鄭笑,趙瑞珍,朱文婷,程翰林
眼肌型重癥肌無力是抗體介導的神經肌肉接頭(neuromuscular junction,NMJ)處傳遞障礙[1]的自身免疫性疾病,其肌無力尚局限于上瞼提肌、眼外肌、眼輪匝肌[2]。現行藥物治療易伴發不良反應,久用療效遞減,致使其復發率居高不下,易向全身性重癥肌無力 (generalized myasthenia gravis,GMG)轉化[2]。而手術治療、血漿置換等非藥物治療又存在高風險以及價格高昂等缺陷[3-4]。中醫治療該病具有一定優勢。本文探討眼肌型重癥肌無力的發病部位、首發癥狀、病程進展與經筋病關系,以及基于中醫經筋理論的治療思路展開論述。
經筋肇始于《黃帝內經》[5],伴行十二正經分布的人體筋肉系統的簡稱[6]。四肢百骸,無處非筋,《醫學入門》[7]釋“人身運動,皆筋力所為”,可見經筋為一身之關紐[8],保持人體運動功能的正常[9]。“正氣損,肉不堅,腠理疏,邪氣入之時,致使經氣布散失常,氣血痹阻,經筋失養”[5],經筋便出現有形病理改變、功能異常等臨床癥狀和體征,此即“經筋病癥”[10]。
眼肌型重癥肌無力病位在胞瞼,《黃帝內經》[5]稱為“約束”,是覆蓋在眼球前方能靈活運動的簾狀皮膚組織[11],是眼睛的屏障,具有保護眼珠的作用。上瞼提肌、眼外肌、眼輪匝肌構成胞瞼。上瞼提肌為司執上瞼上提最為重要的肌肉,起于視神經管的上方,走行于上直肌上方,向前終止于上瞼[11]。胞瞼上下皆屬足太陰脾、足陽明胃,胃之經別系目系,細筋散于目下為目下綱;膀胱之經脈起于目內眥,太陽膀胱細筋為目上綱。亦是宗脈之所聚之處,膽之經脈起目銳眥,其經別系目系,其經筋結于目眥,為外維。小腸、三焦之支脈并至目銳眥,其經筋皆屬目外眥[5]。于經筋在胞瞼循行循屬分布特點可看出,眼肌型重癥肌無力的病位與經筋病相關。
現代科學研究[2]發現,近一半重癥肌無力患者的首發癥狀為上瞼下垂和(或)復視。經筋,綱者,司開闔者也[12]。足太陽支筋散布于目上綱(上瞼),與散布于目下綱(下瞼)的足陽明經筋具有協同作用,統司胞瞼的閉合。《靈樞·經筋》[5]曰:“熱則筋弛縱緩,目不開,有熱則筋弛縱,緩不勝收”,胞瞼部經筋循行于表淺筋肉,易感外邪,陽明燥熱主氣而為闔,故熱則胞瞼經筋上下緩縱,筋縱而目不開[5],即表現為上瞼下垂或復視。可見,眼肌型重癥肌無力首發眼部征象與足陽明筋縱臨床特征相似。
治療欠妥或久用藥效遞減的眼肌型重癥肌無力患者大多在首發癥狀出現后的2 年內進展為GMG[2]。即無力不再局限于上瞼提肌、眼外肌轉而波及全身肌肉,其中80%的患者發生在第1 年內,90%的患者發生在3 年內,僅約10%的患者可自行緩解[2]。經筋之病,寒則反折筋急,熱則筋弛縱不收,陰萎不用。各經筋癥候雖各不相同,其病理變化無外乎筋急與筋縱[13]。當肌無力尚局限于上瞼提肌和眼外肌時癥狀與足陽明筋縱一致。《素問·痿論》[5]曰:“故陽明虛,則宗筋縱,帶脈不引,故足痿不用也”。足陽明經筋為胃脈,胃主水谷,化生氣血,與帶脈相會,潤澤宗筋,所以經筋能司開闔。陽明谷氣久虛則宗筋弛縱日久,發為“筋痿”之癥[8],帶脈不為牽引,筋脈施舒不能控引于足,故足痿不用。筋縱與筋痿是根據經筋病出現的臨床變化程度來劃分的。由筋縱發展到筋痿的過程,與重癥肌無力由眼外肌及上瞼提肌受累表現為眼瞼下垂及復視,到最終與波及表情肌及球部肌肉受累表現為面部表情消失及吞咽困難,頸肌受累抬頭困難,四肢受累肢體無力等表現相一致[2]。
