席漢綜合征合并低顱壓綜合征1例報告

張程程，閆中瑞，姜 燦，趙昊天，薛 梅

隨著診療技術(shù)的提高，低顱壓綜合征的相關(guān)研究也逐漸深入，并日益受到臨床醫(yī)師的關(guān)注，該病一旦確診予以補(bǔ)液及對癥治療后多數(shù)患者預(yù)后良好，因而早期確診尤為重要?，F(xiàn)將我院收治的1例席漢綜合征合并低顱壓綜合征的病例報道如下，以期在臨床工作中對相關(guān)患者引起重視。

1 臨床資料

患者，女，48歲，因發(fā)熱1 d，意識模糊半天于2019年2月11日入院?；颊呷朐? d前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，自行服藥后好轉(zhuǎn)，具體體溫及用藥不詳，半天前被家人發(fā)現(xiàn)意識模糊、煩躁，呼之能應(yīng)，簡單問答不合作，為求進(jìn)一步診治就診于我院。既往20 y前產(chǎn)后大出血史，產(chǎn)后月經(jīng)量少，平均半年月經(jīng)來潮1次，后逐漸絕經(jīng)，發(fā)現(xiàn)甲減多年，長期口服甲狀腺素片治療，慢性貧血病史5 y余，未系統(tǒng)治療；入院查體：血壓：94/59 mmHg，嗜睡，譫妄狀態(tài)，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑3mm，光反射靈敏，雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱等深，閉目有力，四肢肌力、肌張力正常，四肢腱反射對稱引出，左側(cè)Babinski征陽性，Chaddock征陽性，頸部抵抗感。輔助檢查：頭部CT：腦水腫可能，副鼻竇少許炎癥；頭MRI平掃及增強(qiáng)大致正常；胸部CT：支氣管炎，右肺炎癥，雙側(cè)胸膜局部增厚；甲狀腺彩超無異常；血常規(guī)：白細(xì)胞8.91×109/L，紅細(xì)胞3.95×1012/L，血紅蛋白112.0 g/L，紅細(xì)胞壓積32.500%，血小板167×109/L，中性粒細(xì)胞65.400%。鈉：132 mmol/L，甲功七項(xiàng)：游離三碘甲狀腺原氨酸 3.12 pmol/L，游離甲狀腺素 0.83 pmol/L，促甲狀腺素 0.280 μIU/ml，抗甲狀腺球蛋白抗體 0.10 IU/ml，抗甲狀腺過氧化物酶抗體 0.50 IU/ml，總?cè)饧谞钕僭彼?0.57 nmol/L，總甲狀腺素 9.25 nmol/L，腰穿壓力0mmH2O，腦脊液常規(guī)檢查：氯化物 126.00 mmoL/L，白細(xì)胞總數(shù) 12.00×106/L，顏色 淡紅色，潘氏試驗(yàn) +，葡萄糖(腦脊液) 2.42 mmol/L，涂片鏡檢一 RBC++++HPF。皮質(zhì)醇8點(diǎn)：27.4 nmol/L，促腎上腺皮質(zhì)激素：2.45；結(jié)合患者病史、查體及相關(guān)輔助檢查診斷為低顱壓綜合征、繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜出血、席漢綜合征、肺部感染；給予補(bǔ)液、激素替代及對癥支持治療后復(fù)查腰穿壓力150 mmH2O，病情好轉(zhuǎn)出院。

