B型血友病患者1例行射頻消融術的護理

周建芬，沈鳴雁，沈鋮姬，馮志仙

樹蘭(杭州)醫院，浙江杭州 330103

血友病是一種X染色體連鎖的隱形遺傳性出血性疾病，分為血友病A及血友病B兩種，前者為凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏，后者為凝血因子Ⅸ(FⅨ) 缺乏所致。流行病學調查顯示血友病A發病率為1/5 000，而血友病B的發病率只有1/40 000[1]。外傷或手術后延遲出血是疾病的特點[2]。陣發性室上性心動過速(簡稱室上速)指所有希氏束及其之上傳導系統病變造成的靜息狀態下心房和(或)心室率超過100次/min的心律失常[3]。室上速反復發作、經久不愈明顯降低患者的生活質量，甚至威脅生命，射頻消融術通過阻斷異常傳導通道或消滅異位起搏點，從而根治心動過速，可避免服用抗心律失常藥物帶來的不良反應[4-5]。2019年6月，樹蘭(杭州)醫院心內科收治1例B型血友病伴發室上速患者，擬行射頻消融術治療。術前組織多學科會診(MDT)，充分的風險評估及制定干預措施，成立多學科照護團隊，落實圍術期重組人凝血因子Ⅸ替代治療的精準化管理，本例患者射頻消融術治療成功，無嚴重并發癥發生。現將護理體會報告如下。

1 病例簡介

患者，男，31歲。因“反復胸痛1年余，加重1個月”于2019年6月9日收治入院。入院查體：體溫36.2℃，心率215次/min，呼吸18次/min，血壓109/63 mmHg,SpO297%；全身皮膚黏膜無明顯出血點，左下肢髖關節、膝關節和雙肘關節活動受限，雙肘關節畸形。日常生活活動(ADL)評分為75分，生活基本自理；使用數字疼痛評分法評估，發作時心前區刺痛3分；采用漢化版約翰霍普金斯跌倒風險評估量表[6]進行跌倒風險評估：分值為7分，屬跌倒中危風險等級。心臟聽診：心律齊，未聞及異常心音。心電圖提示：室上性心動過速，心率215次/min。超聲心動圖檢查：左心室舒張末期內徑(LVDd)44 mm，左心射血分數(LVEF)69%，二尖瓣、三尖瓣輕度返流，左室舒張功能減退。凝血功能常規檢查：活化部分凝血活酶時間(APTT)51.3 s。凝血因子Ⅸ活性測定：血漿凝血因子Ⅸ活性4.6%。患者確診血友病25年，長期應用凝血因子治療。經多學科討論，患者有射頻消融治療指征，但是出血風險大，與患者充分溝通后，患者射頻消融治療意愿強烈。在做好圍術期重組人凝血因子Ⅸ替代治療的基礎上，于6月23日行股靜脈穿刺室上速射頻消融術，過程順利，術中密切觀察，術后落實出血的防范，加強護理，患者無嚴重并發癥發生，7月1日步行出院。

2 護理

2.1 目標導向重組人凝血因子Ⅸ替代治療護理

2.1.1設定重組人凝血因子Ⅸ替代治療目標值

本病例入院后第2天測得血漿凝血因子Ⅸ活性4.6%，臨床分型屬中間型，此類型患者小手術或外傷后可有嚴重出血[2]。因此，組織多學科討論，護士參與其中，建議首先確認有無凝血因子Ⅸ抑制物，輸注凝血因子Ⅸ后半小時測凝血因子Ⅸ濃度，目標值要求60%～100%，若無抑制物、濃度提升尚可，可考慮行射頻消融術。因目前醫院檢驗科無法滿足凝血因子Ⅸ抑制物檢測，團隊討論后將目標值最終設定為術前1～2 h至術后第4天濃度維持100%，術后第5～7天濃度維持范圍在50%～70%。

