先天性大皰性表皮松解癥患兒口腔治療的護理

王春麗，王建紅，樊 華，張 航

（北京大學口腔醫(yī)院,北京100081）

先天性大皰性表皮松解癥（epidermolysis bullosa,EB）是一組以皮膚脆性增加、輕微摩擦或外傷即可導致皮膚或黏膜水皰、糜爛為共同特點的遺傳性皮膚病。該病發(fā)病率較低[1]。由于口腔治療相對于其他臨床操作治療時間較長，加之此類患兒皮膚、黏膜特性增加了口腔治療和護理工作難度。我科于2017 年11 月—2018 年11 月共接診3 例EB 患兒，經(jīng)過醫(yī)護人員精心的口腔治療及護理，過程中無新大皰產(chǎn)生。現(xiàn)將護理經(jīng)驗報告如下。

1 臨床資料

2017 年11 月—2018 年11 月 我 科 共 接 診3 例EB患兒。患兒1，男，11 歲，四肢及軀干部位有大片表皮缺損伴大皰生成，手指間皮膚粘連呈皰性特征手，足趾畸形，輪椅輔助；患兒2、患兒3 為兄弟，分別為12 歲和18 歲，四肢及頭頸部有大皰生成，癥狀相對較輕，四肢可活動。3 例患兒均因牙齒疼痛反復發(fā)作來院就診，行口腔X 線影像學檢查并結(jié)合臨床資料診斷為慢性根尖周炎急性發(fā)作。患兒口腔情況檢查顯示：牙體組織不同程度缺損，頰側(cè)軟組織可見瘺管口及口腔黏膜瘢痕攣縮。3 例患兒口腔主要治療內(nèi)容包括牙髓摘除術、復合樹脂粘接修復術。

2 護理

2.1 口腔黏膜護理

2.1.1 減少吸引裝置刺激 患兒口腔黏膜存在瘢痕攣縮，口腔治療過程中需要吸引裝置輔助牽拉口角擴大術野范圍，然而使用吸引裝置會增加吸引器與面部皮膚及口腔黏膜摩擦，增加大皰產(chǎn)生風險。根據(jù)患兒特殊情況，口腔治療過程中選擇弱吸唾器，避免使用強力吸引器，同時為降低吸唾器前端表面摩擦力，可用薄棉花包裹吸唾器前端的接觸位置，注意在中央穿出多個孔隙，避免棉花影響吸唾能力。吸唾動作輕柔，避免過度牽拉口角組織，減少患兒皮膚受損風險。另外，如果患兒口腔黏膜存在嚴重瘢痕攣縮，可使用食指腹部代替吸唾器深入口內(nèi)輕輕牽拉頰黏膜，以減少吸引器前端硬組織對黏膜的刺激。治療結(jié)束后，仔細檢查口腔內(nèi)是否有新出現(xiàn)的水皰。

2.1.2 橡皮障隔濕系統(tǒng)的應用 3 例患兒治療過程中均實施牙髓摘除術。牙髓摘除術中需要用1.25%～2.50%次氯酸鈉沖洗根管，橡皮障隔濕系統(tǒng)的應用可避免次氯酸鈉對口腔黏膜的刺激,還可以提供清潔、干燥的術野，防止誤吞誤吸，更重要的是減少器械與口腔黏膜組織的直接接觸、摩擦，從而降低大皰發(fā)生的可能性。嚴格按照橡皮障隔濕系統(tǒng)的安裝流程進行操作，在將橡皮障夾置于治療牙牙頸部時特別注意先固定牙齒舌側(cè)橡皮障夾的2 個接觸點，另外2 個接觸點由頰側(cè)慢慢滑入頰側(cè)齦下。避免4 個接觸點直接夾持在牙頸部，造成齦緣損傷。

2.2 皮膚護理

2.2.1 口周皮膚護理 牙髓病和根尖周病的診斷和療效判斷需要借助口腔影像學檢查。普通數(shù)字牙片或根尖片拍攝均需將膠片放入口內(nèi)，由于EB 患兒口周皮膚瘢痕攣縮，開口度較小，無法完成，因此，為防止其口周皮膚過度牽拉可選擇拍攝曲面斷層片。另外，口腔治療前可在患兒口周皮膚使用凡士林潤滑劑，治療過程中也可增加凡士林涂抹口唇的頻率，以保持口唇滋潤度，減少口唇皮膚的牽拉損傷。隨時觀察患兒口周皮膚情況，囑咐患兒張口至最低有效開口度，降低張力。

2.2.2 骨隆突及受壓部位皮膚 由于EB 病人基因缺失，影響皮膚附著性，壓力、摩擦力和熱力等均可引發(fā)水皰，帶來疼痛[2]。口腔治療過程中患兒需平躺于綜合治療椅上，壓力刺激容易發(fā)生在骨隆突及受壓部位，這些部位缺乏脂肪組織，無肌肉包裹或肌肉層較薄。治療過程中應減少局部壓力及摩擦力刺激，采取的措施主要包括：針對患兒平躺時皮膚受力的特點放軟墊于患兒臀部位置，防止治療時間過長造成骶尾部皮膚受壓產(chǎn)生大皰；將柔軟的毛巾墊在綜合治療椅頭枕上，調(diào)節(jié)頭托位置、角度，使患兒頭部與頭枕有最大接觸面，減少局部頭部皮膚受壓。一般治療下頜牙時頭枕應比水平面略高，在治療上頜牙時，頭枕比水平面略低；治療過程中患兒身體如果發(fā)生移位、下滑時禁止拖拉患兒身體復位，應囑患兒輕輕自主移動身體恢復正常體位。提示醫(yī)生在操作過程中避免支撐點放在患兒面部，以防止摩擦、按壓。治療過程中患兒已經(jīng)存在的軀干部大皰與綜合治療椅接觸，在壓力刺激下可能發(fā)生破潰，故需在治療前評估患兒接觸面大皰情況，告知患兒家長通過提前涂藥、貼敷料處理大皰。牙椅上放置經(jīng)高溫滅菌的棉質(zhì)包布，采取保護性隔離。

