肋骨骨巨細胞瘤合并動脈瘤樣骨囊腫1例

鄭雪微，管玉瑤，劉 碩，李 佟，丁 軍

(吉林大學中日聯誼醫院放射科，吉林 長春 130021)

圖1 肋骨GCT合并ABC A.CT平掃軟組織窗； B.CT平掃骨窗； C.平掃MR T2WI； D.病理圖(HE,×100)

患者女，34歲，10天前無明顯誘因出現左側胸部疼痛伴氣短，活動后加重，未接受特殊治療；于當地醫院經胸部CT檢查提示左側胸腔占位，為進一步確診來我院。查體：呼吸活動度正常，左側語顫減弱，左肺下野叩診呈實音，左側呼吸音增強，雙肺下界移動度正常。CT平掃示T5-T7椎體左旁團塊狀異常密度影，邊界欠清晰，其內可見骨性分隔，病灶最大層面大小約5.3 cm×5.4 cm×7.4 cm，CT值約20～80 HU，其內可見多發囊狀低密度區，相應水平T6、T7椎體左側椎間孔輕度擴大，左側第6后肋可見骨質破壞(圖1A、1B)。MR平掃示T5-T7椎體左旁團塊狀混雜信號，T2WI呈不均勻高信號，其內可見多發囊變區，并可見液-液平面(圖1C)。影像學綜合診斷：后縱隔神經源性腫瘤，不除外肋骨來源軟骨肉瘤。于全身麻醉下行后縱隔腫物切除術，完整切除腫物及部分第6后肋。病理檢查：鏡下見間葉組織來源、含有巨細胞腫瘤，伴出血、囊性變，細胞豐富，可見核分裂象(圖1D)；診斷為左側第6后肋侵襲性骨巨細胞瘤(giant cell tumor， GCT)合并動脈瘤樣骨囊腫(aneurysmal bone cyst， ABC)。免疫組織化學：SMA(+)，Ki-67(20%+)，CD30(血管+)。

討論骨GCT合并ABC是繼發性ABC最常見的伴隨病變。根據其發生部位和影像表現，診斷典型GCT和原發性ABC并不困難，而發生于肋骨者因目前影像認識不足極易誤診。GCT繼發ABC的CT可顯示骨質破壞情況、骨殼完整性、骨性分隔及軟組織腫塊與鄰近結構的關系，肋骨GCT合并ABC在CT上主要表現為多房囊性或囊實性腫塊影，肋骨呈“開花樣”包埋于腫塊內，破壞區外層可見薄層的骨殼，無骨膜反應及鈣化；MRI多表現為腫塊呈T1WI等、低信號，T2WI不均勻高信號，部分病灶內可見出血及含鐵血紅素沉積，T2WI上可見液-液平面，增強呈中度或明顯不均勻強化。液-液平面是ABC的特征之一，無特異性，但當某些骨腫瘤或瘤樣病變內出現液-液平面時應首先考慮合并ABC的可能。本病需與后縱隔神經源性腫瘤及肋骨軟骨肉瘤鑒別：①后縱隔神經源性腫瘤多表現為圓形、橢圓形腫塊，邊界清楚、光滑銳利，部分病灶內可見斑點狀鈣化，腫塊多向某一椎間孔及椎管內明顯延伸性生長，相應的椎間孔擴大；②肋骨軟骨肉瘤，多見于股骨、脛骨，發生于肋骨者較少，CT表現為肋骨溶骨性破壞，邊界不清，病灶呈斑片狀及沙礫樣鈣化。GCT是潛在性惡性腫瘤，有復發和轉移的生物學特性，可發生肺轉移，應盡早手術切除，術后輔以放射治療及隨診是合理的治療選擇。