SLE患者維持性血液透析合并直腸穿孔1例＊

解心悅，張義德，范亞平，袁 莉

1 臨床資料

患者，女，50歲，因“腹痛腹脹2 d，加重半天”于2018-10-02入院。入院前2 d患者逐漸出現左下腹痛，呈持續性陣發加重，伴惡心嘔吐。既往有系統性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎病史21年，長期口服潑尼松5 mg/d，并已維持性血液透析5年。入院查體：T 36.4℃，P 80 次/min，R 20 次/min，BP 126/73 mmHg，急性病容，全身未見皮疹和出血點，淺表淋巴結未觸及腫大，心律齊，兩肺無羅音，腹部膨隆，未見胃腸型蠕動波，全腹有壓痛、反跳痛并肌衛反應，以左下腹為著，Murphy氏征陰性，移動性濁音（-），腸鳴音減弱。入院后血紅蛋白74 g/L，C3補體：26 mg/dl，CRP 49.58 mg/L，ds-DNA 抗體 291.0 U/ml，Coomb’s試驗陰性；腹部CT提示消化道穿孔，腹盆腔積液，結腸多發憩室伴憩室內糞石可能（圖1）。急診給予患者全麻下剖腹探查，乙狀結腸處見大量膿苔，腹膜反折上方5 cm見直腸系膜緣一直徑約1 cm的破損，于破口近端約3 cm處離斷結腸，近端結腸于左下腹行單腔造瘺。術后病理：直腸黏膜全層急慢性炎，黏膜下見大量出血，局部潰瘍形成伴穿孔，漿膜面膿腫形成（圖1）。最終診斷：直腸穿孔、慢性腎臟病5D期、系統性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎。術后給予對癥，定期透析治療，患者7 d出院，恢復良好，術后隨訪2個月復查抗ds-DNA滴度降至正常水平（圖2）。

2 討論

圖1 患者腹部CT及直腸手術標本病理結果

圖2 患者臨床指標變化

系統性紅斑狼瘡（Systemic lupus erythematosus，SLE）是具有多系統損壞的自身免疫性疾病。筆者以“systemic lupus erythematosus”和“perforation”以及“系統性紅斑狼瘡”和“直腸穿孔”分別在PubMed與中國知網檢索，可檢索到6篇文獻共計7例報道（表1），其中亞洲報道居多，包括日本學者3例，國內3例，但未有維持性血液透析SLE患者發生腸道穿孔的報道［1-6］。報道的病例年齡集中于40～50歲，多發生在SLE活動期，男女比例為6∶1，主要見于女性（表 1）。

既往文獻報道的7例SLE伴直腸穿孔患者大多伴腸壁潰瘍，6例考慮為LMV，其中2例病理明確診斷為血管炎，2例臨床資料提示SLE處于活動期，2例術中見明顯多發腸缺血改變，4例影像學存在典型 LMV 表現（表 1）。 僅 Ozeki等［5］報道 1 例SLE患者直腸穿孔與LVM無關，該患者病理未見血管炎改變，無SLE活動依據，鑒于患者SLE病史25年，長期服用糖皮質激素，筆者認為腸道病變可能是長期服用糖皮質激素的結果。

表1 SLE伴直腸穿孔文獻中臨床資料比較

有資料表明，接受維持性透析的SLE患者病變趨于靜止或減弱，且隨透析時間延長更明顯。該例患者有21年SLE病史，長期服用5 mg潑尼松，該次因腹痛入院，實驗室檢查提示貧血但Coomb’s試驗陰性提示與狼瘡活動無關，入院時有補體降低及抗ds-DNA升高。雖然抗ds-DNA抗體水平與疾病活動性之間存在相關性，但對于腎衰患者特別是透析患者，補體水平和抗ds-DNA在評價腎外活動的價值有限［7］，結合術后未改變激素劑量的情況下，抗ds-DNA自行下降至87 IU/ml，術后2個月隨訪補體及抗ds-DNA恢復正常，手術病理、影像學表現及術中未見腸道多發缺血等LMV表現，因此綜合考慮，該例患者直腸穿孔不考慮狼瘡活動，而與尿毒癥腸道病變及長期使用激素等綜合因素有關。

維持性血液透析患者中胃腸功能紊亂及病變是常見的腎外慢性并發癥［8］，具體機制有腸蠕動異常，腸黏膜損傷，貧血，腸道菌群紊亂及服用多種藥物等。雖然對于狼瘡患者腹痛及腸穿孔需要首先想到LVM，但在維持性透析的狼瘡患者中仍要考慮到長期服藥及透析患者腸道病變的可能。