膀胱軟斑癥1例報道并文獻復習

霍少華 徐彥鋼 譚 幀

（1 廣州市中西醫結合醫院，廣東 廣州 510800；2 廣州醫科大學附屬第三醫院，廣東 廣州 510800）

膀胱軟斑癥是一種罕見的炎癥性疾病，最好發部位在泌尿系統，其次為生殖道、胃腸道及腹膜后[1-4]。本癥病因復雜，診斷上誤診率高，為提高臨床對軟斑癥的診斷及治療認識，現報道我院1例膀胱軟斑癥的臨床表現、病理特點及治療過程，并結合相關文獻分析，報道如下。

1 臨床資料

1.1 患者一般情況：患者女性，70歲，住院號：0000029736，于2019年1月28日就診入院，表現為反復排肉眼血尿半月余，伴尿頻、尿急、尿痛，無排血塊。自訴有高血壓、糖尿病病史多年?；颊咴?017年8月份在我科住院行左側經皮腎鏡碎石取石術。?？茩z查：雙脊肋角無壓痛，雙腎區無叩痛。雙輸尿管行程無壓痛。膀胱區無脹滿，深壓痛，無反跳痛，無叩濁。

1.2 相關檢查結果：實驗室檢查：血常規：WBC 10.51×109/L，NEUTR75%；尿常規：LEU1+，BLD1+，uRBC30個/μL，uWBC 136個/μL；尿培養結果：大腸埃希菌。

1.3 影像學檢查：泌尿系彩超報告：膀胱壁多發占位性病變，建議膀胱鏡檢查。左腎稍小。右腎輕度積液。右側輸尿管上段稍擴張，輸尿管結石未排。泌尿系CTU報告：①膀胱壁多發強化結節影，考慮乳頭狀瘤？早期膀胱癌？建議活檢。②雙腎多發小囊腫。③左腎皮質萎縮，局部瘢痕影，考慮經皮腎造瘺術后改變，請結合臨床。④左腎小結石。見圖1和圖2。

1.4 手術情況：患者于2019年1月30日行經尿道膀胱鏡檢查+膀胱腫瘤電切術。術中所見：用25.5FScanMed電切鏡經尿道直視下進鏡，鏡下見雙側輸尿管口無異常，無噴血尿，膀胱左側頂壁（距左側輸尿管開口約1.5 cm）、右側壁（距右側輸尿管開口約1.0 cm）、膀胱后壁及膀胱頸左側壁均見多發腦回狀隆起腫物，約3.0 cm×1.5 cm、1.5 cm×1.0 cm、1.0 cm×1.0 cm，0.8 cm×0.8 cm大小，寬基，腫物表面黏膜尚光滑，未見明顯出血壞死灶及鈣化灶；膀胱三角區可見散在炎癥濾泡增生，余膀胱壁可見黏膜充血，未見占位性病變。將所見膀胱各壁腫物切除，深部切至肌層（基底部），外周切至距腫瘤約0.5 cm處，瘤體及基底部分開送病理檢查。術后留置22F三腔尿管一條。見圖3。

1.5 病理結果報告：（膀胱腫物瘤體及基底）鏡下可見組織細胞彌漫浸潤，細胞形態溫和，散在中性粒、漿細胞分布，免疫組化：CD68（+）、S-100（-）、NSE（-）、HMB45（-）、CGA（-）、PLASMA（+）、CK（-）、ACTIN（肌層+），結合組織學改變及病史，考慮病變為膀胱軟斑病。見圖4。

1.6 術后治療：抗感染、止血、留置導尿（10 d）。后痊愈出院。出院后繼續口服抗生素治療，并建議患者每1～3個月復查尿常規、尿培養、泌尿系B超及膀胱鏡檢查。

2 討 論

膀胱軟斑癥是一種罕見的炎癥性疾病[3,5]，從1986年～2018年33年間國內僅21篇文章描述。此病最好發部位在泌尿系統，其次為生殖道、胃腸道及腹膜后。發生在泌尿系統40%為膀胱。此病多見于成年婦女，男女比例為1∶4。

本癥病因復雜，常伴有營養不良和其他疾病。常與大腸桿菌感染密切相關，目前一致認為膀胱軟斑癥與宿主免疫缺陷有關。主要是細胞免疫功能低下，使吞噬細胞吞噬細菌功能降低[6-7]。

本文報道的病例為70歲老年女性，且伴有糖尿病基礎病，尿培養為大腸埃希菌，均符合膀胱軟斑癥的發病條件。

圖1 泌尿系彩超

圖2 泌尿系CTU圖

圖3 手術圖

圖4 病理圖

膀胱軟斑癥的病理表現，病變常分布在兩側壁，膀胱鏡下可見分散或群集的淺黃色或黃灰色輕度隆起的斑塊，斑塊一般被未受損害的黏膜覆蓋，有時有淺表潰瘍，局部可見凹陷，鄰近組織有炎癥或出血。鏡下可見黏膜固有層有大量組織細胞和多少不等的淋巴細胞、漿細胞、分葉核粒細胞浸潤，在一些組織細胞質內可見特征性的Michaelis-Gutmann小體[8]，小體呈圓形或卵圓形，蘇木精濃染，PAS反應陽性、鐵鈣反應陽性。病變中毛細血管擴張、淤血或伴有出血，表面覆以完整的移行上皮細胞。嚴重者周圍有輕度纖維組織增生，肌層小血管四周有少量圓形細胞浸潤[9]。

膀胱軟斑癥常見癥狀是血尿和反復發作的尿路感染，尿液培養最常見的是大腸桿菌，其次是變形桿菌、克雷伯菌或混合感染[10]。病變進一步發展可引起尿路梗阻。膀胱軟斑癥患者可有尿頻、尿急、尿痛、血尿和排尿困難等。有時癥狀不典型，可無臨床癥狀而被偶然發現[11-13]。

鑒別膀胱軟斑癥與泌尿系感染及腫瘤，主要根據尿液中或活體組織中找到典型的尿路軟斑組織細胞。若未做膀胱鏡檢及活檢極易誤診行膀胱根治性膀胱切除術[14-16]。

治療上膀胱軟斑癥屬于炎癥性病變，需要長期應用抗生素治療，能改善癥狀，但易于復發[17-18]。此外，還可以經尿道將膀胱內病變進行電灼及電切治療，對病變愈合有利。術后需定期隨診做膀胱鏡檢查。