鼻腔NK/T細胞淋巴瘤1例

歷建強，孟 敏，趙月菊，亓化鋒，田 甜

鼻腔NK/T細胞淋巴瘤 （extranodal NK/T-cell lym-phoma，ENKTL）是一種特殊類型的非霍金淋巴瘤，該病發病率低，惡性程度高，預后差［1］。其臨床及影像表現均缺乏特異性，一般認為病理學檢查亦無特異性，所以不易與鼻腔其他惡性腫瘤相鑒別。現鼻腔NK/T細胞淋巴瘤的確診依然要依靠病理學檢查。該文報道1例鼻腔NK/T細胞淋巴瘤。

1 病例資料

患者，男，57歲，因左側鼻塞2個月，加重伴嗅覺下降20 d，于2019-03-20入院。患者于2019年1月開始感左側輕度鼻塞，漸加重，入院20 d前感左側鼻塞明顯加重，伴嗅覺下降，時有溢淚，眼球活動好，無視力障礙，無頭痛、頭暈，無流涕及鼻腔出血，無面部麻木，無牙痛，自服“感冒靈、羅紅霉素”等藥物治療，效果差，遂就診于筆者所在醫院。該患者曾于2016-09-23在筆者所在醫院行鼻內鏡下鼻中隔矯正術+雙側下鼻甲骨折外移術，當時雙側鼻腔黏膜均健康。入院查體：一般情況好，心肺腹查體未見異常。鼻外觀無畸形，鼻黏膜慢性充血，左側下鼻甲腫大，3%麻黃素收斂效果差，左側鼻腔外側壁、下鼻甲、鼻頂區見新生物，大量白色偽膜附著，鼻腔變窄，鼻中隔不偏，鼻中隔黏膜正常，右側鼻腔內未見異常，雙側鼻道內無膿性分泌物滯留，各鼻竇區無壓痛。入院后行鼻竇CT（圖1、圖2）：左側鼻腔占位（考慮為息肉）并雙側上頜竇及篩竇、蝶竇、左側額竇炎癥。 術前診斷：（1）鼻腔占位（左）；（2）慢性鼻竇炎（左）。因術前查體不排除惡性腫瘤可能，筆者決定術中送快速病理。在氣管插管全麻下行鼻內鏡下左側鼻腔腫物切除術+鼻竇開放術。術中見左側鼻腔外側壁、下鼻甲、鼻頂嗅裂區新生物，清除時見新生物為爛魚肉樣，觸之易出血，下鼻甲骨質脆。術中新生物快速冰凍回示（圖3）：“左側鼻腔”大片壞死組織，局部邊緣見急慢性炎細胞浸潤，未見上皮成分，待石蠟切片定。根據術中所見，仍不排除惡性肉芽腫的可能，需術后病理進一步證實。為保險起見，擴大切除范圍，切除下鼻甲骨，開放同側篩竇、上頜竇、額竇及蝶竇，竇腔內未見類似新生物，僅為阻塞性炎癥。70°鏡窺探上頜竇內側壁，黏膜良好。術后給予抗生素及鹽水鼻腔沖洗，恢復可。術后5 d病理回示（圖4）：“左鼻腔”黏膜息肉樣增生并伴急慢性炎癥及淺表潰瘍壞死形成，間質可見較多淋巴細胞，漿細胞及組織樣細胞，淋巴瘤不除外，建議上級醫院專家會診進一步檢查。免疫組化CD3（T細胞+）；CD20（B 細胞+）；CD56（-）；AE1/AE3（-）；Ki-67（+，約 30%～40%）；HMB45（-）；CD45RO（T 細胞+）；Masson（-）；網織（巢周+）；PAS（-）。 2019-03-28補充報告：山東大學齊魯醫院周庚寅病理會診結果：（左鼻腔）結合免疫組化，符合NK/T細胞淋巴瘤。免疫組化：CD79a（-）；CD2（+）；CD4（少數+）；CD8（少數+）；CXCL-13（-）；CD10（-）；Bcl-6（-）；CD21（-）；CD30（散在+）；EREB（+）；CD56（+）。 確診為：鼻腔NK/T細胞淋巴瘤（左）。

圖3、4見封三。

圖1 患者入院后軸位鼻竇CT

圖2 患者入院后管狀位鼻竇CT

2 討論

鼻腔NK/T細胞淋巴瘤是一類原發于鼻腔、鼻竇的少見非霍奇金淋巴瘤，以往稱之為中線（或中面部）致死性肉芽腫、中線特殊性外周T細胞淋巴瘤等［2，3］。 鼻腔 NK/T 細胞淋巴瘤多發于男性，男、女發病率比為 2.7∶1，中位發病年齡在 46～52 歲［4，5］。鼻腔NK/T細胞淋巴瘤在全球各地均可見發病，歐美國家發病較少，南美洲和亞洲國家較多見，發病率約占惡性腫瘤疾病的3%。在中國、日本、朝鮮，占全部淋巴瘤 2.6%～6.7%，約占結外淋巴瘤的 44%［6］。鼻腔NK/T淋巴瘤呈高度侵襲性，發病機制目前尚不明確，可能與EB病毒感染密切相關。

診斷方面，鼻腔NK/T細胞淋巴瘤臨床表現不典型，可有鼻塞、流涕、面部麻木和鼻涕帶血等癥狀，少數患者可伴隨頭痛、發熱以及體重減輕等全身癥狀，所以早期很難引起患者重視。該例患者入院前僅有輕度鼻塞、嗅覺下降，偶有溢淚。因曾經與筆者所在科住院行鼻中隔矯正手術，才會聯系醫師及時就診。該病因其臨床、影像表現均缺乏特異性，不易診斷，還需與慢性感染、鼻息肉、血管瘤、韋格氏肉芽腫、鼻咽癌等疾病鑒別，所以給術前診斷造成了很大困難。該患者術前鼻竇CT未提供任何指向明確的影像學支持，但術前鼻腔檢查考慮惡性腫瘤可能性大，決定術中送快速病理。術中及術后病理，仍未明確診斷。院外上級醫院有經驗的病理科醫師會診后才給予確診。

治療方面，一般認為，鼻腔NK/T細胞淋巴瘤預后與腫瘤侵襲范圍密切相關，早期患者對單純化療不敏感。有研究發現，腫瘤僅局限于鼻腔內，和（或）侵犯同側鼻竇者，單純放療5年生存率可達50%～70%［7］；晚期患者治療效果欠佳，預后不良，臨床上多采用以放療為主的綜合治療。手術并不作為該病的首要治療，該患者術前由于沒有明確診斷，故首選手術治療，這與醫師對此病的認識不夠深刻，缺乏經驗有關。根據患者術中所見病變范圍，依據A nn A rbor分期系統分期［8］，患者處于 IE 期，放療效果好。術后及時聯系放療科，給予及時放療。因此，早診斷甚為重要，以防錯過最佳治療時期及治療手段。該患者下一步將持續隨訪中。

鼻腔NK/T細胞淋巴瘤臨床少見，不易診斷，要結合病史、臨床表現、影像學檢查，但最終需病理確診。該病例讓筆者對該病有了更深刻的認識，歸納報道出來為的是醫學同仁們今后遇到相似病例要注意鑒別，以防誤診。