侵襲性血管黏液瘤CT 和MR 影像學特征分析

熊發奎 崔 鳳

侵襲性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM）于1983 年Steeper 和Rosia 兩位科學家首次報道[1]。AAM 是一種罕見的良性腫瘤，起源于間質組織，具有向周圍軟組織鉆孔樣生長的獨特生物學行為；多發生于盆腔軟組織的局部，富于黏液和血管[2]。女性發病率明顯高于男性。Argiró 等[3]研究發現，AAM受雌激素水平的影響。目前，AAM 的CT 與MR 影像表現國內僅限個例報道，缺乏對該病例的總結分析。本文收集經病理證實的3 例AAM 患者，通過回顧性研究分析，總結該疾病的CT 和MRI 影像學特征，從而提高影像醫師對該病的診斷能力。

1 臨床資料

收集杭州市中醫院2014 年1 月—2018 年4 月病理證實為AAM 患者3 例，均為女性，年齡27～48歲。腫瘤位于下腹部、盆腔及會陰處，其中2 例患者早期癥狀不明顯，近期有腹部不適，自行按壓有包塊，1 例逐年增大2 年余就診；1 例患者直腸指檢可觸及肛管左側腫塊，質軟，無觸痛，患者近期會陰下墜感，形成可復性包塊3 年余就診。3 例患者大便常規檢查正常，腸鏡檢查未見異常。相關消化道腫瘤指標陰性。所有患者均經病理證實。

2 方 法

2.1 影像學檢查方法 應用PhILIPS 公司256iCT進行掃描?；颊呷⊙雠P位掃描靶部位，經高壓注射器肘靜脈注射2mL/kg 碘佛醇；行常規3 期CT 增強掃描。3 例患者行MR 平掃加增強檢查，應用GE DISCOVERY MR 750 3.0T 全身掃描儀及相應匹配工作站、體部線圈掃描。常規掃描T1WI、T2WI 橫斷面和矢狀面及冠狀面。掃描序列：T1WI TR 607ms，TE 7ms；SE T2WI，TR 2210ms，TE 68ms；快速反轉恢復脂肪抑制自旋回波序列（T2WI，TR 4000ms，TE 97ms。層厚4.0mm，層間距1.2mm。應用Gd-DTPA 行增強掃描，劑量0.1mL/kg，注射流率2mL/s。Gd-DTPA劑量按0.2mmol/kg 體質量計算，經高壓注射器肘部靜脈注射，進行8 個時相的動態增強掃描。

2.2 病理學檢查方法 所有病例均行手術切除，并行常規病理學檢查、蘇木精伊紅（hematoxylineosin，HE）染色及免疫組織化學染色。

3 結果

3.1 CT 與MR 表現 CT 影像學表現：3 例AAM 均為單發，位于下腹部、盆腔及會陰區；病灶大小3.5～17.6cm；病灶邊界清楚，CT 平掃中病灶內不均勻絮狀、斑片狀影1 例（見圖1A）、囊變1 例。增強掃描，3 例病灶呈不均勻強化；增強掃描病灶內見小血管斷面1 例（見圖1B），病灶漸進性強化（3 例），平衡期顯示分層樣強化改變1 例（見圖1C）；周圍組織正常受壓推擠移位3 例。MRI 影像學表現：3例AAM 均為單發，邊界清晰3 例，形態稍不規則1例（見圖2A），規則形2 例。病灶T1WI 呈稍低信號3 例，T2WI 呈稍高信號1 例，T2WI 呈高信號2例；T2WI 內見條索狀低信號2 例，漩渦狀改變（見圖2A）。病灶增強呈漩渦狀改變2 例（見圖2B）。病灶內有囊變成分1 例，鉆孔樣生長1 例（見圖2C），漸進性強化改變3 例。

3.2 手術及病理、免疫組化結果 3 例均行手術切除，病灶位于盆腔、會陰各1 例，下腹部1 例，病灶長徑分別約6.8、3.5、17.6cm。手術切除時發現腫瘤與鄰近器官分界清，無粘連，無完整的包膜結構，較易剝離，腫瘤組織大體表現為粉紅色或紅褐色，有分葉，質地較柔韌。切面呈半透明灰紅色，似膠胨樣，無鈣化。免疫組織化學染色表達符合AAM。病理及免疫組化結果：送檢組織鏡下見少許薄壁血管及較多新生血管，灶性區見黏液樣基質。Melan-A-，HMB45-，S-100 少數+，Bcl-23/4少數+，Caldesmon 部分+，SAM+，CD34 血管即部分間質組織+，Vim+，Ki-67+/1%，ER+/60%，PR+/60%，CD 部分血管+，AR±，EGFR±。

