Percheron動(dòng)脈閉塞1例報(bào)告

劉玉嬌，干方舟，張永鋒，張慶

1 病例介紹

患者，男性，41歲，主因“發(fā)作性意識(shí)障礙2 d”于2017年10月16日收住神經(jīng)內(nèi)科?；颊?017年11月14日9∶00乘車途中突感頭暈，伴視物模糊，隨即出現(xiàn)意識(shí)障礙，呼之不應(yīng)。9∶40送往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院后患者意識(shí)逐漸恢復(fù)，約半小時(shí)后再次出現(xiàn)意識(shí)障礙，呈嗜睡狀，顱腦CT：右側(cè)頂葉、右側(cè)小腦半球陳舊性梗死灶，未見出血灶，考慮后循環(huán)供血區(qū)梗死可能性大，12∶00予以尿激酶150萬IU靜脈溶栓治療，溶栓后患者意識(shí)清楚，14∶00患者出現(xiàn)煩躁，間斷胡言亂語，問答不切題，再次出現(xiàn)意識(shí)障礙，性質(zhì)同前，為進(jìn)一步治療轉(zhuǎn)入我院?；颊咦园l(fā)病以來無發(fā)熱、惡心嘔吐、四肢抽搐和大小便失禁等。

既往史：高血壓病史5年，最高血壓196/132 mm Hg，間斷口服硝苯地平緩釋片和貝那普利片，血壓控制差；6年前當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎，長期口服醋酸潑尼松治療；否認(rèn)冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、糖尿病、癲癇病史。

個(gè)人史：對(duì)“青霉素”過敏，飲酒30余年，半斤/次，5次/周。

入院查體：體溫36℃，心率115次/分，呼吸頻率21次/分，血壓130/105 mm Hg神志呈嗜睡狀，語利。左眼球下視、右眼球上視不到位，四肢肌力均為5級(jí)，四肢肌張力正常。雙側(cè)Babinski征、Chaddock征均為陽性。

輔助檢查：血常規(guī)：WBC 13.85×109/L，血紅蛋白181 g/L，血小板計(jì)數(shù)181 g/L。生化常規(guī)：白蛋白22.0 g/L?？商崛⌒院说鞍卓贵wSSA和SSB均為陽性。凝血全套、抗心磷脂抗體測(cè)定、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（antineutrophilic cytoplasmic antibody，ANCA）、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體譜和雙鏈DNA（double-stranded DNA，dsDNA）均未見異常。

心電圖：竇性心律。

心臟彩超：左室舒張功能減低。

頸部超聲：雙側(cè)頸動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，雙側(cè)椎動(dòng)脈未見異常。

TCD：左側(cè)大腦中動(dòng)脈、前動(dòng)脈血流速度減低，雙側(cè)椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈和雙側(cè)大腦后動(dòng)脈血流速度正常。

眼底檢查：雙視盤界清，C/D=0.3，A/V=1/3，動(dòng)靜脈交叉壓跡（+）。

MRI（溶栓后）：雙側(cè)丘腦T1WI未見明顯異常，右側(cè)丘腦T2WI和T2FLAIR呈稍高信號(hào)，雙側(cè)丘腦DWI呈高信號(hào)（圖1）。

MRA：雙側(cè)大腦中動(dòng)脈中段局限性狹窄，雙側(cè)大腦中動(dòng)脈遠(yuǎn)段分支減少，基底動(dòng)脈未見狹窄或閉塞。

入院診斷：

缺血性卒中

椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)

小血管閉塞型

責(zé)任血管：Percheron動(dòng)脈

圖1 患者發(fā)病15 h靜脈溶栓后顱腦磁共振

診療經(jīng)過：溶栓24 h后予以阿司匹林0.1 g（1次/天）聯(lián)合硫酸氫氯吡格雷75 mg（1次/天）抗血小板聚集、阿托伐他汀鈣片40 mg（1次/晚）調(diào)脂穩(wěn)定斑塊、依達(dá)拉奉30 mg（2次/天）清除氧自由基和丁苯酞25 mg（2次/天）重構(gòu)微循環(huán)及保護(hù)線粒體等對(duì)癥治療，連續(xù)治療2 d后患者神志轉(zhuǎn)為清醒，遺留視物模糊和垂直注視障礙。至發(fā)病12 d時(shí)上述癥狀繼續(xù)好轉(zhuǎn)，遺留視物模糊。出院后繼續(xù)給予腦血管病二級(jí)預(yù)防，1月后隨訪該患者精神狀態(tài)良好，未出現(xiàn)嗜睡，無垂直注視障礙，仍有視物模糊。

