鞍區神經鞘瘤1 例

李翠玲，劉元欽，張榮偉

在中樞神經系統，神經鞘瘤作為特殊的一類腫瘤，常起源于感覺神經（如聽神經及三叉神經等），而位于鞍區的神經鞘瘤極為罕見，常被誤診為垂體腺瘤。 該文報道1 例鞍區神經鞘瘤，并復習相關文獻，將其臨床表現、影像學及病理學特征等進行了總結，現報告如下。

1 病例報告

患者女，64 歲， 因 “右眼視物不清1 月余”于2015-07-05 入院，偶有頭痛，呈右顳部針扎樣頭痛，無頭暈，惡心、嘔吐等癥狀。 查體：意識清，精神可，雙側瞳孔不等大，右側4 mm，左側3 mm，對光反射存在， 眼球活動自如， 右側眼前指動10 cm， 左眼0.5，右側視野測不出，左顳側視野明顯缺損，雙眼底視神經乳頭色深，邊界清，四肢肌張力正常，余未見明顯陽性體征。 顱腦MRI 示蝶鞍區擴大，垂體顯示不清，鞍內及鞍上見團狀等T1等T2信號影，其內信號不均勻，見結節狀等長T1長短T2信號影，大小約2.4 cm×2.2 cm×2.9 cm， 增強掃描呈不均勻強化，可見束腰征，鞍底明顯下陷，垂體柄顯示不清，視交叉明顯受壓上抬，鞍旁血管受壓外移。 考慮符合垂體大腺瘤MRI 征象（圖1、圖2）。各項內分泌檢查均正常。 于7 月8 日在全麻下行經鼻蝶入路手術，術中暴露鞍底后咬骨成窗1.5 cm×1.5 cm，電灼硬膜十字切開，可見鞍內充滿腫瘤，色灰，質地韌，血供異常豐富，瘤組織不易刮除，采用鉗夾、刮除各方向取瘤，向前擴大鞍底及硬膜切口，分塊刮取鞍上部分直至取凈，可見蛛網膜囊塌下。 術后恢復可，未發生腦脊液漏、尿崩及內分泌紊亂等并發癥，術后1 W復查視力，右側0.15，左側0.6，較術前明顯改善。 復查垂體MR 顯示腫瘤完全切除（圖3）。 術后病理結果符合神經鞘瘤改變（圖4）。隨訪18 個月，患者無癥狀加重。

圖1 術前矢狀位MRI

圖2 術前冠狀位MRI

圖3 術后矢狀位MRI

圖4 病理結果（HE 染色，×100）

2 討 論

神經鞘瘤多起源于聽神經或三叉神經等感覺神經，占所有原發性顱內腫瘤的8%～10%，但是，生長在鞍區內神經鞘瘤是極為罕見的。 可能是由于鞍區及鞍旁病變的多樣性及視覺上的相似性，神經外科醫師通常難以做出準確的鑒別診斷［1］。

鞍區腫瘤中絕大多數為垂體腺瘤，其余腫瘤包括垂體源性腫瘤（垂體腺瘤，垂體細胞瘤，垂體癌，垂體星形細胞瘤），非垂體源性腫瘤（脊索瘤、腦膜瘤、膠質瘤、生殖細胞瘤、顱咽管瘤、脂肪瘤、軟骨瘤）以及其他不常見的病變如囊腫、膿腫、動靜脈瘺，淋巴細胞性垂體炎等。 但是神經鞘瘤卻極為罕見，并且關于其起源目前仍不清楚。 由于鞍區并不存在明顯的神經結構，一些學者推測其有可能起源于鞍旁的神經叢、鄰近垂體窩內側壁的血管周圍施萬細胞，或者是硬腦膜上的感覺神經纖維。 首先，蝶鞍側壁神經叢是內臟和感覺神經的分布中心，神經支配著腦血管、眼眶結構和硬腦膜。 海綿竇內側壁的薄弱也越來越受到重視。 其次，有學者也已經證實了確實血管周圍存在施萬細胞［2，3］。 再次，一種新的觀點認為施萬細胞的起源是圍繞三叉神經的小的感覺分支或血管收縮神經。 顱內神經鞘瘤可局限性生長，亦可以表現為在年輕患者中較常見的中樞神經纖維瘤病，Sharifi 等［4］做了較為詳細的綜述，其中包括的20 余例與該例患者相似的病例。 其中Whee 等［5］通過綜述分析認為在這些病例中表現出的蝶鞍的擴大及影像學上的強化效應均與一般垂體腺瘤并無太大區別。 Goebel 等［6］報道了1 例起源于鞍結節而沒有侵入鞍內的神經鞘瘤。

通常來說，病變的解剖學位置決定了鞍區神經鞘瘤的臨床表現。 位于鞍內垂體窩的病例癥狀類似于垂體腺瘤。 向外侵及海綿竇的病例可能影響動眼神經、滑車神經及外展神經，導致復視及眼球活動障礙。 向上侵及生長的病例由于對視交叉或視神經的壓迫可能會出現視力下降及偏盲。 當病變壓迫正常垂體時， 則極有可能出現垂體功能紊亂的表現。與該文病例垂體功能正常不同，已報道的病例中大部分都出現垂體功能減退。 該例患者起病為視力下降及視野缺損，腫瘤位置偏上，未出現垂體功能紊亂及尿崩表現，側面推測其未對正常垂體及垂體柄產生壓迫或與其起源相關性不大。 而對于鞍區神經鞘瘤的影像學表現，鮮有文獻予以總結概括，不同學者報道時均表明其影像學表現與垂體大腺瘤較為相像難以鑒別，通常在T1加權像上表現為等低信號，并有均勻的強化效應［7，8］。 在T2像上表現較垂體腺瘤略高信號，Sharifi［4］報道其鞍區神經鞘瘤病例伴有明顯鈣化。該文病例在影像學上表現為等T1等T2信號影，其內信號不均勻，強化效應明顯。 術中切除腫瘤時腫瘤質地較韌，但未發現明顯鈣化。

綜上所述，盡管鞍區神經鞘瘤極為罕見，但如果對垂體病變的診斷存有疑問，就應該考慮神經鞘瘤的可能性，而免疫組織化學鑒別在這些罕見的病變的最終診斷中是起決定作用的。 迄今為止所報告的病例非常有限，并不足以對鞍區神經鞘瘤進行更全面的分析。