以心力衰竭起病的大動脈炎誤診為先天性主動脈縮窄一例

樊家俐，周月，張慧敏，馬文君，婁瑩，趙青，蔡軍，宋雷，周憲梁，蔣雄京，吳海英

1 臨床資料

女性23 歲，因“血壓升高1 年、胸悶憋氣2 個月余”就診。患者1 年前發現血壓升高，未診治，2個月前患者懷孕37 周開始間斷出現胸悶憋氣，有時伴夜間陣發性呼吸困難。就診于當地醫院，超聲心動圖檢查示左心室舒張末期內徑62 mm，左心室射血分數31%，診斷為“圍產期心肌病”收當地醫院治療，抗心力衰竭治療癥狀緩解不明顯，故于妊娠38 周行剖宮產術。術后患者仍反復出現胸憋、氣短，于2018 年7 月31 日急診入我院，測血壓，發現四肢血壓不對稱及上肢血壓較下肢血壓高，計算機斷層血管攝影術（CTA）提示主動脈縮窄，以“先天性主動脈縮窄”收入我科。查體：血壓138/72 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），雙側脈搏不對稱，頸部和鎖骨上窩未聞及血管雜音。心率60 次/min，律齊，各瓣膜區未聞及雜音。腹軟，肝脾未觸及，雙下肢無浮腫，雙側足背動脈搏動未觸及。四肢血壓測量示：右上肢血壓122/60 mmHg，左上肢血壓95/52 mmHg，右下肢血壓68/47 mmHg，左下肢血壓84/35 mmHg。實驗室檢查：血鉀4.54 mmol/L（3.5～5.3 mmol/L），血糖5.05 mmol/L（3.58～6.05 mmol/L），血 肌 酐54.00 μmol/L（44～133 μmol/L），血尿酸480.7 μmol/L（148.8～416.5μmol/L），甘油三酯2.28 μmol/L（0.38～1.76 μmol/L），低密度脂蛋白膽固醇1.92 mmol/L（＜3.37 mmol/L），N 末端B 型利鈉肽原（NT-proBNP）623.9 pg/ml（＜150 pg/ml），尿微量白蛋白9.00 mg/L（＜30 mg/L），血沉17 mm/h（0～20 mm/h），C-反應蛋白2.44 mg/L（0～8 mg/L）。超聲心動圖示：左心房內徑30 mm，左心室舒張末期內徑66 mm，左心室射血分數40%，提示心肌受累疾患，二尖瓣少量反流。X 線胸片示：兩肺紋理稍重，未見實變，主動脈結不寬，肺動脈段平直；心室圓隆偏大。全主動脈CT 掃描結果顯示主動脈峽部褶曲狹窄伴管壁鈣化，最窄處位于左鎖骨下動脈開口處，管徑約6 mm，以遠降主動脈近段管壁散在鈣化。左鎖骨下動脈遠段顯影好，近段發育不良，管徑約3～4 mm。腹腔干近段管腔褶曲狹窄。考慮先天性主動脈縮窄可能性大，左鎖骨下動脈近段發育不良（圖1）。CT 提示先天性主動脈狹窄，但未見內乳動脈和髂動脈之間豐富的側支循環，考慮不具備先天性主動脈縮窄典型的影像學改變，不能除外大動脈炎，所以給患者進行了18氟-脫氧葡萄糖正電子發射型計算機斷層攝影術（PET/CT）檢查，示大動脈放射性發布欠均勻，部分動脈放射性攝取略增高。右側頸總動脈略擴張，最大的標準化攝取值（SUVmax）2.4；頭臂干略擴張，SUVmax 2.7；升主動脈管壁略增厚，SUVmax 2.4；腹主動脈腎門水平放射性攝取略增高，SUVmax 2.6。肝臟放射性發布欠均勻，SUVavg 2.3，SUVmax 3.5。PET/CT 提示頭臂干、腹主動脈和升主動脈等放射性攝取略增高，提示炎癥活動[1]。結合癥狀、體征和影像學檢查，患者診斷為大動脈炎，累及主動脈峽部、左鎖骨下動脈和腹腔干動脈。

患者有下肢肢體缺血和心力衰竭的表現，具備進行手術治療的指征[2-4]，但患者目前仍處于慢性炎癥活動期，予以強的松30 mg 抗炎治療，藥物治療3 個月后評估疾病炎癥活動度并考慮進行介入治療。

圖1 患者全主動脈CT 掃描結果

2 討論

主動脈峽部狹窄性病變多見于先天性主動脈縮窄[5]，是由先天性主動脈弓發育異常所致，其特點是上肢血壓高，下肢血壓低；較早在內乳動脈和髂動脈之間建立豐富的側支循環，所以患者肢體缺血癥狀較輕；較少累及主動脈的分支血管；理論上進行PET/CT 檢查時無炎癥活動表現。詢問病史時發現該患者10 年前開始出現肢體運動乏力，提示后天起病。主動脈CT可見局限性的主動脈峽部嚴重的褶曲狹窄，但是狹窄段近、遠端主動脈之間沒有明顯側支循環。同時伴有鎖骨下動脈、腹腔干的狹窄和大動脈管壁的增厚鈣化，提示大動脈炎可能性大。PET/CT 檢查可見頭臂干、腹主動脈和升主動脈等放射性攝取略增高，提示這些部位動脈病灶有炎性活動。但CT未見主動脈環形增厚改變，不具備大動脈炎的典型影像學表現，但是結合患者病史、體征和影像學檢查，可排除先天性主動脈縮窄，診斷為大動脈炎。患者聽診時在頸部和鎖骨上窩未聞及血管雜音，是因為左鎖骨下動脈均勻狹窄，未形成血流旋渦，同時不伴有頸部其他血管的狹窄性改變。

大動脈炎是一種慢性、非特異性動脈炎，主要累及主動脈及其一級分支，受累動脈管壁增厚、管腔狹窄、閉塞或擴張，偶有瘤樣改變，女性多于男性[6]。1990 美國風濕病學會（ACR）提出的診斷標準：（1）年齡≤40 歲；（2）肢端缺血癥狀；（3）脈搏減弱；（4）雙上肢血壓不等；（5）鎖骨下動脈或主動脈血管雜音；（6）影像學改變：主動脈及其一級分支的狹窄或閉塞改變，且非動脈粥樣硬化、纖維及性發育不良等引起。同時具備上述三條以上標準可診斷為大動脈炎。

本病例的診斷提示我們，在詳細進行體格檢查和影像學檢查的同時，認真細致地詢問病史的重要性。在先天性主動脈縮窄和大動脈炎鑒別診斷困難時，可以考慮進行PET/CT 檢查來鑒別診斷[7]。