腹膜后上皮樣血管平滑肌脂肪瘤1例

李 淑，張 蓓，戰(zhàn) 爽，王繼萍

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院放射科，吉林 長(zhǎng)春 130000)

圖1 腹膜后上皮樣血管平滑肌脂肪瘤CT表現(xiàn) A.平掃軸位； B.增強(qiáng)冠狀位； C.增強(qiáng)矢狀位 圖2 病理圖(HE，×100)

患者男，55歲，因體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)腰大肌旁囊性占位入院。查體及實(shí)驗(yàn)室檢查未見明確異常。CT平掃示右側(cè)腰大肌旁見約8.50 cm×7.20 cm×8.70 cm不規(guī)則囊性低密度影，囊性部分CT值約15 HU，邊界清晰，囊壁厚薄不均，其內(nèi)見少許線樣分隔，囊壁及分隔密度較高(圖1A)，與右側(cè)腰大肌、輸尿管上段分界不清，右側(cè)腎盂及上段輸尿管擴(kuò)張，增強(qiáng)后囊壁及分隔輕度強(qiáng)化，囊性部分未見明顯強(qiáng)化(圖1B、1C)。CT診斷：右側(cè)腰大肌旁囊性占位性病變，繼發(fā)右腎及上段輸尿管積水。行經(jīng)腹腔鏡腹膜后囊性腫物開窗去頂術(shù)，術(shù)中見右側(cè)腰大肌旁紅褐色腫瘤，呈囊性，質(zhì)地中等，可見分隔，與右側(cè)腰大肌、輸尿管粘連，不易分離。術(shù)后病理：鏡下見大量上皮樣細(xì)胞，少量脂肪細(xì)胞及厚壁血管(圖2)；免疫組織化學(xué)：Vim、TFE3均陽(yáng)性，CK-pan、HMB45、PAX-8、S-100、CD68均陰性，Ki-67<5%。病理診斷：腹膜后上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma， EAML)。

討論EAML主要由單核或多核上皮樣細(xì)胞組成、無或少血管及脂肪成分的血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤，占血管平滑肌脂肪瘤的4.60%～7.70%。EAML發(fā)病年齡平均為40歲，男女發(fā)病率約1∶1；其多見于腎臟、肝臟，腹膜后少見。患者多在病變最大徑>4.00 cm時(shí)出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀，約1/3患者出現(xiàn)轉(zhuǎn)移征象。EAML多單發(fā)，呈囊性或囊實(shí)性、類圓形或不規(guī)則形，邊界多清晰，無或少脂肪、鈣化成分；其實(shí)性成分CT平掃呈稍高密度，可能與腫瘤內(nèi)富含上皮樣細(xì)胞、缺少脂肪成分及水分有一定關(guān)系。EAML有多種強(qiáng)化方式，部分病灶內(nèi)可見紆曲擴(kuò)張血管影。本例CT表現(xiàn)為腹膜后囊性腫塊，腫塊內(nèi)未見明確脂肪、鈣化成分，囊壁及分隔密度較高，增強(qiáng)后囊壁及分隔輕度強(qiáng)化。此外，本病需與腹膜后膿腫、囊性淋巴管瘤、囊性畸胎瘤鑒別：①腹膜后膿腫，多伴發(fā)熱，膿腫壁薄厚不均，分層強(qiáng)化；②囊性淋巴管瘤，好發(fā)于頭頸部，多表現(xiàn)為單房或多房、薄壁囊性病灶，沿組織間隙匍匐性生長(zhǎng)；③囊性畸胎瘤，由多胚層組織組成，多表現(xiàn)為含液體、脂肪、鈣化的囊性腫塊。