肺彌漫性磨玻璃狀影為特征的心臟原發血管肉瘤一例

李晨曦 伍兵 張娜 羅梵 饒雅萍

患者，男，54歲。于2019年1月晨間漱口后出現咯血，量少、血色暗紅、夾有黑色顆粒，無發熱、胸悶、胸痛、咽痛等不適，于當地診所就診，服用“清肺顆粒”，仍見咯血。后于四川省中醫醫院就診，服用中藥，仍然未見效果。2019年1月17日于解放軍成都空軍醫院行胸部CT掃描，示“肺部感染”，予抗感染治療5 d，患者臨床癥狀未見緩解。1月25日于成都市公共衛生臨床醫療中心行CT掃描，示“雙肺彌漫性結節伴磨玻璃狀影，性質？”。患者為求進一步治療，于2019年2月12日至四川大學華西醫院就診。

入院時精神可，飲食睡眠可，二便可，體質量無明顯變化。為明確咯血原因，行胸部CT平掃及增強掃描。平掃示雙肺多發磨玻璃狀影伴結節狀影(圖1～3)，增強掃描強化不明顯；縱隔窗偶然發現右心房實性浸潤性腫塊，增強掃描強化不明顯(圖4)。行心臟MR平掃+增強掃描：顯示右心房占位，最大截面7.3 cm×5.0 cm，信號不均，內見斑片狀短T1短T2信號影，強化不明顯(圖5，6)。為進一步明確診斷，行上下腹部CT平掃及增強掃描：顯示肝右葉多發稍低密度結節影，邊緣強化，左腎上腺多個不均勻強化結節(圖7，8)。行電視輔助胸腔鏡手術，中轉開胸右肺楔形切除活檢+心包探查，發現右肺多發結節狀病灶，右肺表面見含鐵血黃素沉積及血凝塊，無臟層胸膜皺縮，無侵犯壁層胸膜，腫瘤距隆突>2 cm；切開心包見心包間隙充填魚肉樣組織，隨心臟搏動而出血；分別于右肺上葉、中葉、下葉取肺組織，術中冰凍病理切片診斷：慢性炎癥，部分肺泡腔內見較多紅細胞聚集及含鐵血黃素沉積。術后標本病理學檢查診斷：(1)右肺上葉后段及右肺下葉基底段血管肉瘤(3級)(圖9)，脈管內見瘤栓；肺組織內多個病灶區見出血及含鐵血黃素沉積。(2)右肺下葉背段血管肉瘤；病灶區見肺泡上皮非典型腺瘤樣增生；余肺組織呈慢性炎癥，考慮機化性肺炎樣改變。(3)右肺中葉見數個腫瘤病灶，部分位于血管腔內。加做免疫組織化學檢查，結果顯示：CD31、CD34、ERG表達陽性(圖10～12)；CK、EMA、CgA、CAMTA-1、TFE-3表達陰性，符合血管肉瘤診斷。

