11 例原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的MRI 影像特征分析

李紅敏，馮中全，錢偉軍

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 （primary central nervous system vasculitis，PACNS）， 又被稱為腦血管炎，是指發(fā)生于腦部的病因未明、非感染性、非自身免疫性、不伴有其他系統(tǒng)性疾病、累及腦部的中小血管和軟腦膜血管壁，臨床癥狀體征上主要表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀的一種疾病［1，2］。該病雖然發(fā)病率極低，但是卻對神經(jīng)系統(tǒng)的危害極大，而且臨床診斷難度大，因此探尋該病的臨床影像學(xué)特征十分有必要［3，4］。 現(xiàn)收集筆者所在醫(yī)院的11 例患者臨床資料，總結(jié)影像學(xué)特征，以加深對該病的認(rèn)識，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析2007 年1 月—2017 年6 月收治的11 例原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎患者的臨床資料，11 例患者均經(jīng)病理組織學(xué)檢查確診，依照美國Michigan 大學(xué)醫(yī)學(xué)中心指定的PACNS 的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)確診。 其中男7 例，女4 例；年齡19～73 歲，平均（49.0±11.5）歲。11 例患者均接受了頭顱MRI 平掃和頭顱磁共振磁敏感加權(quán)成像 （T2＊/SWI序列）檢查，有6 例患者行磁共振血管成像（MRA）檢查，有5 例患者行腦血管造影（DSA）檢查。 11 例患者均行系統(tǒng)性血管炎篩查和腰穿刺檢查。

1.2 臨床資料

1.2.1 臨床癥狀 11 例患者中，臨床癥狀為認(rèn)知異常的3 例（27.27%）， 局灶性感覺運動異常的5 例（45.45%）， 癇性發(fā)作的4 例（36.36%）， 頭痛1 例（9.09%）、 行走不穩(wěn)1 例（9.09%）、 視物模糊2 例（18.18%）。

12.2 實驗室檢查 11 例患者經(jīng)系統(tǒng)性血管炎篩查中發(fā)現(xiàn)有2 例患者為類風(fēng)濕因子陽性，其余均正常。經(jīng)腰穿刺檢查：11 例患者的腦脊液壓力均正常，可見少量的紅細胞、白細胞升高，未見中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染疾病、自身免疫系統(tǒng)疾病的證據(jù)。

1.2.3 病理學(xué)檢查 11 例患者的腦活檢病理學(xué)檢查，表現(xiàn)為：（1）淋巴細胞型血管炎的有7 例，血管周圍大量淋巴細胞浸潤為主要特點，腦實質(zhì)水腫不明顯。 （2）壞死型血管炎的3 例，血管壁急性炎癥反應(yīng)，管壁纖維素樣壞死。 （3）肉芽腫型血管炎的有1例，以血管為中心形成肉芽腫，其中主要為淋巴細胞、巨噬細胞浸潤組成肉芽腫。

1.2.4 影像表現(xiàn) 11 例患者經(jīng)MRI 平掃， 顯示病變部位為：單側(cè)發(fā)病的有7 例（63.64%），雙側(cè)發(fā)病的有4 例（36.36%）；位于幕上的有8 例（72.73%），幕上、幕下均有發(fā)病的3 例（27.27%）。 磁共振平掃中各序列中表現(xiàn)不均長T1長T2信號，DWI 呈高信號。 11 例患者行磁共振T2＊/SWI 序列檢查，其中有6 例（54.55%）表現(xiàn)為腦回狀、條狀、點狀滲出性出血低信號，其余5 例（45.45%）則未見明顯異常。 在6例行MRA 檢查的患者中，均未見明顯異常；5 例行DSA 檢查中，有3 例可見微小血管的病變，2 例未見明顯異常。 MRI 增強檢查示結(jié)節(jié)樣強化，病灶中心無強化，周邊強化邊緣毛糙，尖角樣不規(guī)則，見圖1。皮質(zhì)下結(jié)節(jié)灶，T1WI 呈稍高信號，T2WI 呈低信號，周圍環(huán)繞指樣水腫帶，DWI 呈結(jié)節(jié)樣高信號， 輕度占位效應(yīng)，見圖2。 活檢病理：原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎（PACNS）周圍環(huán)狀強化組織為炎性細胞侵犯及膠質(zhì)增生，見圖3。