有關眼肌型重癥肌無力的認識,各家論述不一。從經筋理論角度分析,以發病部位目瞼言之,眼胞上下分屬太陽膀胱細筋、陽明胃細筋;以首發眼部征象上瞼下垂、眼肌麻痹和復視言之,是目綱筋縱而不開,太陽陽明之筋熱的表現[14];以受累肌肉疲勞無力由局限于眼外肌及上瞼提肌到波及全身肌肉的過程言之,與陽明久虛致使筋縱發為筋痿一致。故可從經筋病角度探討并論治眼肌型重癥肌無力。
十二經筋與十二經脈,俱稟三陰三陽行于頭面胞瞼,經筋只有在臟腑經脈氣血濡養以及經氣的正常調節下才能發揮其正常生理功能。眼肌型重癥肌無力眼部病征示于外,應知氣血傷于內,營衛有所不貫,臟腑由之不和。盡管病變局限于瞼部,但與臟腑所化生之氣血的濡養,尤其與脾、胃的功能密切相關。“胃乃五臟六腑之海,主潤宗筋”[5],宗筋,總一身之筋,司開闔,陰陽氣總會之處。胞瞼經筋統司開闔與胃脈密不可分,一身之陽明虛弱,眼部當受到影響。“人以胃氣養于肌肉,胃若衰損,陽明血氣少,不能潤養宗筋”[15]“中氣不足,經脈虛則筋肉懈惰”[16]“眼皮寬縱”[17],表現為上瞼上提無力、眼球轉動不靈等眼部征象。陽明久虛則一身經脈失,而宗筋弛緩,帶脈不能維引,足痿不用,所以治痿獨取于陽明。可見陽明虛損不但是眼肌型重癥肌無力發病的病理基礎,亦是轉化為全身型的根本原因。
眼部及其周圍有很多肌肉組織,包括提上瞼肌、眼輪匝肌、內直肌等,這些肌肉組織隸屬于中醫學的經筋,可稱之為“瞼筋”。眼部肌肉與“瞼筋”息息相關。瞼筋主司眼瞼開合。瞼筋廢用始生,無外乎外感內傷,《靈樞·百病始生》[5]曰:“卒然逢疾風暴雨而不病者,蓋無虛,故邪不能觸傷人,此必因虛邪之風,與其身形,兩虛相得,乃客其形。”人易感地之邪氣則害皮肉筋脈,外邪入腠理襲眼部經筋,瞼筋弛縱不收、痿軟不用。重癥肌無力患者胃脈久虛,正氣匱乏,外邪侵襲人體,易襲居于陽位之頭面,“瞼筋”循行表淺,兩兩相得,累及瞼筋。外邪傷胞瞼經筋,致使瞼筋虛滯,運行不暢,氣血運行出現障礙。故目胞欲垂,筋弛則病,胞瞼閉合失司,艱于開闔[12]。而“瞼筋”所在之處是重癥肌無力患者最先受累的肌群。可見瞼筋虛滯是眼肌型重癥肌無力的重要病機環節,眼瞼下垂等癥是瞼筋虛滯的外在征象。
由此,眼肌型重癥肌無力自身免疫功能問題與陽明久虛之本對應,其外在眼部征象及病位是抗體介導的NMJ 處傳遞障礙,與瞼筋虛滯之標是一致的。所以可以從調整陽明久虛以瞼筋入手,嘗試直接調整眼肌型重癥肌無力相關肌肉及其支配神經的功能狀態,以期改善信息傳導路徑,此即經筋病論治眼肌型重癥肌無力的理論基礎。
針對眼肌型重癥肌無力陽明久虛、瞼筋虛滯的主要病機,筆者制定了補中升提、調暢瞼筋的治療原則,并探討相應的施治方法。
