系統性紅斑狼瘡合并疑似肝肺綜合征一例

王榮華

（邢臺市人民醫院，河北 邢臺 054001）

1 病例資料

患者女，29歲，因“胸悶、氣短3月，發熱4天”于2017-12-23入院。患者2年前診斷為系統性紅斑狼瘡(SLE)，曾口服激素治療，后自行停藥。3月前無明顯原因出現胸悶、氣短，未重視，未治療。4天前出現發熱，體溫最高39℃，伴有畏寒，無寒戰，胸悶、氣短加重，遂就診于我院門診，查血常規示全血細胞減少，為進一步治療收住院。查體：T：39℃，P：92次／分，R：21次／分，BP：129／76 mmHg，貧血貌，體型消瘦，全身皮膚黏膜出血點，鞏膜無黃染，淺表淋巴結未及。胸骨無壓痛。雙肺呼吸音粗，心腹未見明顯異常。杵狀指。雙下肢輕度指凹性水腫。輔助檢查：血常規+CRP：白細胞計數2.63×109，中性粒細胞計數1.64×109／L，血紅蛋白85 g／L，血小板計數60×109／L；CRP47.72 mg／L：鐵蛋白＞2000 ug／L；EB病毒DNA檢測：低于檢測值下限；谷丙轉氨酶70 U/L，谷草轉氨酶40 U/L；甘油三酶2.23 mmol／h；乳酸脫氫酶457 U／h；白蛋白：30.7 g／I；D-二聚體：1271 ng／mL；抗核抗體及滴度測定：抗核抗體陽性，核顆粒型滴度1：3200，抗磷脂抗體陰性；肺泡氧分壓下降，小于70 mmHg；SaO2下降，小于90%。直立位和仰臥位時PaO2下降，大于10 mmHg；A-aPO2梯度上升15～20 mmHg。胸部CT：雙肺慢性炎癥。肺動脈栓塞CT：未發現血栓。腹部CT：肝硬化、脾大。心臟超聲：肺動脈高壓（輕度）。診斷為疑似肝肺綜合征、系統性紅斑狼瘡。治療上給予甲潑尼龍治療，同時給予抗感染、吸氧、利尿等對癥治療，應用保肝藥物盡可能改善肝功能和降低門脈壓力，盡管肝肺綜合征的治療手段較多，但對其尚無有效的藥物治療。肝肺綜合征公認的治療原則是常規原發肝病治療的基礎上予以氧療。目前尚缺乏有效的治療，遠期預后不良，肝移植是目前惟一的根本性治療方法，但也存在著免疫排斥及復發的可能。對癥治療后患者無復發傾向，查鐵蛋白、血常規等各項指標正常，考慮疾病趨于穩定，未行維持治療，建議治療SLE，后患者應用甲潑尼龍、羥氯喹、環孢素控制SLE，并定期門診隨訪。

2 討 論

因為肝細胞功能受到損傷程度和并發癥的不同上有非常大的區別，較為常見的是肝掌、蜘蛛痣、以及肝功能異常等等。肝肺綜合征其實和肝病的病因以及疾病程度沒有關系，一些肝病較為穩定的患者同樣也可能出現肺功能進行性的退化問題。肺血管的擴張（又稱為肺蜘蛛痣）常出現在患有皮下蜘蛛痣的肝病患者當中，容易導致其出現低氧血癥，并且皮下蜘蛛痣又被認為是出現肝外侵犯的重要標志。患者肺功能障礙的具體臨床病癥為：患者并沒有原發性的其他心肺疾病，大多是在患有肝病的基礎上慢慢出現了一些呼吸系統的問題，比如出現發紺情況、呼吸出現困難以及杵狀指（趾）等等。同時，進行性呼吸困難其實是肝肺綜合征較為多見的肺部病癥，而出現發紺是最為可靠的患者臨床體征，出現仰臥呼吸以及出現直立性的缺氧都是臨床上最有特征性的現象。患者在進行肺部檢查的時候通常沒有明顯的陽性體征。

病理生理肝肺綜合征實質性其實就是患者患有肝病的同時出現的肺部血管擴張與動脈血氧合作用出現異常進而導致的低氧血癥。出現動脈性低氧血癥的原因是患者體內血液流經肺臟的時候其血液里的紅細胞沒有進行充分、全面的氧合作用，或者是其中一部分的血液從未流經到肺泡完成氧合而導致的[1]。因為HPS時就已經將原發性的心肺疾患進行了排除，所以紅細胞有可能進行的異常途徑包括了：經過了患者的胸膜以及肺門支氣管血管但未能進入肺泡；在縱隔當中血流因為壓力過高的門靜脈系統影響所以直接通過了肺靜脈，并沒有繞過患者肺臟循環[2]。通過相關研究發現肝肺綜合征的出現至少和患者全身高動力的狀況、門靜脈的高壓癥狀以及肝性腦病等有關。

綜上所述，對于SLE繼發的肝肺綜合征，在臨床治療上需要結合患者臨床病癥的表現以及患者的相關檢查等進行綜合性的病情評估，對于一些輕型的患者，可以對其采用激素沖擊和丙種球蛋白聯合治療，不需要加用細胞毒藥物以避免其帶來的副作用。