以大血管受累為主的白塞病1例報道

許昊 周淑紅（通訊作者） 雷尚文 周靜 王銘浩 張凱

（1 甘肅中醫藥大學臨床醫學院 甘肅 蘭州 730000）

（2 甘肅省人民醫院風濕免疫科 甘肅 蘭州 730000）

（3 四川省第四人民醫院內分泌科 四川 成都 610000）

1.病例介紹

患者，男，54歲，2014年無明顯誘因間斷出現口腔潰瘍，每年約7～8次，其后出現外陰潰瘍，約1×1cm，局部浸潤，間斷藥物治療，病情時有反復。2016年5月，患者無明顯誘因出現左上腹及腰背部疼痛，行“腹部增強CT”后診斷為“腹腔干動脈動脈瘤”；給予“手術治療”后好轉出院[1]。出院后復查“腹部增強CT示腹腔干動脈瘤大部分血栓形成”，再次就診行“經皮選擇性腹腔干動脈動脈瘤覆膜支架植入術”，術后患者傷口不愈合，行B超提示：“右股動脈假性動脈瘤形成”，后反復手術，傷口延遲愈合明顯。2016年10月，患者家屬攜病例于“北京安貞醫院”就診，根據化驗單及各項檢查，明確診斷為“白塞病”，給予“強的松10片/日、沙利度胺1片/日、環磷酰胺1片/日”治療；病情穩定。于2016年11月就診于我科，完善相關檢查，明確診斷為貝赫切特綜合征，調節免疫等對癥治療后出院。2017年11月，患者無明顯誘因出現左腹股溝區疼痛不適，可耐受，就診于我院門診，行B超檢查示：左側股總動脈處可見33×30mm的囊性腫物回聲，內可見動脈血流，呈“紅藍”兩色血流信號，右側股動脈處可見22.6×15.4mm的囊性腫物回聲，內可見動脈血流，可測得動脈血流頻譜，均可見附壁血栓回聲，考慮：雙側總動脈處假性動脈瘤形成并附壁血栓[2]。2018年1月，患者于我院門診復查B超示：左側股總動脈處可見40×34mm的囊性腫物回聲，內可見動脈血流，呈“紅藍”兩色血流信號，流速60/16cm/s，內壁可見厚約12mm等回聲附壁血栓形成，診斷：左側股總動脈假性動脈瘤形成并附壁血栓。患者2018年2月16日于我院血管外科行手術治療，過程順利，術后恢復良好。其后規范行環磷酰胺0.4g1/周，甲氨蝶呤10mg1/周，強的松治療，至2018年5月，累及環磷酰胺量達6g，化驗指標正常，將環磷酰胺劑量調整為0.4g2/周，并將甲氨蝶呤加量至15mg 1/周，強的松逐漸減量至12.5mg/日，至2018年7月11日，環磷酰胺累積量已10g，目前治療潑尼松片（強的松）12.5mg口服1次/日、葉酸片10mg口服1次/日、甲氨蝶呤片15mg（6片）口服1次/周、維D鈣咀嚼片0.6g口服3次/日、蘭索拉唑腸溶膠囊30mg口服 1次/日、骨化三醇 0.25ug（1粒）1次/日。目前患者自訴，無明顯不適。查體：T：36.5℃ P：96次/分R：18次/分 BP：112/70mmHg。咽部無充血，雙肺呼吸音清，雙肺未聞及干濕啰音，未聞及胸膜摩擦音，雙肺底叩診呈清音[3]。心律齊，各瓣膜區未聞及病理性雜音，未聞及心包摩擦音。腹平軟，雙側腹股溝區可見一約3cm 縱形陳舊性手術瘢痕。左側腹股溝區可見一約10cm手術切口，愈合良好。脊柱生理彎曲，活動無受限，雙側“4”字試驗陰性，全身各關節無壓痛，無杵狀指、趾，雙下肢無明顯水腫。目前診斷：（1）貝赫切特綜合征（2）假性動脈瘤（3）腹主動脈瘤（4）腹主動脈瘤腔內隔絕術后（5）動脈粥樣硬化（6）下肢靜脈功能不全[4]。治療上首選激素+環磷酰胺聯合治療，患者治療有效。復查，隨著病情發展，患者病情波動，血管病變加重，治療上結合外科手術治療同時予以激素+環磷酰胺+甲氨蝶呤片聯合治療，患者病情穩定，恢復良好，治療有效。見圖。

2.討論

BS大血管病包括靜脈血栓形成、動脈血栓和動脈瘤形成，靜脈病變高于動脈病變,Hamza等報道450例白塞病患者隨訪10年，22%有靜脈血栓形成，其中10例有大動脈受累,約占2.2%。臨床表現隨受損的血管而異，動脈瘤的形成多于動脈血栓的形成，單個動脈瘤最多見，多個動脈瘤較為少見，主要發生于主動脈，尤其是腹主動脈和胸主動脈，其次是肺動脈[5]。大血管受累可提示白塞病預后不良，血管白塞病是其死亡的重要原因之一。

本例患者按照最新診斷標準評分，該患者有口腔潰瘍、生殖器潰瘍、血管病變，評分5分，同時結合各項臨床檢查，排除其他疾病，以大血管受累為主的白塞病診斷明確。因此，臨床上對于反復出現口腔潰瘍，外陰潰瘍，血管病變，病史經常反復的患者要警惕是否是大血管受累為主的白塞病。綜上,BS不論有無BS侵犯大血管病變，均應認真檢查大血管,明確是否有血管病變，及早明確病情，盡快確定治療方案，提高患者生存率及預后。

治療上在使用糖皮質激素和免疫抑制劑抑制血管炎的同時，根據患者病情及血管病變程度，積極聯合血管外科，評估病情，必要時進行手術干預。該患者根據其臨床表現及相關檢查，明確病變程度，確定其治療方案，積極應用糖皮質激素聯合治療。部分患者需要手術或介入治療，介入治療與手術相比而言，具有其明顯的優勢。其具有創傷小、并發癥少而輕、可重復性強等優點，是目前治療以大血管受累為主的白塞病的首選方法。該類疾病還需在臨床中積累經驗。