有必要摘一摘間質(zhì)性肺疾病的“絕癥帽子”

劉權(quán)

由于人口老齡化、大氣污染、診斷手段提升等原因，肺間質(zhì)性疾病的發(fā)病率上升明顯。在一些人眼中，肺間質(zhì)性疾病等同于特發(fā)性肺纖維化，認(rèn)為它有兩個可怕之處：一是一旦患病，基本意味著無藥可治；二是該病的5年生存率不高，可謂“不是癌癥的癌癥”。事實(shí)上，完全沒必要談其色變，肺間質(zhì)性疾病的“絕癥帽子”很有必要摘一摘。這是因?yàn)椋蟛糠址伍g質(zhì)性疾病不是特發(fā)性肺纖維化，可以通過激素等藥物來治療，預(yù)后相對是好的。

膠原纖維使肺泡功能喪失

顧名思義，肺間質(zhì)就是肺組織中間隔肺泡的成分，包括肺泡外的血管、淋巴管、支撐肺泡的結(jié)締組織等所有成分。如果把肺比作為一座擁有2億個房間的大樓，那么包括樓道樓梯乃至房間之間的水電網(wǎng)絡(luò)通道就都是肺間質(zhì)，只有肺泡是肺實(shí)質(zhì)。

間質(zhì)性肺疾病其實(shí)就是肺組織中膠原蛋白增多了，而這個膠原蛋白會形成膠原纖維，纖維多了，一方面會捆綁住肺泡，讓肺泡沒辦法擴(kuò)張和收縮，喪失吸氣和排氣的功能；另一方面會因?yàn)槭湛s的特性相互牽拉而撕扯肺泡使之破碎，漸漸形成蜂窩肺。

間質(zhì)性肺疾病≠絕癥

間質(zhì)性肺病其實(shí)是一大類疾病的統(tǒng)稱，事實(shí)上，包含200多種不同程度累及肺間質(zhì)和肺泡腔的肺部疾病。引起間質(zhì)性肺病的原因也各種各樣，其中最常見的原因包括工業(yè)粉塵、香煙、藥物，以及其他全身性疾病，比如風(fēng)濕性疾病等。不明原因的間質(zhì)性肺病稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中最常見的類型是特發(fā)性肺纖維化。

不同類型的間質(zhì)性肺病治療方法和預(yù)后都不相同。所以，間質(zhì)性肺病到底能活幾年不可一概而論。事實(shí)上，很多間質(zhì)性肺病可以長期保持穩(wěn)定不變，有一些甚至可以自愈，比如結(jié)節(jié)病引起的間質(zhì)性改變，或者某些毒物、藥物引起的間質(zhì)性肺病，停止接觸毒物、停藥后可以自行好轉(zhuǎn)；有一些類型，比如風(fēng)濕性疾病引起的間質(zhì)性肺炎需要針對風(fēng)濕性疾病進(jìn)行治療，治療后，間質(zhì)性肺病可以得到控制，甚至能夠逆轉(zhuǎn)；有一些類型預(yù)后相對較差，比如特發(fā)性肺纖維化，過去認(rèn)為診斷后的生存時間在2～3年左右，但現(xiàn)在的觀點(diǎn)認(rèn)為特發(fā)性肺纖維化患者可以分為不同的亞型，有些亞型是可以長期存活的。

不同類型治療策略不同

特發(fā)性肺纖維化：尼達(dá)尼布是一種新近獲批的胞內(nèi)酪氨酸激酶抑制劑，可顯著減少肺功能年下降率達(dá)50%左右，同時可使疾病進(jìn)展風(fēng)險減少40%，能夠顯著提高患者生活質(zhì)量。當(dāng)特發(fā)性肺纖維化患者的用力肺活量在6個月的時間內(nèi)減少10%以上、且氧飽和度降至 89%以下或其在休息狀態(tài)下需要吸氧時，即應(yīng)考慮其進(jìn)行肺移植的可能。

結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病：結(jié)締組織病的肺部受累表現(xiàn)，包括肺纖維化、肺血管疾病、血管炎及胸腔并發(fā)癥等。免疫抑制劑是治療此類患者的首選藥物。糖皮質(zhì)激素和可節(jié)制激素用量的藥物（包括硫唑嘌呤和霉酚酸酯等），通常適用于輕癥患者；而環(huán)磷酰胺則被更多地用于嚴(yán)重或頑固性病例。

結(jié)節(jié)病：對于無癥狀的1期結(jié)節(jié)病患者，以及無癥狀、但肺功能檢查有輕微異常的2、3期結(jié)節(jié)病患者，不需進(jìn)行治療。自 20 世紀(jì) 50 年代以來，糖皮質(zhì)激素已被列為結(jié)節(jié)病的一線治療藥物。

過敏性肺炎：此類患者的治療，應(yīng)以識別和去除致敏原為主。但許多患者的致敏原很難確定，要將其去除（尤其是那些無處不在的環(huán)境致敏因素），則更加困難。所以，對于這類患者，常常需要使用糖皮質(zhì)激素來減輕其癥狀。