鼻腔孤立性纖維瘤/血管外皮細胞瘤1例

劉顯旺，周 青，薛彩強，鄧 娟，李昇霖，周俊林

(蘭州大學第二醫院放射科 蘭州大學第二臨床醫學院 甘肅省醫學影像重點實驗室，甘肅 蘭州 730030)

圖1 鼻腔SFT/HPC A.CT平掃； B.CTA VR圖像，箭示左側上頜竇動脈； C.軸位MR T2WI； D.病理圖(HE,×100)

患者女，48歲，以“左側鼻塞伴間歇性頭痛，左眼突出1年”入院。查體：左眼球輕度突出，活動可，鼻中隔明顯右偏，左鼻腔見粉紅色新生物，質中，表面尚光滑。CT：左鼻腔見約5.60 cm×6.80 cm×4.90 cm不規則軟組織腫塊，CT值約60 HU,呈膨脹性生長，邊界欠清,雙側上頜骨、眼眶內壁、篩骨及蝶骨骨質受壓推移、吸收變薄，并見局部骨質破壞(圖1A)，增強后病灶不均勻強化；CTA可見供血動脈為左側上頜竇動脈(圖1B)；診斷為左側鼻腔及副鼻竇巨大占位，考慮肉瘤類病變。MRI：左鼻腔見不規則分葉狀軟組織信號，最大直徑約7.40 cm,T1WI呈不均勻低信號，T2WI病灶前半部分為稍高信號、后半部分為低信號(圖1C)，DWI呈不均勻高信號，鄰近眶壁及斜坡骨質明顯破壞；診斷為左側鼻腔及副鼻竇巨大腫塊，鄰近骨質明顯破壞并侵犯顱內，考慮富含纖維的惡性腫瘤。行鼻內窺鏡下鼻內病損切除術。術后病理診斷：(鼻腔)孤立性纖維瘤/血管外皮細胞瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma，SFT/HPC)(圖1D)。免疫組織化學：CD34(+),Bcl-2(+)，Vimentin(+)，SMA(灶+)，Ki-67(約4%+)。

討論SFT/HPC是少見的間葉源性梭形細胞腫瘤，起源于CD34(+)樹突狀間葉細胞，可向纖維母細胞、肌纖維母細胞、血管內皮或外皮細胞分化，發病高峰年齡為40～60歲，好發于臟層胸膜，原發于鼻腔者少見。鼻腔SFT/HPC表現為邊界清楚的孤立性、圓形或不規則形實性、質韌腫塊，呈膨脹性生長，可填充整個鼻腔并累及鼻竇，推擠周圍組織，致鄰近骨質壓迫吸收。CT平掃示邊界清晰、密度均勻的軟組織腫塊。腫瘤MR T1WI呈等低信號，因其內富含纖維成分，T2WI常表現為低信號。增強后病灶明顯強化，并可見粗大的供血動脈。本例CT、MRI表現均符合上述特征。本病需與內翻乳頭狀瘤和海綿狀血管瘤相鑒別：前者腫塊邊緣呈波浪狀改變；后者T2WI呈高信號，增強后呈延遲性強化。鼻腔SFT/HPC較少見，影像學表現具有一定特征，但確診需依靠病理及免疫組織化學檢查。