成人中腸旋轉不良的CT分型診斷與臨床分析

傅曉彬， 張繁， 伏文皓， 黃洲， 肖煦陽， 關鍵

既往文獻認為中腸旋轉不良(midgut malrotation)常見于新生兒及嬰幼兒，每500人中有1人因出現并發癥而被發現，90%發生在1歲內[1，2]。成人中腸旋轉不良較少見，實際發病率較難估計，主要是因為成人無臨床癥狀或癥狀不顯著而未完成相關檢查，或者為慢性消化道癥狀(如反復性腹痛、腹瀉、嘔吐等)未引起臨床醫師重視，而造成診斷率較低[3]。國內一般見個案報道或小組病例研究[4]，本文試圖通過大組連續病例篩檢，評估發生率、分型并討論其臨床意義，加深對該病的認識。

材料與方法

1.一般資料

對2018年3-8月在中山大學附屬第一醫院放射科行全腹部CT平掃及增強掃描且年齡≥18歲的8778例患者進行連續性篩查。排除標準：①腹部手術史；②腹腔或腹膜后巨大腫瘤、腹腔器官腫大(肝脾腫大等)；③腸道病變(如腸粘連、腸扭轉、內疝等)；④胃的位置異常(如胃下垂等)；⑤胃腸道充盈欠佳、腹部呼吸偽影較多。共排除902例，以7876例為基數篩檢中腸旋轉不良。

中腸旋轉不良的診斷標準為十二指腸空腸結合部(duodenojejunal junction，DJJ)位于胃幽門水平線以下且空腸位于右腹部[5，6]。由兩位高年資的放射科醫師共同閱片，按McVay的診斷方法，結合DJJ的位置進行分型[5，6]。經典型：DJJ位于胃幽門水平線以下、正中線右側；非典型：DJJ位于胃幽門水平線以下、正中線左側，且空腸位于右腹。回盲部異位、腸系膜上血管換位與否均不作為判定條件。診斷示意圖見圖1。8778例檢查者中共篩檢并確診中腸旋轉不良80例，其中男46例，女34例，年齡22～86歲，平均57.3歲。24例行2次或2次以上全腹部CT檢查。

2.CT檢查方法

掃描前胃腸道準備：檢查前一天灌腸；檢查前空腹4～6 h；掃描前1 h喝陰性對比劑(水或2.5%等滲甘露醇液)共1600～2000 mL(分4次，每次間隔15 min，每次400～500 mL)；掃描檢查前再喝250～300 mL。

CT檢查：采用Toshiba Aquilion 64層螺旋CT掃描儀，均行平掃和雙期增強掃描。掃描范圍自膈頂達恥骨聯合水平。掃描參數：管電壓120 kV，管電流250 mA，螺距6.15。增強掃描使用雙筒高壓注射器注射非離子型碘對比劑(優維顯，300 mg I /mL)，劑量按2.0 mL/kg計算，注射流率3.0 mL/s，于25、60 s分別采集動脈期、靜脈期圖像。將所得數據按1.0 mm層厚重建后傳輸至工作站后處理。

圖2患者，男，71歲，經典型中腸旋轉不良。a)冠狀面重組圖示空腸及DJJ(箭)位于右上腹、胃幽門的水平線下方(藍線)，盲腸位于左腹(C)； b)橫軸面CT示SMA(紅箭)與SMV(藍箭)換位。圖3患者，男，41歲，腹脹，非典型中腸旋轉不良。a)橫軸面CT示SMV(藍箭)以SMA(紅箭)為中軸的“漩渦征”；b)冠狀面重組圖示空腸(箭)位于右上腹；c)冠狀面重組圖示空腸(箭)位于右上腹，DJJ位于左上腹、胃幽門的水平線下方(藍線)。

3.圖像分析

結合橫軸面圖和冠狀面重組圖進行觀察，并根據需要進行多平面重組(MPR)和CTA。圖像觀察指標:①DJJ位置，DJJ與胃幽門水平線、正中線的關系；②胃、空腸、回腸、回盲部位置；③腸系膜上動脈(SMA)與腸系膜上靜脈(SMV)的關系；④其它腸道與腹部血管、臟器的器質性病變；⑤復查病例前后圖像對比。

1.CT分型及表現

8778例被檢者中，按納入及排除標準，共排除902例，以7876例為基數篩檢，共收集成人中腸旋轉不良80例(1.0%)。

經典型7例(8.8%)，6例存在回盲部異位(占85.7%，圖2a)，3例出現SMA與SMV換位(占42.9%，圖2b)，2例出現逆時針“漩渦征”(28.6%)。

非典型73例(占91.2%)，15例出現回盲部異位(20.5%)，僅1例存在SMA與SMV換位(1.4%)，70例出現逆時針“漩渦征”(占95.9%，圖3a)。19例DJJ位于脊椎左前方但未超過椎體左側緣(圖3b、3c)，其中11例伴回盲部異位(57.9%)；54例DJJ位于中線左側且超過椎體左側緣，僅4例伴回盲部異位(7.4%)。