圖1 腹腔巨大AAM（女，27 歲），A 為CT 平掃示病灶大部分邊界清楚，周邊腸管受推擠改變，不均勻稍低密度，內有絮片狀影（箭頭）；B，C 為CT 增強掃描示病灶不均勻漸進性強化；增強病灶內有小血管斷面影（B，箭頭），增強呈分層征（C，箭頭）

圖2 外陰AAM（女性，33 歲），A 為MR T2WI 抑脂序列示病灶不均勻性高信號，內見條索狀低信號，呈漩渦征（箭頭）；B 為增強掃描（動脈期）呈不均勻性強化，呈現漩渦征改變（箭頭）；C 為（矢狀位）鉆孔樣生長，強化后期內見線樣未見強化區

4 討論

AAM 是罕見的呈浸潤性生長的軟組織腫瘤，因病灶位置較深，早期無明顯癥狀，很難早期被發現。MR 多參數、多方位成像是AAM 首選影像學檢查方法，能更加準確判斷其生長方式及與周圍組織結構的關系[4]。本文1 例會陰部的AAM 在MR 矢狀位呈鉆孔樣生長，與周圍結構分界清楚（見圖2C），段亞陽等[5]認為鉆孔樣生長是其特征性生長方式。AAM 的影像學特征性表現與其病理學特點有關，因AAM 含黏液樣蛋白基質成分較稀疏散在分布及有細長的纖維膠原和彎曲的血管，其內血管分布不均勻，故腫瘤T1WI 以稍低信號為主，T2WI 主要表現為高、低混雜信號為主，并可見旋渦樣改變；有學者認為漩渦狀征象是AAM 重要影像特征，本組病例有2例見漩渦樣改變（見圖2A）；有文獻報道AAM在T2WI 也可見分層樣改變，認為分層樣改變是AAM 在MR 上典型影像學特點[6-8]。本組CT 增強出現分層樣改變1 例（見圖1C），與相關文獻報道一致[9]。AAM 的這些影像學表現雖然具有一定特征性，但在不同文獻報道中存在差異性。筆者認為，這種差異可能是因為不同影像學檢查的組織分辨率不同，以及不同組織成分延遲強化表現不同有關。因AAM 含黏液樣蛋白基質內存在細長、分布不均的動靜脈，本組1 例腫瘤也可見小血管斷面強化改變。有學者用動態增強序列經過處理發現成熟的血管，故筆者認為小血管斷面強化可作為AAM 影像學特點之一，還需增大樣本量進一步研究[10]。雖然AAM 具有侵襲性表現，主要表現在顯微鏡下，核分裂少，而且腫瘤細胞一般不存在血管組織內，也說明即使AAM 術后復發率高，但很少出現轉移[11-12]。在增強CT最大密度投影（MIP）后顯示病灶周圍臟器有受推擠的表現，表明AAM 在影像上具有傾向良性組織學的特點[10]。

因AAM 早期無明顯癥狀，臨床上AAM 術前早期發現和診斷有一定困難，需與下述病變進行鑒別：（1）發生在會陰處AAM 與陰道囊腫、前庭大腺囊腫鑒別，因臨床癥狀相似，易導致誤診；在MR 上，陰道囊腫、前庭大腺囊腫呈現水樣信號，T2WI 呈均勻高信號，增強檢查不強化，有助于進行鑒別診斷。（2）血管肌纖維母細胞瘤：該腫瘤主要位于外陰，通常形態較小，腫瘤長徑常＜5cm，增強掃描呈明顯不均勻強化，不會出現漩渦樣及分層樣改變，也不會出現鉆孔樣生長方式。（3）黏液樣脂肪肉瘤：該腫瘤有脂肪成分及實質性成分，部分呈線狀改變，為其特征性改變，T2WI 腫瘤呈明顯高信號，可接近水樣高信號，實性成分較多時增強呈中等度至明顯強化[13-16]。以上良惡性腫瘤都好發于腹部、盆腔及外陰，因此需綜合臨床表現并應用多種影像學診斷加以鑒別。

綜上所述，綜合患者的性別、年齡、發病部位，CT和MR 的特征性表現：分層樣、漩渦狀改變和CT 增強小血管斷面樣強化，可以作為其主要鑒別診斷特點。AAM 臨床罕見，本組病例樣本量亦較少，對其影像特征描述尚存在不足，需今后加大樣本量收集進一步研究。