療又會大大增加復發的風險。本例患者因左側泌尿系腫瘤多發且左腎積水無功能，右側輸尿管腫瘤位于中下段且右腎功能良好，遂采取左側上尿路根治性切除，右側側保腎的手術方案，從患者的術后恢復情況和術后生活質量來看，有一定應用和參考價值。當然如果雙側上尿路腫瘤的發病情況均不適合保腎治療，必要時，為了保證患者的術后生存，雙側泌尿系根治性切除也是難以避免的。