垂體柄阻斷綜合征MR檢查方法及其表現

王微微，田詩云，伍建林，苗延巍*

(1.大連醫科大學附屬第一醫院放射科，遼寧 大連 116011；2.大連大學附屬中山醫院放射科，遼寧 大連 116001)

垂體柄阻斷綜合征(pituitary stalk interruption syndrome, PSIS)又稱垂體柄橫斷綜合征，指各種原因導致垂體柄異常變細或缺如，使得下丘腦與垂體前、后葉聯系中斷，下丘腦分泌的激素無法通過垂體柄輸送至垂體后葉，且無法通過垂體門脈系統作用于垂體前葉而出現的一系列臨床癥候群，主要表現為機體缺乏多種激素所致一系列臨床癥狀，如生長激素缺乏致生長發育遲緩、侏儒癥，促甲狀腺激素缺乏致甲狀腺功能低下，促性腺激素缺乏致性腺和第二性征發育不良等。PSIS由FUJISAWA[1]提出，其發病率較低，在活產新生兒中約為1/10 000～1/4 000[2]。高分辨率MRI可清晰顯示垂體結構，對診斷PSIS具有重要價值。本文對PSIS的MR檢查方法及其表現進行綜述。

1 MR檢查垂體

MRI具有較高的軟組織分辨力，可多方位及多參數成像，是檢查垂體的首選影像學方法。垂體結構細小，自后上向前下走行，檢查時應注意：①采集冠狀位和矢狀位圖像，以最大程度顯示垂體全貌；②增強掃描、尤其冠狀位動態增強T1W掃描可提高病灶與正常垂體的對比度，突出病灶強化的時間差異，有助于檢出微小病灶；③采集圖像層厚<2 mm，層間距以0為佳，掃描視野15～20 cm，并于掃描野前后或左右添加飽和帶，以減輕鄰近血管搏動偽影；以常規流率及劑量(0.10 mmol/kg體質量)或遵藥品使用說明書[3]注射對比劑后采集增強圖像，掃描參數與平掃一致，可將掃描層數減少至5層，以增加時間分辨率；④可適當增加液體信號抑制及脂肪抑制序列，以提高垂體與背景圖像的對比，減輕化學位移偽影，有利于顯示垂體。彌散加權成像及灌注加權成像等新技術亦可用于垂體，但多用于診斷垂體腫瘤；而垂體體積小，對掃描技術要求較高，故上述技術較少用于PSIS[4-5]。為滿足診斷要求，圖像需清晰顯示蝶鞍、垂體、垂體柄、視交叉、下丘腦、海綿竇、頸內動脈及大腦前動脈主干等；矢狀位及冠狀位圖像能最大化顯示垂體柄長度，且無明顯偽影[3]。

2 正常垂體MRI表現

垂體起源于胚胎期外胚層，在胚胎發育早期，由原始口腔頂部的顱頰囊與第三腦室底部間腦向下發展的漏斗小泡分別從上下不同方向延伸對接而成。顱頰囊前壁發育為垂體遠側部及結節部，后壁形成中間部，漏斗小泡發育成垂體神經部、漏斗柄及正中隆起[6]。正常垂體位于鞍內，呈扁圓形，體積受年齡及性別影響而變異較大[7]。不同年齡段兒童垂體大小不同，高度約3～6 mm。新生兒垂體多呈球形，約6周后呈扁平豆形，并保持至青春期；1歲以內高度約4 mm；6歲時男童垂體高度約(4.56±0.89)mm，女童約(4.26±1.25)mm；12歲之前垂體增長緩慢，青春期垂體增長迅速，女性尤其明顯，高度可>10 mm，男性可達8 mm[8]。成年男性垂體高度約7～8 mm，上緣多平坦或輕度凹陷，女性小于9 mm，育齡期女性可達10 mm，妊娠、哺乳期女性可達12 mm[9]，垂體上緣膨隆；絕經后女性垂體高度下降，最高為8 mm，垂體上緣可平坦或輕度凹陷。

新生兒垂體前葉呈T1WI高信號[9]，出生2個月后，T1WI及T2WI與腦干白質一致，呈等信號；垂體后葉因含神經內分泌顆粒或磷脂泡T1WI而呈高信號。垂體后葉高信號是神經垂體功能完整的標志，但約10%正常人可出現神經垂體高信號缺如，具體原因尚不清楚。垂體柄居垂體上方正中，呈細長條狀，從上到下逐漸變細，MRI信號連續，但位置可輕度偏移，單獨垂體柄偏移不能作為診斷微腺瘤的證據。垂體柄寬度與年齡及垂體體積有關，矢狀位圖像可于視交叉層面進行測量，該層面上正常垂體柄前后徑約3.0 mm[10]，青春期及孕期可增粗，但橫徑<4 mm。垂體血供豐富且無血腦屏障，增強掃描后早期即呈明顯強化，動態增強掃描時間-信號強度曲線呈快速上升型。