CT冠狀面重組圖上，80例中腸旋轉不良患者左上腹均未見空腸，空腸全位于右腹且大部分位于右中上腹(78/80)，左上腹胃下方空虛(61/80，占76.25%)或為回腸替代(19/80，占23.75%)。

24例有復查資料(行2次或2次以上CT檢查)的患者中，18例未行手術者空腸位置始終恒定，6例因胃腸道手術(如胃切除、胃空腸吻合術等)而校正空腸位置。

圖4患者，男，47歲，空腸轉移瘤致以上段腸管擴張梗阻。a)冠狀面重組圖示擴張的空腸近段(J)位于右中上腹，DJJ位于左上腹、胃幽門的水平線下方(藍線)；b)冠狀面重組圖示擴張的空腸近段(J)位于右中上腹，DJJ位于左上腹、胃幽門的水平線下方(藍線)，空

2.相關臨床表現

以消化道癥狀就診的22例患者中，10例(10/80 ，占12.5%)全腹部CT檢查顯示無其它腸道和腹部血管、臟器的器質性病變，可用中腸旋轉不良來解釋其臨床表現，如反復性腹痛(4例)、腹脹(2例)、便血(1例)、消化道出血(2例)、腸炎(1例)；均為非典型；其中1例反復腹痛14年。

中腸旋轉不良合并小腸腫瘤3例，其中2側腫瘤位于右下腹，1例位于右中上腹(圖4)，根據小腸黏膜的形態以及中腸旋轉不良，均于術前準確定性為空腸腫瘤。另有1例為多脾綜合征，合并多器官轉位，如多脾、中位膽囊、水平肝(圖5)；DJJ位于正中線右側，空腸位于右中上腹，回腸位于右中下腹，結腸位于左側腹。

討 論

胚胎學上原始中腸是指Vater壺腹以下十二指腸到橫結腸右2/3這一段腸管；中腸旋轉不良是在胚胎發育過程中上述原始中腸旋轉、延伸與固定的過程失敗，導致的一種腸管位置異常[7]。胚胎期中腸旋轉發育分為3個階段[8]：第1階段發生在5～10周，中腸突向臍部，逆時針旋轉90°并轉回胎兒腹腔；第2階段在第11周，中腸進一步旋轉達270°；第3階段為腸系膜固定期，在第2階段結束至出生后持續進行。當中腸旋轉、延伸和固定的過程中某一環節中斷，即發生旋轉不良。新生兒及嬰幼兒期中腸旋轉不良如出現并發癥，不易被忽視并及時檢查[9]；成人則因無臨床癥狀或癥狀不顯著而未進行相關檢查，或慢性消化道癥狀未引起重視，而造成診斷率較低[10]。因此，中腸旋轉不良的實際發病率統計是較困難的，但一些尸檢研究表明其發病率可能達1%[11]，本文篩查大組連續病例7876例，共檢出80例，其發病率約1.0%，在國人中的檢出率與該文獻大致相符。

1.分型方法的選擇

本文采用McVay的分型方法，把中腸旋轉不良分為經典型與非典型。經典型中腸旋轉不良的DJJ位于正中線右側或無Treitz韌帶，結腸位于左腹或正中線附近，在兒童容易發現腸扭轉、腸梗阻并發癥；而非典型中腸旋轉不良的腸道位置相對正常，不易合并較嚴重并發癥。部分文獻[12，13]根據腰椎來確定DJJ位置，但是腰椎的數目與形態變異較多，受個體差異(如身材、年齡等)影響大；而本文是根據胃幽門水平線來確定DJJ位置，不受腰椎的變異及個體差異影響。

經典型中腸旋轉不良的CT主要表現為DJJ位于胃幽門水平線以下、正中線右側，且回盲部易發生異位。本組成人病例中，經典型的發病率比較低(僅占8.8%)，這是因為本型易發生腸扭轉等嚴重腹部癥狀，大多數患者可能在未成年時就并發明顯甚至嚴重的消化道癥狀，僅有極少數患者癥狀輕而在成年時才發現[14]。成人中腸旋轉不良以非典型多見(本組為91.2%)，CT表現為DJJ位于胃幽門水平線以下、正中線左側，且空腸位于右中上腹部；少數伴回盲部異位；在連續橫軸面及CTA圖像中大多數出現SMV以SMA為中軸的“漩渦征”。非典型中腸旋轉不良的DJJ位置越接近正常腸道位置，合并回盲部異位越少，且臨床癥狀越不明顯，越不容易被發現。

