小兒骶尾部畸胎瘤影像表現分析

蔡甜娜 胡棟梁（通訊作者）

（蘇州大學附屬兒童醫院 江蘇 蘇州 215000）

骶尾部畸胎瘤是位于骶骨、尾骨前方或側方的腫瘤，起病隱匿，早期癥狀不明顯，為提高診療水平，現將我院2015年5月－2018年1月經病理證實的18例骶尾部畸胎瘤影像學表現進行報道。

1.資料和方法

1.1 一般資料

本組18例畸胎瘤患者中，女13例，男5例，年齡在0天～5歲之間，其中新生兒8例。在本組18例病例中13例僅表現為骶尾部腫塊，3例為大小便不暢入院，1例為骶尾部畸胎瘤術后4年發現骶尾部瘺管再次入院，1例為宮內起病，孕5月產檢發現胎兒腹部包塊，孕34周因母親胎膜早破娩出，擬腹部包塊收住入院。

1.2 檢查方法

18例均采用MR掃描，其中7例進行CT掃描后進一步作MR掃描，CT檢查采用SIEMENS 64排行軸位平掃，層厚為3mm。MR檢查采用SIEMENS 0.35T或GE 3.0T行常規矢狀位T1WI、T2WI，冠狀位T1WI、T2WI，軸位T2WI及脂肪抑制像。

2.結果

2.1 臨床分型

本組18例畸胎瘤均行手術治療，根據Altman分型，Ⅰ型腫瘤大部分位于骶尾骨后方，少部分位于骶前，Ⅰ型有8例；Ⅱ型腫瘤大部分位于盆腔內，小部分位于盆腔外，Ⅱ型有6例；Ⅲ型腫瘤主要在盆腔，上可達腹部，Ⅲ型有2例；Ⅳ型腫瘤完全位于骶前，Ⅳ型有2例。

2.2 影像表現

腫瘤最大徑≤5cm有9例，5～10cm有7例，＞10cm有2例，均為囊實性腫塊，其中6例以實性成分為主。16例成熟性畸胎瘤中11例以囊性成分為主（圖1a～1d），CT上表現為主要表現為不規則液性低密度區，CT在5～30HU之間，內有分隔或呈多囊樣，周圍見低密度脂肪影、軟組織密度影或高密度鈣化影，MR上表現為囊狀長T1長T2信號，分隔、囊壁及軟組織成分呈等或稍低信號，脂肪成分呈短T1長T2信號，在STIR上呈低信號，鈣化在T1及T2像上均為低信號，增強掃描分隔、囊壁或實性部分輕度強化；5例以脂肪成分為主（圖2a～2d），CT主要表現為更低密度影，CT在-20～-100HU之間，內見散在絮片狀軟組織密度影及囊狀液性密度影，MR上以短T1長T2信號為主。2例未成熟性畸胎瘤（圖3a～3d）表現為實性成分為主的巨大腫塊，內可見多發囊性成分，T1WI為混雜等低信號，T2WI內可見囊性高信號，同時伴有脊髓圓錐膨大、位置偏低。18例畸胎瘤與周圍組織分界清晰，腫塊體積較大者可見周圍組織器官推壓移位。

圖1 a、1b、1c成熟畸胎瘤，以囊性成分為主，1a為T1WI，主要表現為一囊狀低信號影及絮狀稍高信號，1b為T2WI，主要表現為一囊狀高信號，周邊可見不規則稍高信號，1c為壓脂像，囊狀高信號旁的脂肪信號被壓低。圖2a、2b、2c成熟性畸胎瘤，以脂肪成分為主，2a為軸位CT，表現為混雜密度，以脂肪密度為主，內可見絮片狀稍高軟組織密度及液性低密度，2b為T1WI，主要表現為高信號，2c為壓脂像，主要為低信號。圖3a、3b、3c未成熟性畸胎瘤，以實性成分為主，3a為T1WI，表現為巨大混雜等低信號腫塊，3b為T2WI，表現為片狀等信號及囊狀高信號影，3c為壓脂像，只有少部分區域脂肪信號減低。

3.討論

畸胎瘤是由三個原始胚層的胚芽細胞發育而來，這些細胞在正常情況下參與性腺（卵巢、睪丸）的形成，而如果受到某些因素的影響可移行到性腺外或在性腺殘留堆積，繼而分化發育可產生無性細胞瘤（卵巢）、精原細胞瘤（睪丸）、畸胎瘤、絨毛膜癌、內胚竇瘤、卵黃囊瘤。性腺外生殖細胞瘤最常見的部位即為骶尾部，且以畸胎瘤最為多見，其次是前縱膈、顱內、腹膜后、頸部、腹部和陰道[1,2]。經近年研究表明畸胎瘤發病還與基因及環境因素刺激有關，尤其是在妊娠期，與胎兒在母體內的環境有著重要關系[3,4]。骶尾部畸胎瘤可發生于任何年齡，但以新生兒及嬰幼兒多見，本組病例中發病年齡在0天～5歲，且女性患兒多于男性，男女比約為1：4[5]。

骶尾部畸胎瘤典型的表現就是囊性、實性、脂肪、鈣化、骨化等多種不同的成分。CT具有較高的密度分辨率，能清晰顯示腫瘤組織中各成分的密度差異。在CT上囊性成分表現為水樣低密度區或稍高于水樣密度區，脂肪成分表現為極低密度，CT多在-20～-80HU之間，實性成分多為軟組織密度，表現為囊壁的局部增厚或像囊腔內突出的結節影，鈣化、牙齒、骨化等表現為點狀或結節狀高密度影，增強掃描實性部分或囊壁稍強化，囊性部分不強化。CT在辨別小鈣化及骨化影上有著明顯的優勢。MR為多參數掃描，囊性成分T1WI為低信號，T2WI為高信號，脂肪成分T1WI、T2WI均呈高信號，脂肪抑制像呈低信號，骨骼、牙齒及鈣化在T1WI、T2WI上均呈低信號，其他軟組織成分T1WI上與脊髓信號相似，T2WI上則稍高于脊髓信號，增強掃描與CT相同，實性部分及囊壁強化。成熟性畸胎瘤多以囊性成分為主，有完整包膜，與周圍組織界限清晰，內多可見脂肪、鈣化、骨化等成分，囊壁結節多見，內信號多樣，部分成熟性畸胎瘤可以脂肪成分為主。未成熟性畸胎瘤多以實性成分為主，生長迅速，腫瘤體積較大，壞死、出血較多見，腫瘤內脂肪、骨化成分含量較少。在本組病例中未成熟性畸胎瘤體積明顯較成熟性畸胎瘤大，這與Tapper D 等[6]在對畸胎瘤的研究中是一致的。

骶尾部畸胎瘤在小兒腫瘤中發生率較低，但以小兒發病為主，發病高峰在新生兒嬰兒期，隨著年齡增長，發病率逐漸下降。骶尾部畸胎瘤起病隱匿，臨床表現缺乏特異性，早期發現腫瘤是取得良好預后的關鍵。腰骶部的影像學檢查是診斷骶尾部畸胎瘤的最佳方法，CT可清晰顯示腫瘤內各種成分的密度差異，囊性成分表現為水樣低密度，實性成分表現為軟組織密度，骨性成分及鈣化表現為高密度，有助于對腫瘤的定性分析；MR可更好的顯示腫瘤范圍及與周圍組織的關系，通過多參數掃描，可區分腫瘤內各種成分[7]。將二者結合，可更清晰的顯示腫瘤的形態、大小、位置、成分、血供及對周圍組織的侵犯情況，對臨床手術及預后評估有著重要指導作用。