一例先天性無痛無汗合并肱骨髁上骨折患兒圍手術期的護理

王 爽

（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院，湖北 武漢 430000）

無痛無汗癥（Congenital insensitivity to pain with anhidrosis，CIPA）又叫遺傳性感覺和自主神經病變（HSAN）四型（HSAN IV），是一種極其罕見的常染色體隱形遺傳病[1]。肱骨髁上骨折是指肱骨內外髁上方約2～3 cm處的骨折，此類骨折多發生于5～7歲的男性兒童90%，占所有兒童骨折的16%[2]。現將2020年2月17日我科收治一例先天性無痛無汗癥伴左肱骨髁上骨折患者的護理體會報告如下。

1 病例資料

患兒，男，5歲，家屬代訴患者因不慎摔傷左肘，在當地醫院予以簡單包扎，拍片提示左肱骨髁上骨折，為進一步治療來我院，門診以“左肱骨髁上骨折”收入院。查體：T：37.5℃，P：78次/分，R：20次/分，BP：118/78 mmHg，神志清晰，無其他異常。專科情況：患兒左手明顯畸形，腫脹伴淤青，活動受限，可觸及骨擦音及骨擦感，左手末梢血運可，手指活動無明顯異常。術前主要檢查結果：本院X線提示左肱骨髁上骨折，檢驗結果紅細胞4.01T/L，血紅蛋白105 g/L，單核細胞0.84 G/L，尿素氮1.89 mmol/L，鈣2.06 mmol/L，肌酐34.2 umol/L，其他查血結果正常。

2 護 理

2.1 術前護理

2.1.1 安全護理

且患兒伴有多動癥狀，需特別注意安全護理，避免受傷。首先告知家屬24小時陪護，為患兒勤剪指甲，避免抓傷，患兒煩躁時使用壓舌墊保護，預防咬傷。

2.1.2 體溫監測

先天性無痛無汗患兒皮膚中汗腺失去自主交感神經元的支配作用，無法通過出汗散熱，基礎體溫較正常小兒高，易出現發熱，應做好體溫監測，患者術前體溫波動在36℃～37.5℃。

2.1.3 心理護理

患兒初到病房，由于環境改變，恐懼感增加，我科專為患兒在走廊設立文化墻，營造一個溫馨的氛圍，并陪伴患兒一起游戲，贈送玩具，使患兒消除恐懼感，樹立戰勝疾病的信心。

2.1.3 皮膚護理

維持病房內溫度18～22℃,濕度維持50～60%。就診后第2 d實施皮膚活檢，使用合適規格的無菌紗布進行傷口的覆蓋，并予安爾碘消毒液換藥。患者由于骨折出現患肢腫脹，應每隔2小時觀察皮膚腫脹程度及末梢血運情況，給予初步固定，避免患肢活動。體溫升高時，協助患兒進行溫水擦洗物理降溫，保持皮膚清潔干燥。

2.2 術后護理

2.2.1 一般護理

患兒術后返回病房，告知術后相關注意事項，加強巡視，及時觀察患兒面色，將患兒取平臥位，頭偏向一側，防止發生呼吸道阻塞，同時給予吸氧2升/分及持續心電監測，隨時觀察患兒心率、血氧、血壓情況。

2.2.2 靜脈輸液護理

患兒雖無痛覺，但進行靜脈穿刺時動作仍要輕柔，盡量避開關節活動處，告知家屬保護好患兒，勿抓撓穿刺處，定期觀察患兒輸液部位情況，發現外滲或脫管及時給予更換。

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2.2.3 石膏護理

應重點觀察患兒患肢腫脹程度，指端皮膚顏色、溫度，每隔1小時進行巡視，輕按患肢手指指腹或指甲，放松后，手指由白迅速恢復粉紅色，時間少于2秒，說明患肢血運良好，若患兒出現腫脹明顯，手指末端冰冷，麻木、蒼白、發紺等，應及時通知醫生處理。

2.2.4 體溫護理

患兒術后發熱體溫波動在37.5～39.3℃，術后第二天體溫升至39.3℃，由于患兒無法散熱，體溫受室溫影響較大，調節病房溫度為25℃以下，每天消毒通風，保持空氣流通。

2.2.5 病情觀察

術后第2 d進行患兒肢體感覺、運動及血運實際狀況的觀察，主動問詢術前患兒神經及血管受損程度，以掌握恢復進度；觀察患兒是否有骨筋膜室綜合征，具體表現為患側手指存有牽拉痛，患指是否腫脹、是否有張力性水泡等。同時觀察創口，確保傷口清潔干燥，如若有出血情況，立即向上級醫生反饋，做好護理配合[3]。

2.2.6 飲食護理

2.2.7 功能鍛煉

患兒由于多動，不易配合，醫護人員與家屬應耐心指導，多與患兒交流，手術當天，指導患兒進行簡單的握拳、屈伸手指活動。術后第二天，可增加腕關節的活動。術后一周可開展肩部主動訓練，如肩屈伸、內收及擴展等，循序漸進增大運動強度；3周后，待外固定拆卸后，指導其開展肘關節屈伸及前臂旋轉等訓練，以修復肘關節活動度。

2.2.8 出院指導

患兒出院回家，每天在家堅持協助患兒進行功能鍛煉，由于患兒配合度低，家屬需要更加耐心。出院后，定期電話回訪，了解患兒恢復情況，解答家屬提出的問題。

2.3 健康教育

該病一經確診后院外護理極為重要，其護理質量與患兒生存時間呈正相關關系。

2.3.1 防治自殘行為

因患兒無痛覺反應，常常有咬破舌頭、手指及口唇等行為，且易發生燙傷、骨折等多種創傷，需強化看護。

2.3.2 皮膚黏膜護理

患兒因無汗、皮膚處于干燥狀態，極易增加皸裂的風險，建議涂抹潤膚品，做好皮膚防治護理；維持溫濕度適宜，采取石蠟油制劑經鼻滴入，達到濕化鼻咽部黏膜效果。炎熱時分，注意室溫的調整，一般不高于29℃，如若有高熱不退表現，建議將患兒置于溫度為30～35℃溫水中實施浸浴。

2.3.3 早期智力護理

此類患兒往往存在發育滯緩表現，生活中需強化與其的溝通頻率，借助相關培訓課程，采取音樂、放松療法進行其智力發育條件的積極創造，確保患兒智力良好發育[4]。

3 小 結

先天性無痛無汗癥作為一種遺傳性疾病，發病率為1/1.25億,合并肱骨髁上骨折患兒病例更少，患兒由于發育遲緩，護理難度大。通過對這例無痛無汗癥患兒的護理，總結以下:患兒抵抗力較正常患兒低，對患兒進行及時檢查，做好個性化護理，對患兒的康復具有積極作用。通過術前心理護理，減輕患兒緊張、懼怕等情緒，與護理人員主動配合，構建友善護患關系，提高依從性；限于患兒年齡較小，常有哭鬧、抓撓及咬舌等行為，采取安全護理，勤剪指甲，并于其舌下放置壓舌墊，全面保護患兒安全；術后經飲食、生活、健康教育及運動指導等干預，在不影響疾病恢復的同時保證患兒飲食科學，增強免疫力及防御力，進而實現機體康復目的[5]。