顱內(nèi)原發(fā)性精原細(xì)胞瘤1例

李 貞，梁 奕

(長江航運總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，湖北 武漢 430010)

患者男，19歲，因“突發(fā)頭痛伴嘔吐1周”就診。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：嗜睡，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對光反射靈敏，腦膜刺激征陰性，四肢活動可，肌力4～5級，病理反射未引出。CT平掃示鞍上池及第三腦室不規(guī)則混雜密度腫塊，CT值4～46 HU，最大層面約53 mm×33 mm，雙側(cè)腦室明顯擴大(圖1A)；診斷：鞍上池及第三腦室腫瘤并腦積水。MRI：鞍上池及第三腦室見不規(guī)則囊實性腫塊，其內(nèi)信號不均，T1WI可見散在點狀高信號，雙側(cè)腦室擴大(圖1B)，增強后腫塊實性部分呈不均勻強化，囊性部分無強化(圖1C)。MRI診斷：鞍上池及第三腦室腫瘤并腦積水，考慮生殖細(xì)胞瘤。行右額開顱經(jīng)胼胝體入路腫瘤切除術(shù)，術(shù)中于第三腦室和鞍區(qū)見約50 mm×40 mm的灰黃病灶，質(zhì)韌，邊界不清，血供豐富。術(shù)后病理：病灶部分區(qū)域見腺管狀結(jié)構(gòu)，夾雜小血管，部分區(qū)域瘤細(xì)胞大小較一致，細(xì)胞核呈圓形或卵圓形，細(xì)胞呈片狀分布，內(nèi)見鈣化；免疫組織化學(xué)染色：PLAP(+，圖1D)，CD117(+)，PCK(+)，EMA(+)，α-inhibin(-)，α-FP(-)，Vim(-)，NSE(-)，GFAP(-)，Syn(-)，CD99(-)，S-100(-)，LCA(-)，Ki-67(約40%+)。病理診斷：(第三腦室及鞍區(qū))精原細(xì)胞瘤，結(jié)合臨床考慮為原發(fā)性。

討論精原細(xì)胞瘤常見于男性睪丸，顱內(nèi)原發(fā)性精原細(xì)胞瘤較為罕見，其發(fā)病機制尚不清楚，可能為胚胎早期卵黃囊內(nèi)皮層分化的原始生殖細(xì)胞在移行過程中發(fā)生迷走而發(fā)病。本病多見于青少年男性，以鞍區(qū)和松果體區(qū)為常見部位，臨床表現(xiàn)與發(fā)病部位相關(guān)，位于鞍區(qū)腫瘤常侵犯垂體，導(dǎo)致垂體前葉功能減低和尿崩癥；位于松果體區(qū)的腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)通路，引起顱內(nèi)高壓癥狀。本例病灶主要位于第三腦室內(nèi)而致腦積水，患者出現(xiàn)顱內(nèi)高壓癥狀，而垂體功能正常，說明病變尚未侵犯到垂體。顱內(nèi)精原細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，CT多表現(xiàn)為等或稍高密度腫塊，密度不均，常伴囊變壞死區(qū)，少有鈣化和出血；MR平掃腫瘤呈稍長T1、等或長T2信號，囊變區(qū)呈長T1長T2信號，增強后腫瘤明顯強化，如病灶侵犯垂體，可顯示垂體柄增粗，神經(jīng)垂體高信號消失，腺垂體萎縮；本例影像學(xué)表現(xiàn)與之相似。鑒別診斷：①顱咽管瘤，為青少年鞍區(qū)常見腫瘤，囊壁蛋殼樣鈣化是其特征性表現(xiàn)；②松果體腫瘤，MR表現(xiàn)為T1WI等信號、T2WI等或稍長信號，信號較均勻，邊界清楚，增強后呈輕中度強化。