2 討論

Percheron動(dòng)脈（artery of Percheron，AOP）閉塞是一種罕見的缺血性卒中病因，其特征主要為雙側(cè)旁正中丘腦梗死，伴或不伴中腦梗死[1]。丘腦的血供非常復(fù)雜，主要由丘腦結(jié)節(jié)動(dòng)脈、旁正中動(dòng)脈、丘腦膝狀體動(dòng)脈和脈絡(luò)膜后動(dòng)脈四條動(dòng)脈供應(yīng)。1973年P(guān)ercheron首次描述丘腦旁正中動(dòng)脈存在4種變異：Ⅰ型為最常見型，丘腦旁正中動(dòng)脈分別起源于雙側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段并分別供應(yīng)雙側(cè)丘腦腹內(nèi)側(cè)；Ⅱa型，丘腦旁正中動(dòng)脈起源于一側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段并供應(yīng)雙側(cè)丘腦腹內(nèi)側(cè)；Ⅱb型，丘腦旁正中動(dòng)脈起源于一側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段，分支后供應(yīng)雙側(cè)腹內(nèi)側(cè)丘腦及中腦上部；Ⅲ型是指雙側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段連接成弓狀血管并由此發(fā)出分支供應(yīng)雙側(cè)丘腦[1]。其中Ⅱb型特指AOP，局限于這一血管分布區(qū)梗死目前國內(nèi)外尚無明確的流行病學(xué)數(shù)據(jù)，已有的文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)病率低，AOP動(dòng)脈閉塞梗死占所有丘腦梗死的4%～35%，占缺血性卒中的0.1%～2%，男性高于女性[2-4]。

AOP閉塞致雙側(cè)丘腦梗死常見發(fā)病機(jī)制為心源性栓塞和小血管疾病。高血壓病、糖尿病、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、心房顫動(dòng)、卵圓孔未閉、動(dòng)脈粥樣硬化和凝血異常等是主要的相關(guān)危險(xiǎn)因素[5]。本病例患者既往高血壓病史，心臟彩超、心電圖和頸部彩超大致正常，未發(fā)現(xiàn)心源性栓子或大動(dòng)脈粥樣硬化證據(jù)，考慮小血管病變所致。

AOP供血區(qū)涉及多種腦高級(jí)功能，損傷后會(huì)出現(xiàn)一系列的臨床表現(xiàn)。臨床特征多種多樣，典型表現(xiàn)為意識(shí)障礙、記憶力缺損和垂直注視麻痹三聯(lián)征，也有一些文獻(xiàn)報(bào)道會(huì)出現(xiàn)精神障礙、失語、眼外肌麻痹、瞳孔改變、共濟(jì)失調(diào)和假性延髓性麻痹等癥狀[6-7]。意識(shí)障礙是由于雙側(cè)中腦網(wǎng)狀系統(tǒng)纖維經(jīng)雙側(cè)丘腦板內(nèi)核中繼時(shí)，雙側(cè)丘腦髓板內(nèi)核血供突然中斷，使中腦網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)聯(lián)系中斷，引起昏迷和嗜睡現(xiàn)象。而記憶力缺損是由于丘腦背內(nèi)側(cè)核、板內(nèi)核鄰近區(qū)域受損。垂直凝視麻痹是由于內(nèi)側(cè)縱束上端間質(zhì)核和后連合受累[5]。失語與丘腦腹外側(cè)核和前腹核受損有關(guān)。眼外肌麻痹、瞳孔改變、共濟(jì)失調(diào)和假性延髓性麻痹癥狀可能與中腦受累相關(guān)，或者可能是紅核前區(qū)與內(nèi)側(cè)縱束間質(zhì)核受損或丘腦至中腦結(jié)合處的雙側(cè)病變[8]。本病例患者睡眠覺醒周期改變，呈間斷嗜睡狀態(tài)，由網(wǎng)狀激活系統(tǒng)和外側(cè)下丘腦的參與引起?；颊哌z留視物模糊考慮長期高血壓導(dǎo)致眼底病變。

