右側胸腔脂肪肉瘤伴囊變一例

趙志藝， 陳亮

圖1橫軸面CT增強(肺窗)示右側胸腔及右肺下葉不規則囊腔樣病變，其內見多發條索間隔影(箭)，伴鄰近肺組織少許不張。圖2CT增強冠狀面重組圖(肺窗)示右側胸腔囊腔樣病變，壁邊緣較厚(箭)，右肺下葉部分支氣管走行欠通暢。圖3橫軸面CT增強(縱隔窗)示右側胸腔內片狀稍高密度影及脂肪密度影(箭)。圖4CT增強

病例資料患者，女，48歲，于1年前無明顯誘因出現間斷性胸悶、氣短。入院前8天在當地醫院行肺部CT檢查提示右肺下葉肺大泡；病程中無胸痛、咳嗽及咳痰。查體：體溫36.5℃，脈搏96次/min，呼吸20次/min，血壓130/92mmHg。胸廓對稱無畸形，氣管居中，雙側胸部呼吸運動及觸覺語顫正常。左肺呼吸音清晰，右下肺呼吸音減弱，未聞及干濕啰音。全身淺表淋巴結未見腫大。心律齊，各瓣膜區未聞及雜音和額外心音。我院肺部MSCT增強顯示右側胸腔內見不規則囊腔樣異常密度影，其內散在脂肪密度，鄰近右側膈肌形態欠規整，多根供血血管影穿行于病灶內(圖1～4)，考慮為右側胸腔空泡樣占位性病變伴局部膈肌形態欠規整。在胸腔鏡小切口輔助下行右肺下葉楔形切除術、胸腔多發腫物切除術。術后鏡下病理診斷為右側胸腔非典型脂肪肉瘤伴囊性變(圖5)，局部浸潤肺組織。術后復查肺部CT未見明確異常。

討論脂肪肉瘤是起源于原始間充質細胞并不同程度向脂肪細胞分化的一種惡性軟組織腫瘤，占軟組織肉瘤10%～35%[1]。好發于40～60歲成年人，男女比例無明顯差異。最常發生于下肢(如腘窩和大腿內側)、腹膜后、腎周和腸系膜區，發生于胸腔罕見。脂肪肉瘤分為5種亞型，包括非典型性/高分化脂肪肉瘤[2]、去分化脂肪肉瘤、黏液樣脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和混合型脂肪肉瘤，其中以高分化脂肪肉瘤最常見，約占所有亞型的50%。高分化脂肪肉瘤為低度惡性，其內脂肪組織常超過75%[3]，CT上表現多與脂肪瘤相似，但病灶內可見不均勻增厚的纖維分隔[4]，增強后脂肪成分不強化，纖維分隔呈不同程度強化。MRI平掃可見T1WI、T2WI高信號為主的脂肪成分，T2WI病灶內見低信號條索狀間隔，增強掃描后呈輕中度強化[5]。本例為右側胸腔高分化脂肪肉瘤伴囊變，CT上表現為伴條索間隔的多發空泡影，周圍散在分布不均勻的脂肪密度，征象多與既往報道相符，唯一不同的是本例伴空泡影，CT上極易誤診為肺大泡伴某種原因導致的脂肪堆積。該病需與含脂肪組織的一些病變鑒別，如脂肪瘤，多表現為單純脂肪組織，亦可見少許纖細的纖維分隔，分隔呈輕度強化或無強化[6]。因為病變部位的關系，該病還需與右肺下葉肺大泡合并感染、肺大泡相關性肺癌相鑒別。該病以手術治療為主，高分化和黏液樣脂肪肉瘤的預后較其他亞型好[7]，手術切除不徹底時可局部復發，但很少發生轉移。