3 PSIS發病機制及MRI表現

目前對于PSIS發病機制尚無定論，多認為與圍生期異常及外傷有關，圍生期異常主要包括臀位產、足先露、橫位產，分娩損傷，生后窒息及黃疸等[11]，垂體柄及垂體先天發育異常亦是發病原因之一[12]，如先天基因缺陷致垂體下丘腦發育異常。PSIS多散發性發病，罕見家族性[13]，男性較女性多見，比例高達3∶1～7∶1[14]；嬰幼兒期即可出現臨床癥狀，而確診常延后。

目前學術界認為MRI可作為確診PSIS的依據[15]，鞍區MRI顯示垂體最佳，是診斷PSIS的可靠方法；主要MRI表現為“PSIS三聯征”，即垂體柄缺失或變細、垂體后葉高信號缺失或異位及垂體前葉發育不良，可單獨出現或同時出現；出現垂體前葉發育不良、垂體柄缺如的概率約98.3%，垂體柄變細約1.7%[16]，垂體后葉異位約91.4%[13]，神經垂體消失約8.6%[16]。垂體柄異常表現為平掃時垂體柄缺如、中斷或顯示不清，增強掃描垂體柄不顯示或呈細線樣強化。李保紅等[10]提出判斷垂體柄變細的標準如下：垂體柄直徑與同年齡段正常垂體相比減小≤40%為可疑變細，>40%可確定垂體柄變細。矢狀位及冠狀位薄層T1WI是觀察垂體柄的首選，但平掃圖像不能明確排除存在極細垂體柄[17]，因此，增強掃描對于確定垂體柄是否缺如非常必要。垂體后葉異常可表現為缺如或異位，T1WI表現為正常垂體后葉位置高信號消失，而鞍區其他部位出現結節樣高信號，如第三腦室漏斗隱窩底部、正中隆起及視交叉等，其中約60.4%異位于漏斗隱窩，約18.9%于下丘腦[13]，垂體柄約1.9%[16]。垂體后葉異位可能為胚胎時期神經移行障礙所致，這種移行障礙可能是完全性或部分性，故后葉可異位于多個不同部位[18]。此外，垂體后葉異位亦有可能由垂體柄斷端上方神經組織代償增大、重組而成，下丘腦分泌的抗利尿激素無法通過垂體柄傳輸至正常垂體后葉，聚集于垂體柄殘端上方而形成高信號[11]。嚴格來說，此種異位高信號為垂體柄代償增大并儲存抗利尿激素所致，真正的垂體后葉仍位于垂體窩后部，但因缺乏抗利尿激素而不呈高信號，無法與垂體前葉區分，稱之為“假后葉”更為恰當。異位高信號并非診斷PSIS的必要征象，部分PSIS僅出現垂體后葉高信號消失，并不存在異位高信號[11]。矢狀位薄層抑脂液體衰減反轉恢復T1WI顯示垂體后葉異位最佳。垂體前葉異常表現為垂體變薄、體積縮小、垂體高度減低及上緣凹陷。既往研究[19]表明，垂體前葉高度低于相應年齡段正常垂體前葉高度標準差的2倍提示垂體前葉發育不良，此時增強后垂體前葉均勻強化，但強化峰值時間延遲[17]。增強MRI對于識別垂體柄血管成分較平掃更為敏感，可提供下丘腦-垂體門脈系統保留程度信息，以評價垂體功能狀態[17]。在生長激素缺乏患者，增強掃描垂體柄不顯示者發生聯合性垂體激素缺乏癥的風險高于顯示者27倍[20]。PSIS還可合并腦中線結構畸形及腦外結構異常，包括Chiaris畸形、透明隔發育不良、胼胝體發育不良、視神經萎縮、視交叉萎縮、視隔發育不良、單側腎臟發育不全[13]及隱睪[15]等。

PSIS需與空泡蝶鞍及視隔發育不良相鑒別。空泡蝶鞍可發生于各年齡段，少見激素缺乏臨床表現，MRI顯示垂體窩正常或擴大，內見腦積液信號，垂體受壓變扁而貼于鞍底，垂體柄位置下移，但無明顯缺如或變細，無垂體后葉異位。視隔發育不良主要表現為視覺通路發育不良，如視神經、視交叉位置及形態異常，常合并其他腦內畸形，而垂體柄無異常改變，亦無垂體激素水平異常。

綜上所述，MRI是診斷PSIS的可靠影像學方法，矢狀位及冠狀位薄層掃描有利于清晰顯示垂體柄；“PSIS三聯征”是PSIS的主要MRI表現。