圖1 MRI 增強下的影像資料

圖2 皮質(zhì)下結(jié)節(jié)灶的MRI 影像資料

圖3 病理活檢資料

2 治療與預(yù)后

11 例患者有7 例患者為甲潑尼龍沖擊/潑尼松維持治療，3 例患者為甲潑尼龍沖擊/潑尼松維持+環(huán)磷酰胺治療；有1 例患者為地塞米松/潑尼松維持治療。在治療3～6 個月后復(fù)查腦部MRI，觀察臨床癥狀，11 例患者病情控制，臨床癥狀有明顯的好轉(zhuǎn)。

3 討 論

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎（PACNS）最早在1952 年被國外學(xué)者命名為累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的非感染性肉芽腫性血管炎，隨著研究的深入，又被改名為孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，又稱肉芽腫性血管炎， 臨床上多稱為原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎。目前PACNS 的發(fā)病機制還不是十分明確， 部分學(xué)者認(rèn)為本病應(yīng)歸屬到自身免疫性疾病的范疇中，T 細胞介導(dǎo)的遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)參與了病理變化過程［5，6］。如：有病理組織研究指出病變的血管周圍淋巴細胞大多數(shù)為T 細胞，炎性反應(yīng)可能是由細胞免疫引起的遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)所致。

由于該病較為少見， 缺乏特異性的癥狀和體征，診斷難度大，往往需要綜合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點、病理學(xué)檢查等綜合判斷。 病理學(xué)檢查在PACNS診斷中有重要意義， 是目前診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)，但是由于PACNS 的病變血管可累及腦實質(zhì)、 軟腦膜的任何血管，且病變表現(xiàn)出局灶性、節(jié)段性分布，因此病理活檢的陽性率也僅有50%～75%。 當(dāng)病理活檢結(jié)果與臨床癥狀、影像學(xué)特征不匹配時需懷疑假陰性的可能性。 因此，探尋PACNS 的影像學(xué)特征十分重要［7］。

PACNS 在影像學(xué)上表現(xiàn)多樣，頭顱CT 檢查一般可發(fā)現(xiàn)明顯的梗死病灶、出血病灶等，但是其對于小病灶的敏感度較低， 不適宜在PACNS 診斷中應(yīng)用。 而MRI 掃描既可以發(fā)現(xiàn)腦部的缺血、梗死病灶，也可以發(fā)現(xiàn)大小不等的出血灶等，幾乎所有的PACNS 患者均有明顯的MRI 異常表現(xiàn)， 病灶以多發(fā)不典型的楔形病灶為主，沿腦溝腦回強化，無占位效應(yīng)，不符合經(jīng)典的血管分布特點［8，9］。 經(jīng)增強檢查可顯示不同特點的強化表現(xiàn)。 其病理是血管炎主要累及軟腦膜及皮質(zhì)的中小動脈血管壁，較少累及靜脈及微靜脈，表現(xiàn)為腦實質(zhì)水腫，血管周圍嗜中性粒細胞浸潤，血管壁壞死和膠質(zhì)增生。 因此中小動脈血管壁增厚強化是PACNS 特征性影像表現(xiàn)。

該研究結(jié)果顯示：在形態(tài)上表現(xiàn)出點狀、片狀、腦回狀等病灶，病灶的邊界不清晰；而在不同時期，病灶可表現(xiàn)出不同的T1、T2信號， 病灶既可能不強化，又可能出現(xiàn)各種形狀的強化等。 6 例進行MRA檢查未見異常， 這可能是因為本次進行MRA 檢查的6 例患者受累血管管徑較小， 而由于MRA 僅對直徑>500 μm 的受累血管較為敏感。 只有當(dāng)受累血管為直徑>500 μm 的血管， 此時進行磁共振的T2＊/SWI 序列可以作為優(yōu)勢序列， 該研究中有54.55%的患者T2＊/SWI 序列表現(xiàn)出各種不規(guī)則低信號，提示存在軟腦膜小血管損害，周圍大量炎性細胞滲出，V-R 血管間隙擴張并強化。 筆者認(rèn)為病灶處的T2＊/SWI 序列低信號可作為重要的影像學(xué)征象之一。 該研究中有5 例患者行全腦血管的造影檢查， 僅有2 例患者發(fā)現(xiàn)微小血管的異常， 可見DSA、MRA 對于PACNS 的敏感性低，臨床上診斷時需綜合診斷［10-12］。臨床醫(yī)師需綜合征狀體征、MRI 檢查、檢驗結(jié)果、腦活檢病理檢查等綜合確診，早期為患者贏得治療時間。