補中升提重在健旺脾胃從而令氣血充足,則有利于眼肌型重癥肌無力恢復。故臨床論治眼肌型重癥肌無力時,應健旺脾胃,從而令氣血充足,利于其恢復。此外,食氣入胃,散精于肝,淫氣于筋,肝主身之筋膜[8],經筋有賴于肝血的滋養,且肝木旺盛而克脾土,故調固中土時,亦應不忘疏養罷極。故提出補中升提針法,注重溫補中氣,養護正氣。針灸選穴:中脘、足三里(雙側)、關元、三陰交(雙側)。方義:中脘又名太倉,府會太倉,故氣血化生有源。足三里為足陽明胃經合穴,合治內腑。關元調復元氣。三陰交調節宣泄肝之郁結,則脾土受侮得解,脾氣健運則氣血生化有源,筋肉可得水谷精微之榮養。
《素問·調經論》[5]曰:“病在筋,調之筋”。眼肌型中重癥肌無力雖然病機本質為虛,但是其臨床癥狀主要局限于眼部,加之眼瞼下垂等眼部征象也是疾病初期影響患者生活質量的突出因素,嚴重干擾日常生活和工作。因此,筆者針對瞼筋虛滯的經筋病機基礎,提出調暢瞼筋的治療原則。《靈樞·官針》[5]曰:“關刺者,直刺左右盡筋上,以取筋痹”,又云:“以恢刺者,直刺傍之,舉之前后,恢筋急,以治筋痹也”。均說明早在古代治療經筋病時,就已注重施針于筋痹之處。病在筋,刺筋上為故,“調之筋”[5]刺分肉間,不可中骨,筋不分陰陽、左右,候病所在,以筋之病居痛處為輸。石學敏[18]于古代針法基礎上,結合經筋病臨床需求將經筋刺法具體操作分為單針多向刺法、經筋排刺法、多針淺刺法。單針多向刺法脫胎于《靈樞·官針》[5]所載“分刺者,刺分肉之間也”“恢刺者,直刺傍之,舉之前后”“合谷刺,左右雞足,針于分肉之間”,行單根毫針于不同方向的刺法,以擴大刺激范圍,加強針感、消除疼痛,治療經筋病。經筋排刺法則是于筋病處較為密集而排列成行的多針刺法。多針淺刺法則以病處壓痛點為中心,直刺一針捻轉得氣即停止深入,進而在其周圍旁開處斜刺(或直刺),分別行針以增強針感,使針感向深層與四周擴散。后二者均屬經筋多針刺法,采古代針法“傍針刺、齊刺、揚刺”之長,是用2 根或2 根以上針刺入一個“筋結”的針刺方法[19]。
經筋皮刺法治療眼肌型重癥肌無力,依據其臨床特點,施針于胞瞼經筋,以筋弛縱不收、痿軟不用處為腧,操作方法綜合了經筋排刺法與多針淺刺。具體操作:患者取仰臥位,備0.18 mm×15 mm 毫針,受累瞼部常規消毒后,每隔5 mm 平刺1 針,一排3~5針為基數進行排刺,留針45 min,每日或隔日1 次,5次為1 個療程,休息2 d 進入下1 個療程,連續治療6 個療程。該法試采古代刺針法之長,優選適合眼肌型重癥肌無力特性的針法運用,針對性強,直指病灶,以“縱”為腧,排刺多針,平刺淺入,施治直達病所,調暢瞼部氣血治其標。嘗試改善患部微循環,改善病理性的肌肉電生理的作用[18]。
基于經筋理論探討眼肌型重癥肌無力,屬于陽明筋縱范疇,病理基礎為陽明久虛、瞼筋虛滯。論治時一方面應注重培補陽明后天之本,以滋經筋氣血,另一方面針對眼肌型重癥肌無力眼部征象尤為突出,并重調暢瞼筋以改善標癥。結合眼肌型重癥肌無力的特點,探討適合的經筋針灸療法以及作用機制,為臨床診療提供參考,趨利避害,實行經筋個體化治療,以最小的不良反應達到最佳的療效,具有重要的現實意義。