小兒腹壁侵襲性纖維瘤病1例

陳業剛，王倩楠，劉慶華

(1.濟南市章丘區婦幼保健院超聲科，山東 濟南 250200；2.山東大學齊魯兒童醫院超聲科，山東 濟南 250022)

患兒女，1歲7個月，家長發現其腹部包塊5天攜來就診；患病以來，精神狀態良好，大小便正常。查體：右下腹隆起，可捫及“大芒果”大小的質硬包塊，無明顯壓痛，向下延伸至腹股溝，向左超出腹正中線，無腹壁靜脈曲張，雙側腹股溝可捫及多枚淋巴結。CT：右下腹見軟組織腫塊，最大截面積7.02 cm×5.04 cm，密度均勻，增強后明顯強化，其內可見來自髂外動脈的供血動脈；周圍腸管及膀胱受壓移位，雙側腹股溝區可見輕度腫大淋巴結；考慮腫塊來源于間質組織可能性大。超聲：右下腹及盆腔內探及10.30 cm×7.83 cm×4.81 cm實性低回聲腫塊(圖1A)，向腹股溝皮下軟組織內浸潤，邊界尚清，內部回聲不均；CDFI示腫塊內多條來自髂動脈的條狀血流信號(圖1B)；超聲診斷：右下腹及盆腔巨大實性占位性病變。行右下腹腫塊切除術。術后病理診斷：右下腹壁侵襲性纖維瘤病(低度惡性)(圖1C)。免疫組織化學：NF(-)，SMA(+)，CD34(-)，CD117(-)，Ki-67%(+)，CD56(-)，Actin(-)，Des(-)，β-catenin(+)。

討論侵襲性纖維瘤病原因不明，是少見的來源于間葉組織的腫瘤，以纖維組織增生為主要組織學表現，其生物學行為介于良性纖維瘤與纖維肉瘤之間，雖不發生轉移，但病變具有侵襲性，即使廣泛切除，術后亦有局部復發可能。本病多表現為孤立性病灶，可發生于身體任何部位，臨床所見主要為病變部位捫及腫塊。本病聲像圖特征為組織內實性低回聲腫塊，邊界尚清，無明顯包膜回聲，其內回聲欠均勻，無明顯鈣化強回聲及囊腔回聲；CDFI示腫塊內豐富條狀血流信號。超聲可明確腫塊位置、大小、邊界、內部回聲、血流供應情況及其與周圍組織關系，并引導穿刺明確診斷。