2.1.2重組人凝血因子的給藥護理

凝血因子替代治療是保證血友病患者圍術期安全的基礎，其中落實凝血因子的給藥護理至關重要。注射用重組人凝血因子Ⅸ在2～8℃避光保存和運輸，使用時用包裝中所附的0.234%氯化鈉稀釋液將凍干粉復溶，復溶后的溶液可在室溫下保存，但不超過3 h。醫生依據藥物說明書，同時結合患者治療需求，將凝血因子Ⅸ劑量計算公式定為：凝血因子Ⅸ的需要量(IU)=體質量(kg)×因子Ⅸ期望增加量(%)×1.3。給藥時宜緩慢注射，初始速度設為1 ml/min，給藥過程中評估患者的舒適程度，若患者無不適，可以調至4 ml/min的速度給藥。用藥期間每天進行血漿凝血因子Ⅸ活性測定，護士及時關注測定結果，對比目標值，檢測結果出現偏離及時匯報醫生。注射用重組人凝血因子Ⅸ的不良反應有：變態反應、血管性水腫、呼吸困難、低血壓和血栓形成。為保障用藥安全，在藥物使用前組織科內成員做好相關培訓以及不良反應觀察及應對演練。標本采集時使用淺藍色頭蓋的枸櫞酸鈉凝血試驗管采血，采集過程必須順利，充分抗凝，采集后要求2 h內送至檢驗科。本例患者體質量56.2 kg，首次給藥按目標值濃度30%計算，觀察凝血因子Ⅸ濃度的提升情況,根據計算公式得出給藥劑量2 192 IU，給予靜脈注射完畢后半小時靜脈采血測血漿凝血因子Ⅸ活性，值為51.9%，說明本病例對重組人凝血因子Ⅸ替代治療的敏感性高于標準。注射第2天患者主訴偶感心悸，心電監護提示：竇性心律，律齊，心率95～106次/min，無其他不適，予加用倍他樂克緩釋片23.75 mg口服后癥狀緩解。本病例共輸注重組人凝血因子Ⅸ 12次，合計劑量52 250 IU。

2.2 射頻消融術出血的防范和護理

2.2.1射頻消融術前

射頻消融術是在X線血管造影機的監測下，通過股靜脈、股動脈、頸內靜脈或鎖骨下靜脈等途徑，將電極導管引入心臟，用電生理標測技術找到心臟內異常電傳導通道或異位起搏點，經導管將射頻電流導入局部心肌，通過熱效能，使局部組織內水分蒸發，干燥壞死，達到阻斷異常傳導通道或消滅異位起搏點的目的，從而根治心動過速[4]。本例患者存在極大的出血風險，射頻消融術治療涉及血管穿刺、血管和心腔內導管操作，易引起出血，而血友病患者由于凝血功能障礙，小手術或外傷后即可有嚴重出血。為此，做好術前宣教，囑患者術中及術后24 h內避免做增加腹壓動作，如咳嗽、大笑、抬頭、收腹等，防止穿刺部位出血。患者床位安排在離護士站最近的房間，便于緊急情況下處置。術前1 h輸注重組人凝血因子Ⅸ 7 250 IU，將凝血因子Ⅸ濃度提升至高于目標值(100%)后行室上速射頻消融術。術前預實驗提示本例患者對重組人凝血因子Ⅸ替代治療的敏感性高于標準，但是考慮手術出血的風險，術前1 h給藥劑量仍采用標準劑量給藥，術中凝血因子Ⅸ濃度提升至116.1%，為預防出血提供保障。

2.2.2射頻消融術中

左側旁路的異位起搏點常規術式是通過頸內靜脈或鎖骨下靜脈/股動脈或股靜脈途徑置入導管，本例患者在充分的預警分析后選擇雙側股靜脈路徑。股靜脈路徑到達左心需穿刺房間隔，易并發心包穿孔，嚴重者發生心包填塞，表現為胸悶、煩躁、惡心、心動過緩及心動過速、低血壓等，若發現不及時或處理不當會導致患者死亡。術中增加協助人員，安排2名護士在介入室配合，1名護士床旁專職特護，密切觀察患者的病情變化，持續密切監測患者的心率、心律、呼吸和血氧飽和度的變化，每3 min測量一次無創血壓，同時重視患者主訴，經常主動詢問患者有無不適。本例患者射頻消融治療過程順利，未發生明顯出血。