AOP是一種罕見的解剖學(xué)變異，在MRA甚至腦血管造影中都很難見到，故臨床上具有典型的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)改變高度懷疑本病。早期顱腦MRI顯示雙側(cè)丘腦伴或不伴中腦梗死灶，并有助于其他疾病鑒別，Urska Lamot等[9]提出67%AOP閉塞累及中腦的患者在DWI序列上可見中腦“V”字征，沿軟腦膜到中腦腳間窩，故中腦“V”字征特征性影像學(xué)更有助于確診。近來有文獻(xiàn)報(bào)道AOP閉塞引起腦梗死根據(jù)顱腦MRI可分為4型：①雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)合并中腦梗死；②雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)梗死，無中腦受累；③雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)合并丘腦前部和中腦梗死；④雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)合并丘腦前部梗死，無中腦受累[10]。本病例患者推測(cè)屬于第二種，除此之外患者存在低蛋白血癥，考慮狼瘡性腎炎引起。

臨床中AOP閉塞常需與基底動(dòng)脈尖綜合征、韋尼克腦病、Galen靜脈血栓、缺血缺氧性腦病、雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤和神經(jīng)精神性系統(tǒng)性紅斑狼瘡等來鑒別[11-12]。

（1）基底動(dòng)脈尖綜合征：是由于基底動(dòng)脈尖血液循環(huán)障礙造成丘腦、中腦、顳葉內(nèi)側(cè)、枕葉和小腦上部多處梗死，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變。該患者M(jìn)RA未提示基底動(dòng)脈尖部血管狹窄或閉塞可排除；

（2）韋尼克腦病：急性、亞急性或者慢性起病，常繼發(fā)于慢性酒精中毒或其他原因?qū)е戮S生素B1攝入不足，典型臨床表現(xiàn)眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和精神異常三聯(lián)征，影像學(xué)常累及中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、乳頭體、頂蓋和第三腦室周圍。該患者存在大量飲酒史，此次發(fā)病未給予補(bǔ)充維生素B1治療，病情明顯好轉(zhuǎn)，故可排除；

（3）Galen靜脈血栓：靜脈回流受阻和腦脊液循環(huán)障礙，導(dǎo)致相應(yīng)腦實(shí)質(zhì)淤血、水腫、靜脈性梗死，多以顱內(nèi)壓增高癥狀就診，受累區(qū)域可包括尾狀核頭，有Galen靜脈高密度征，在血栓形成的亞急性期，MRI上血栓顯示為短T1長T2信號(hào)。該患者無上述癥狀及征象也可排除；

（4）缺血缺氧性腦?。撼Ｓ忻鞔_的缺血缺氧性病史，該患者無此病史，故可排除；

（5）雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤：亞急性或慢性進(jìn)行性起病，影像學(xué)表現(xiàn)丘腦腫脹并局灶性長T1長T2信號(hào)改變，但不強(qiáng)化，一般經(jīng)藥物治療后預(yù)后較差。該患者急性起病，雙側(cè)丘腦未見腫脹，且病情明顯好轉(zhuǎn)故不考慮；

（6）神經(jīng)精神性系統(tǒng)性紅斑狼瘡：典型的系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)伴有神經(jīng)、精神癥狀，多為女性患者，以頭痛、癲癇、腦血管病、認(rèn)知障礙和精神等為主，病灶多位于白質(zhì)區(qū)域，應(yīng)用激素后迅速消退。本患者既往有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史，累及病灶為灰質(zhì)區(qū)域，給予腦梗死對(duì)癥治療后癥狀明顯改善，故暫不考慮。

AOP閉塞治療原則與缺血性卒中相同，早期時(shí)間窗內(nèi)首選溶栓治療，有研究表明患者發(fā)病超急性期給予溶栓治療，可提高生存率，較少患者會(huì)留有神經(jīng)功能缺失[5]。由于AOP閉塞致雙側(cè)丘腦梗死臨床上罕見，早期診斷困難，導(dǎo)致溶栓治療不能實(shí)施。臨床上常采用抗血小板聚集、調(diào)脂穩(wěn)定斑塊、改善循環(huán)等保守治療方案。本例患者溶栓后15 h行顱腦MRI：雙側(cè)丘腦T1WI未見明顯異常，右側(cè)丘腦T2WI和T2FLAIR呈高信號(hào)，雙側(cè)DWI呈高信號(hào)，基于雙側(cè)丘腦病灶DWI-T2FLAIR存在不匹配，考慮該患者在急性期靜脈溶栓中獲益，經(jīng)積極治療后未遺留神經(jīng)功能缺損癥狀。

綜上所述，臨床上AOP閉塞較罕見，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜和臨床表現(xiàn)多樣性容易被臨床醫(yī)生忽視。本病可遺留長期的記憶、垂直注視麻痹等癥狀，超急性期積極溶栓治療可改善預(yù)后，故需盡早診斷與治療，從而提高患者生存質(zhì)量。