2.診斷體會

雖然全消化道造影檢查是診斷中腸旋轉不良的公認方法[15]，但近年來隨著相關技術的進展，該病診斷方法出現其他的選擇性。采用陰性對比劑充盈腸管進行的CT增強檢查[16]不僅可以診斷腹腔臟器、腹部血管病變，還可進行連續性觀察,且輻射量相對較低[17]。在CT冠狀面重組圖中，左上腹部胃下方未見空腸，表現為局部腹腔空虛或為回腸填充，具有環形皺壁、黏膜糾集或“羽毛狀”的空腸位于右腹，而腸壁較光滑的回腸位于右下腹或左腹。相對于CT橫軸面圖像，冠狀面重組圖能更清楚的顯示胃幽門位置、DJJ位置以及與脊柱的關系；同時可顯示十二指腸的走向、回盲部位置。連續橫軸面和CTA圖像有利于觀察SMA與SMV的位置關系。既往國內文獻[4]以腸系膜上動靜脈血管位置作為中腸旋轉不良的診斷標準，而本研究參考國外文獻[5，6]以DJJ及胃幽門位置為診斷標準，故橫軸面圖與CTA觀察SMA與SMV位置關系、十二指腸的走向、回盲部位置均不作為判定標準。

中腸旋轉不良是一種非自限性疾病，通常情況下，腸道位置相對恒定，DJJ位置不會改變。本組18例有CT復查資料的患者，空腸位置無變動。腹部腸管的位置會受其它因素而發生改變，如巨脾、腹腔或腹膜后巨大占位病變，尤其是左上腹部病變，會將空腸及DJJ位置向中腹部或右側腹部推移，當手術切除巨大占位病變后(未涉及腸管和DJJ手術)，小腸位置可恢復正常，故筆者將上述情況列入排除標準。

3.臨床意義

成人中腸旋轉不良的臨床癥狀不如兒童明顯，很少發生腸梗阻癥狀，更常表現為復發性腹痛或其他非特異性消化道癥狀，如反復腹脹、腹瀉、腸鳴音、消化道出血、便秘等，部分患者可能終生都未被檢出該病[18，19]。本組有10例以無其它病因的反復腹痛或消化道癥狀就診，且1例患者反復腹痛持續14年。以腹痛或腹部不適行CT檢查的患者應觀察DJJ的位置及小腸的位置，有助于解釋臨床癥狀。腸扭轉與中腸旋轉不良有相似之處。腸扭轉常引起急腹癥，主要表現腹脹伴嘔吐等近端腸梗阻征象[20]，CT表現為腸系膜血管及腸管的“漩渦征”、梗阻端的“鳥喙征”、腸壁缺血水腫的“靶環征”[21]；而“漩渦征”并不見于所有中腸旋轉不良病例中，本組有8例(8/80)未出現漩渦征，且僅為腸系膜血管“漩渦征”，但通過DJJ位置便可鑒別。當然成人發生的腸扭轉，也有可能是腸旋轉不良的并發癥[20]。

當合并其它腹部疾病時，正確診斷中腸旋轉不良，有助于腸道病變的定位診斷。本組3例中腸旋轉不良合并右腹部小腸腫瘤，根據小腸黏膜的形態以及中腸旋轉不良，均于術前準確定位為空腸腫瘤。由于中腸旋轉不良的存在，當遇到右下腹的小腸腫瘤時不能主觀認定來自回腸，也有可能仍是空腸腫瘤；如僅根據腫瘤在腹腔中的定位，可能會導致誤診。

中腸旋轉不良與多種先天性異常有關已見諸于報道[22，23]，本組有1例合并多脾綜合征。多脾綜合征是胚胎發育過程中腹腔和胸腔器官排列異常導致的一種罕見的先天性疾病[24-26]。當診斷多脾綜合征的其它表現時，應考慮合并中腸旋轉不良的可能。

本研究仍存在不足之處：①本組資料并非來自正常健康人群的篩查；本研究不可代表正常人群的發生率；②沒有進行種族與人群地域的區分；③由于缺乏臨床手術指征，故大部分病例未能手術證實。

綜上所述，CT可以準確診斷成人中腸旋轉不良并進行分型，尤其以CT冠狀面重組圖為佳；成人中腸旋轉不良以非典型為主，無或僅有輕微臨床癥狀。對成人中腸旋轉不良的認識可用來解釋不明原因的消化道癥狀，避免小腸腫瘤錯誤定位，完善相關綜合征的診斷，協助臨床治療。