2.3 高效配合 ①EB 患兒診療過程中始終保持固定體位，治療時間越長越可能造成皮膚、黏膜壓迫。因此，通過系統(tǒng)的護理配合盡可能縮短治療時間、縮短皮膚受壓時間也是減少大皰產(chǎn)生的有效途徑。治療過程中如出現(xiàn)患兒自覺身體不適狀態(tài)，應立即停止治療。我科患兒常規(guī)口腔門診單次治療時間約半小時，EB 患兒治療時間可相對縮短，且可針對EB 患兒特殊情況開啟綠色通道，適當減少預約治療間隔時間。如出現(xiàn)患兒不配合情況可考慮靜脈深鎮(zhèn)靜下完成治療。②護理人員應在治療前詢問醫(yī)生并閱讀病歷，了解患兒本次口腔治療計劃，充分準備治療用物，備全新鉆針、紗布,避免治療過程中因補充用物延長治療時間。③治療過程中熟練運用四手操作技術，口腔四手操作技術即在口腔治療全過程中，醫(yī)師、護士采取舒適坐位，病人平臥在牙科綜合治療椅上，醫(yī)護人員雙手同時為病人進行各種操作，平穩(wěn)而迅速地傳遞所用器械、材料的技術[3]。四手操作可提高工作效率，有效縮短治療時間，減少患兒張口時間，降低患兒攣縮口唇黏膜持續(xù)緊繃以及長時間牽拉擴張引起大皰的風險。④護理人員要相對固定，相對固定的護理人員不但可以減少患兒緊張、焦慮情緒，而且可以更熟悉患兒情況，了解該類患兒護理要點，有利于高效配合。

2.4 建立相互信任的護患關系 ①舒適的就診環(huán)境：安排患兒在單間就診，營造舒適的就診環(huán)境，并可由家長陪伴治療。護理人員應態(tài)度謙和，關心、體貼患兒并主動進行自我介紹，與患兒建立良好的護患關系，使患兒盡快適應就診環(huán)境。有條件時在綜合治療臺配備視頻播放裝置，患兒在治療過程中可觀看視頻，此方法可分散患兒注意力，減輕其痛苦，減少恐懼、緊張等不良心理和情緒，提高治療依從性，提高治療效果[4]。②告知?展示?操作（tell?show?do,TSD）行為管理：治療前護士配合醫(yī)生對患兒采取TSD 的行為管理方法。洪彩霞等[5]研究發(fā)現(xiàn)，這種行為管理方法可以消除患兒及家長的焦慮心理，使他們對醫(yī)生產(chǎn)生信賴感。將牙科專業(yè)用語進行形象化表達，如將口鏡說成是照牙的小鏡子，探針是抓蟲子的小鉤子，渦輪制洞是給牙齒洗澡等，向患兒展示操作過程在視覺、聽覺的表現(xiàn)。對于治療興趣不高的患兒可通過宣傳冊的術前、術后對比提高患兒治療期待。

2.5 安全管理 部分EB 患兒行動不便，應適當調(diào)低綜合治療椅高度，方便患兒安全上下。由于患兒身體、智力發(fā)展協(xié)調(diào)能力較低等原因，治療過程中患兒可能會因感覺不適而突然擺動頭部，導致高速轉(zhuǎn)動的牙科鉆針劃傷口腔軟組織。因此，治療前應與患兒溝通，告知其治療過程中如果感覺不適或疼痛可通過左手打手勢提示醫(yī)生。治療結(jié)束后，緩慢恢復牙椅至起始位，防止患兒從治療椅上墜下摔傷，同時推開治療臺，拉起診椅扶手，協(xié)助患兒離開，避免不必要的碰觸及管線牽絆。

2.6 健康宣教 ①因EB 患兒雙手反復發(fā)生大皰及瘢痕使指間皮膚粘連呈皰性特征手，無法正常握持牙刷并進行口腔清潔，為改善患兒口腔衛(wèi)生情況，建議父母使用嬰兒軟毛牙刷幫助患兒刷牙，每餐后進行1 次，每日至少3 次。②告知患兒及家長局部麻醉注射后避免不自主地咬唇、頰等暫時麻木的黏膜，一般麻醉藥效持續(xù)3 h 左右，麻醉藥效未完全消退期間不建議患兒進食，防止咬傷。向家長及患兒說明治療后可能有不同程度的反應，癥狀會漸漸減輕，如有明顯疼痛、腫脹等及時就診。③如果口腔出現(xiàn)大皰，要避免食用過硬、過熱的食物。患兒因疾病因素常年處于皮膚損傷狀態(tài)，大皰破裂可導致患兒持續(xù)失血、丟失蛋白質(zhì)和體液，易造成低蛋白血癥和體液不足，故飲食上需高蛋白、高熱量飲食[6?7]。④告知患兒父母3 個月定期復查，每次復查均進行預防性潔治和涂氟。

3 小結(jié)

EB 患兒的皮膚黏膜特殊表現(xiàn)形式增加了口腔治療難度，口腔門診治療具有時間長及所用器械、材料、藥物設備較多等特點，治療過程中在口腔黏膜、皮膚護理、縮短治療時間、建立相互信任的護患關系、安全管理及健康教育等方面采取有效護理措施，使患兒皮膚及黏膜減少受壓及摩擦，能夠有效避免大皰發(fā)生，順利完成口腔治療。