2.2.3射頻消融術后

術后予延長穿刺點壓迫和肢體制動時間：雙側腹股溝處彈力繃帶包扎，并沙袋壓迫8 h；雙下肢伸直制動24 h。護士每小時巡視，觀察股靜脈穿刺處的情況，沙袋是否壓迫到位，雙下肢是否處于制動狀態。術后繼續重組人凝血因子Ⅸ替代治療：次日晨開始輸注重組人凝血因子Ⅸ 5 750 IU，每12 h使用1次，測血漿凝血因子Ⅸ活性116.1%，術后第2天測得值121.3%；術后第3天改重組人凝血因子Ⅸ 4 000 IU，每12 h使用1次，測血漿凝血因子Ⅸ活性176.9%；術后第4天改重組人凝血因子Ⅸ 2 000 IU，每日使用1次，測血漿凝血因子Ⅸ活性148.4%；至術后第7天輸注結束，測血漿凝血因子Ⅸ活性86.7%。本例患者圍術期血漿凝血因子Ⅸ濃度持續高于目標值，APTT維持在27.6～28.5 s之間。手術后第1天切口換藥時股靜脈穿刺處仍可見少許滲血，無血腫，繼續予彈力繃帶加壓包扎。術后第2天切口無明顯滲血，換藥后停用彈力繃帶。術后第3天切口周圍出現少許淤青，后逐漸減退，至術后1周基本消退。左側胸壁在術后第3天出現約5 cm×4 cm的淤青，懷疑皮下出血，復查肺部CT、心臟超聲未見明顯出血灶，觀察無進展，3 d后開始消退。因凝血因子Ⅸ濃度過高會增加血栓形成的風險，這也是臨床中需要關注的問題，本例患者術后24 h后指導其下床活動，護士每班評估患者雙下肢是否有血管栓塞癥狀，出院時查雙下肢B超，未發現血栓。

2.3 跌倒防范

血友病疾病特點為自發或輕微外傷就可滲血不止，創傷后過量出血是本病的特征性表現，病死率高[7]，所以血友病患者的跌倒防范至關重要。本例患者入院后室上速頻發，入院2 d內發作3次，藥物干預后緩解。發作時心臟供血不足，有心悸、頭暈、黑曚等主訴，易引起跌倒。同時該患者還存在肢體活動功能障礙，術后ADL能力下降等情況(手術后ADL評分25～40分，為重度功能障礙)，ADL能力的下降也容易導致患者跌倒[8]。予漢化版約翰霍普金斯跌倒評估量表每班對患者進行跌倒評估：入院時跌倒評分7分，為跌倒中危風險等級，但是鑒于該患者跌倒后易產生嚴重傷害，入院期間按跌倒高危風險等級管理。安排專人24 h陪護，做好防跌宣教，床上休息時使用床欄，使用電動床將床放置最低位；下床時采用漸進式的下床方法，依照“三步曲”(床上坐30 s，腳著地30 s，然后站立30 s后再行走)。患者住院期間未發生跌倒事件。

2.4 心理護理

本例患者為年輕男性，從事IT行業，入院后很少與人交談，對治療護理配合程度也不理想。責任護士耐心與其溝通，了解到患者近期因室上速反復發作嚴重影響了工作和生活，所以非常迫切想要治療，但是又害怕手術風險。為此，由心內科、血液科和導管室醫護人員組成的多學科團隊向患者介紹手術方式，探討手術風險和手術中、手術后需配合事項，使患者參與治療方案的制定，從而對手術有一個客觀正確的認識，消除其不安情緒，也取得了患者的信任。患者術中及后期治療配合良好，緊張情緒基本消退。患者入院后因動脈采血致動脈穿刺點周圍出現大片瘀斑，責任護士及時分享血友病患者跌倒后導致傷害的案例，使患者引起重視，能夠積極配合。

2.5 出院宣教及延續性護理

出院時指導患者繼續重視跌倒防范，在耐受的范圍內適當活動，避免受傷；飲食宜柔軟，細嚼慢咽，避免干硬食物；遵醫囑服藥，繼續倍他樂克緩釋片口服，指導患者服藥前自我檢測脈率，脈率維持在60次/min以上方可服藥；門診2周隨訪；若有胸悶胸痛、心悸氣急、頭暈黑曚等不適，及時就診。為便于有效交流，追蹤出院后情況，并實時指導，建立本病例微信群，醫護患共同參與，每日關注患者情況，截至術后4周，患者恢復良好，已返回工作崗位。

3 小結

B型血友病患者進行心臟射頻消融術在臨床少見，護理難度大，存在出血、跌倒等風險。圍手術期重組人凝血因子Ⅸ替代治療的精準化管理效果明顯，患者術中術后未出現明顯出血。護理過程中出血和跌倒防范是重點，做好宣教和落實措施，并嚴密觀察，同時要關注健康宣教的效果反饋，利用有效時機教育，從而提高患者的依從性，促進康復。