討 論

血管肉瘤屬于惡性腫瘤，頭頸部皮膚、軟組織、肝臟、脾臟及乳腺等部位都可出現。心臟血管肉瘤可發生于心臟任何部位，以右心最為常見，約占93%，特別是右心房和心外膜[1]。該病病情進展迅速，轉移征象是大多患者最初就診原因，最常見的轉移部位是胸部[2]。血管肉瘤臨床表現無特異性，早期表現隱匿，可有胸痛、胸悶等癥狀，而很大部分患者就診原因為肺轉移造成的咯血征象。王漢萍等[3]報道，肺內彌漫性肺泡出血(DAH)是該病胸部轉移的表現，可見雙肺多發大小不等的點狀結節影(轉移性血管肉瘤組織)伴周圍磨玻璃狀影(肺泡出血)，病灶分布不均，影像學表現惡化迅速。這與本病例的胸部影像學表現一致。由于血管肉瘤較為罕見，僅依據肺部影像學表現很容易造成誤診，當肺內見到彌漫性磨玻璃狀影時還需與以下疾病謹慎鑒別。(1)肺出血-腎炎綜合征：肺內影像學表現為典型的DAH征象，肺內多發磨玻璃狀影伴或不伴小結節，但病灶分布多由肺門向周圍擴散，且往往一側較重，患者有血尿、尿蛋白陽性等腎臟相關病變，如伴隨急性腎炎綜合征及血清抗腎小球基膜抗體陽性可確診。(2)肺血管炎：肺血管炎也屬于少見疾病，但部分患者也有典型的肺內出血表現，CT掃描可見多發、無規律分布的磨玻璃狀影。但隨著病情發展，可發生小葉間隔增厚，間質內含鐵血黃素沉著和纖維化，CT掃描可見肺蜂窩樣和牽拉性支氣管擴張。(3)肺泡蛋白沉積癥：其典型CT表現為彌漫性磨玻璃狀影，與本病相似，但其磨玻璃狀影與正常肺組織界限清楚，呈“地圖樣改變”，磨玻璃狀影增多、成片時可有“支氣管充氣征”，小葉間隔增厚呈“鋪路石樣”改變。(4)卡氏肺囊蟲性肺炎(PCP)：早期可呈廣泛或局限性磨玻璃狀影，難以鑒別。但隨病情發展，斑片狀影增多，片狀影進一步融合成團狀，出現雙肺實變，晚期還可并發肺氣囊腫。這與本病的進展表現不同，可助鑒別。(5)彌漫性支氣管肺泡癌：可表現為多發點狀結節伴磨玻璃狀影，但病灶分布有一定特點，即雙肺中、下葉多，肺尖少，而且縱隔及肺門淋巴結轉移很常見。(6)肺含鐵血黃素沉著癥：此病少見，但其急性肺出血期的表現與本病極其相似，結節狀影是肺泡內填充的血液，磨玻璃狀影代表新鮮出血。但該病的病灶分布有其特點，即肺尖和肋膈角區很少有病灶，且病變進展到后期主要是肺間質纖維化表現。

圖1～12 患者，男，54歲，因單純咯血就診。圖1～3為胸部CT平掃圖像；圖1為肺窗、肺尖層面，示肺內多發實質性結節狀影，周圍伴磨玻璃狀影。圖2為肺窗、左右肺動脈分支層面，示肺內多發實質性結節狀影，周圍伴磨玻璃狀影。圖3為肺窗、肺底層面，示肺內多發實質性結節狀影，周圍伴磨玻璃狀影。圖4為胸部CT增強掃描，縱隔窗示右心房腫塊，呈浸潤性，強化不明顯。圖5、6為心臟MRI增強掃描，示右心房類圓形占位影，信號不均，邊界欠清，強化不明顯。圖7、8為腹部CT增強掃描，可見肝右葉及左腎上腺結節狀邊緣或不規則強化灶(箭)。圖9為術后右肺上葉后段及右肺下葉基底段病理圖片(HE ×200)，可見血管肉瘤組織學改變。圖10～12為右肺病灶免疫組織化染色(×200)。圖10顯示CD31表達陽性，見彌漫性胞質染色黃色。圖11顯示CD34表達陽性，見彌漫性胞質染色黃色。圖12顯示ERG表達陽性，見彌漫性核染色黃色

血管肉瘤其他部位的轉移特征性表現尚無相關文獻資料。本例患者肝右葉及左腎上腺多發病灶，結合臨床，考慮轉移可疑性大；CT掃描可見多發低密度結節狀病灶伴邊緣強化或不規則強化。可見，這與大部分轉移性腫瘤的影像學表現相似，無明顯特異性。病理學檢查方面，血管肉瘤多由內皮細胞異常分化產生，腫瘤內部壞死出血多見。免疫組織化學檢查CD31、CD34、ERG表達陽性是較為典型的免疫學檢查所見，細胞角蛋白染色(AE1/AE3染色)多為陰性。本例患者病理學檢查結果及免疫組織化學檢查結果均符合以上標準。

綜上所述，臨床工作中如遇到單純咯血、胸部影像學檢查表現為典型DAH特征的患者時，即使患者無心臟的相關臨床征象，也應考慮到心臟血管肉瘤伴肺內轉移的可能性，且應與其他相關疾病相鑒別。