胰腺去分化脂肪肉瘤1例

彭媛媛，任翠萍，程敬亮

(鄭州大學第一附屬醫院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 胰腺去分化脂肪肉瘤 A．平掃CT，箭示胰腺，五角星示脾臟； B.MR平掃T2WI軸位； C.增強MR延遲期冠狀位圖像，箭示胃； D.病理圖(HE，×200)

患者女，80歲，6天前因腹瀉于我院經CT檢查診斷為脾門區占位(圖1A)，接受對癥治療后腹瀉緩解；5天前，無明顯誘因出現上腹脹(以餐后為著)。查體：神志清，精神可，血壓145 mmHg/75 mmHg，腹平坦、柔軟，無包塊，腹部無壓痛、反跳痛，肝臟肋緣下未觸及，脾臟肋緣下未觸及，墨菲征陰性。腹部MRI：脾門區不規則團塊狀長T1稍長T2信號，大小約58.0 mm×69.0 mm×82.0 mm，病變邊界欠清，其內可見短T2流空信號(圖1B)；DWI(b=1000 s/mm2)可見高信號彌散受限征象；病灶邊緣欠光整，病灶與胰尾、脾臟分界不清，與胃關系密切；增強掃描動脈期病灶呈輕度不均勻強化，門靜脈期及延遲期呈漸進性持續強化(圖1C)。MRI診斷：脾門區實性占位，考慮胰腺或腸道來源、實性假乳頭狀瘤或間質瘤可能。行腹腔鏡下胰腺體尾部切除+脾臟切除+腸粘連松解術，術中于胰尾部見質硬腫瘤，最大徑約60.0 mm，活動度可，與周圍組織輕度粘連。大體病理：腫塊約80.0 mm×70.0 mm×60.0 mm，呈灰白色，質中，呈多結節樣改變，外有完整包膜；胰腺離斷面面積約25.0 mm×5.0 mm,其與脾臟切面未見明顯異常。光鏡下見腫瘤細胞呈小圓形、卵圓形，核深染并可見異型脂肪母細胞(圖1D)。免疫組織化學：CD34(血管+)，CD117(-)，Dog-1(-)，SMA(灶+)，S-100(-)，Desmin(-)，ALK(-)，MDM2(少數+)，Ki-67(陽性細胞約30%)。病理診斷：(胰體尾)去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma， DDLPS)，胰腺離斷面及脾臟未見腫瘤。

討論DDLPS是較少見的脂肪肉瘤亞型，常發生于肢體和腹膜后，發生于胰腺等內臟器官者罕見。本病多見于中老年，無性別差異，可伴有厭食、體質量減輕及腹痛腹脹等。DDLPS由分化性和去分化成分構成，體積大，呈單結節或多結節狀，常有完整包膜，鄰近組織常呈受壓改變，MRI上高分化脂肪肉瘤成分顯示典型脂肪信號，去分化成分表現為脂肪信號內混雜低信號，邊界清晰。本例部分符合上述影像表現，但未見明顯脂肪信號。本病明確診斷依賴于病理檢查及免疫組織化學。DDLPS首選手術治療，術式常采用胰腺遠端切除聯合脾切除和局部淋巴結切除，手術效果較好，術后不易復發。

鑒別診斷：①胰腺實性假乳頭狀瘤，多見20～30歲女性，呈囊實性，可伴有鈣化，特征性影像表現為“浮云征”，病理可見瘤細胞繞血管密集排列及環繞血管軸的分枝狀乳頭；②胃腸道間質瘤，常見與胃或腸壁關聯，病變呈分葉狀，極易出血、壞死及囊變，較少侵及周圍組織結構。