2 討 論

低顱壓綜合征是指側(cè)臥位腰穿時腦脊液壓力低于70 mmH2O，以體位性頭痛為主要特征的臨床綜合征。臨床表現(xiàn)主要為體位性頭痛，直立時明顯，臥位時減輕；低顱壓時，腦脊液的襯墊作用減弱，顱腦由于重力作用可發(fā)生下垂或者移位，當(dāng)累及顱神經(jīng)、顱內(nèi)血管等結(jié)構(gòu)時可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，如眩暈、惡心、嘔吐、頸項(xiàng)疼痛僵硬、復(fù)視、聽覺改變、耳鳴、精神癥狀及意識障礙等[1，2]，其中精神癥狀可以為首發(fā)及主要癥狀[3]。低顱壓綜合征常見的并發(fā)癥主要包括蛛網(wǎng)膜下腔出血、硬膜下血腫、靜脈竇血栓等，低顱壓綜合征繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血與原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血不同，原因考慮為低顱壓時顱內(nèi)靜脈擴(kuò)張充盈通透性增強(qiáng)甚至破裂出血所致，頭MRA多無異常。本例患者以精神癥狀起病，入院當(dāng)天腰穿腦脊液壓力測不出，顏色為淡紅色，頭CT提示腦水腫，后復(fù)查MRI及MRA均無明顯異常，復(fù)查腰穿壓力正常，仍為淡紅色腦脊液，經(jīng)補(bǔ)液等對癥治療后病情好轉(zhuǎn)，符合低顱壓綜合征、繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷。

席漢綜合征是由于產(chǎn)后大出血致垂體部分或全部功能減退而引起的臨床綜合征；臨床表現(xiàn)為產(chǎn)后出現(xiàn)無泌乳、閉經(jīng)、第二性征減退、乏力等垂體功能減退癥狀，可因甲狀腺功能減退出現(xiàn)貧血等癥狀[4]，垂體前葉功能受累嚴(yán)重時可出現(xiàn)精神癥狀；實(shí)驗(yàn)室檢查可表現(xiàn)為血清垂體激素部分或全部分泌不足，如促黃體生成素、卵泡刺激素、泌乳素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促甲狀腺激素等。治療上主要是激素替代治療?；颊呒韧挟a(chǎn)后大出血病史，產(chǎn)后月經(jīng)量少，逐漸絕經(jīng)，后出現(xiàn)甲減，血壓偏低，結(jié)合患者病史、查體及相關(guān)輔助檢查符合席漢綜合征的診斷。

低顱壓綜合征合并席漢綜合征的臨床報道比較少，低顱壓綜合征依據(jù)病因可分為原發(fā)性低顱壓綜合征及繼發(fā)性低顱壓綜合征；前者具體病因不明，可能與潛在的腦脊液外漏、腦脊液分泌減少及吸收過快等有關(guān)[5，6]；后者病因多為顱腦外傷、脫水、醫(yī)源性操作放液過多等。本例患者既往產(chǎn)后大出血史、甲減病史，入院時出現(xiàn)精神癥狀，血壓偏低，入院后行腰穿檢查提示顱壓降低，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查，予以潑尼松、甲狀腺素片、補(bǔ)液等對癥治療后癥狀逐漸好轉(zhuǎn)；患者入院前無明確脫水、外傷等病史，我們考慮該患者原發(fā)病席漢綜合征與低顱壓的發(fā)生可能有一定關(guān)系，發(fā)病機(jī)制可能為腦脊液分泌與自主神經(jīng)調(diào)節(jié)、肽類和神經(jīng)肽等相關(guān)，分泌腦脊液的脈絡(luò)叢受腎上腺素能、膽堿能等自主神經(jīng)的支配[7]，席漢綜合征發(fā)生時，下丘腦-垂體-腎上腺皮質(zhì)系統(tǒng)及大腦-交感神經(jīng)-兒茶酚胺系統(tǒng)有可能受到影響，導(dǎo)致脈絡(luò)叢血管痙攣從而影響了腦脊液的分泌[3]。此外席漢綜合征可因醛固酮分泌減少，導(dǎo)致血容量減少從而造成低血壓，低血壓時顱內(nèi)毛細(xì)血管壓力下降，水和蛋白分子進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔受阻，造成腦脊液吸收增加，生成減少[8]，因而可能導(dǎo)致低顱壓。

低顱壓綜合征合并席漢綜合征的臨床報道很少，低顱壓綜合征的病因比較繁雜，尤其是自發(fā)性低顱壓病因仍在探索中，席漢綜合征與低顱壓之間的關(guān)系仍有待進(jìn)一步探討，本文目的在于當(dāng)席漢綜合征患者出現(xiàn)精神癥狀等表現(xiàn)時，考慮到低顱壓綜合征對其進(jìn)一步診斷及治療可能有一定的意義。