A型血友病患者耳石復位致頸椎椎管內出血1例

張艷青，李亞明，于雪瑩，劉文君，梅栩彬

（1.濰坊醫學院，山東 濰坊；2.青島市市立醫院，山東 青島）

1 病例

患者女，49歲，因“左耳聽力下降1天”為主訴，以“突發性耳聾”入院，患者1天前無明顯原因出現左耳聽力下降，伴有耳悶，無耳鳴，無耳痛及耳內流血及流液，于青島市市立醫院西院區就診，行純音聽閾測定，左耳聽力氣導約95dB .同時患者出現平躺時向左側轉頭時眩暈，伴有視物旋轉，有惡心嘔吐，嘔吐物為胃內容物。肢體活動良好。無發熱等不適。患者既往有先天性第八因子缺乏性血友病，現患者每3月行凝血因子Ⅷ因子輸入，現患者已有半年未輸凝血因子。30年前因發現腹部腫物行腹腔開腹手術（具體不詳），曾有腦出血病史（具體不詳）。1年前曾有消化道出血病史。有磺胺類藥物過敏史。有輸血史。12歲初潮，20年前因經血過多行子宮切除手術治療，現無月經。已婚，未育。

體格檢查：T：36.2℃，P：76次 /min，R：19次 /min，BP：100/60 mmHg。皮膚鞏膜無黃染，偶有瘀點瘀斑。淺表未觸及腫大淋巴結，肺部聽診雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，腹軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無浮腫，足背動脈搏動良好。?？撇轶w：神志清醒，查體合作，言語正常，發音正常。雙瞳孔等大正圓，D≈3.0mm，光反應靈敏。雙眼向各方向運動充分，無眼震。雙側額紋以及鼻唇溝對稱，軟腭及懸雍垂居中，咽反射正常，伸舌居中。頸強陰性。左上肢近端肌力5級，遠端肌力5級，左下肢近端肌力5級，遠端肌力5級，上肢近端肌力Ⅳ級，遠端肌力Ⅳ級，下肢近端肌力Ⅳ級，遠端肌力Ⅳ級。四肢肌張力正常。BCR，TCR，PSR，ASR（L++，R++）。Babinis征（L-，R-）。痛覺、輕觸覺、運動覺、位置查體未見確切異常。指鼻試驗查體配合良好。跟膝脛試驗查體配合良好。輔助檢查：頭顱CT示右側半球為陳舊性出血。凝血因子活性測定（2018年12月）中Ⅷ因子22%（60-150），Ⅸ因子7%（60～150）。血漿凝血酶原時間PT14.0s（11～13.7s），血漿活化部分凝血活酶時間APTT57.6s（32-43s），血漿纖維蛋白原Fg2.6g/L（2～4g/L）。目前患者診斷為：（1）突發性耳聾；（2）眩暈（原因待診）；（3）內聽動脈閉塞？（4）血友?。唬?）腹部術后；（6）消化道出血。入院后予以激素、營養神經等治療，考慮患者有血友病，未予以金納多等抗凝藥物治療。后患者聽力自覺未見明顯變化，但頭暈較前好轉。結合患者既往病史，患者聽力下降不排除內耳出血可能。入院一天后予以請血液科會診，會診醫師建議輸凝血因子。后予以Ⅷ因子及冷沉淀輸入。入院治療一周后，患者再次出現頭暈加重，考慮耳石癥可能。隨予以眼震電圖及位置平衡試驗檢查。檢查示：患者為后半規管耳石脫落。后予以耳石（Eple）復位，復位過程中患者出現嘔吐，考慮患者不能耐受復位，隨予以停止復位治療，耳石復位未成功。后患者自行步行回病房，曾自訴頸部稍有疼痛不適，未訴其他明顯不適。此時患者肢體活動無明顯異常，考慮患者頸部疼痛不適與耳石復位轉變頸部時引起，頸部疼痛未予特殊治療，囑患者家屬冷毛巾敷疼痛處。當日下午5點患者突然出現雙下肢不能活動，自覺有麻木感，雙下肢肌力為0級，雙上肢科活動，但肌力為4級，皮膚觸覺尚可。緊急請神經內科及神經外科急會診，查體：患者雙上肢肌力4級，下肢肌力0級，考慮脊髓損傷或后循環性腦血腫病可能，建議顱腦及頸椎MR，頸椎MR示：椎管內有出血，并有陳舊性出血，顱腦MR未見明顯異常（如圖）。

頸部MR檢測如上圖（1、2、3、4）

急查凝血常規：凝血酶原時間：11.5S（11-14.3），PT活動度：128%（70-120），PT國際標準化比值：0.87.后請血液科會診，會診醫師建議800單位冷沉淀及600單位Ⅷ因子靜脈滴注治療，后予以甘露醇、激素及神經節苷酯治療，病情好轉后轉入神經內科及康復科繼續治療?，F患者可行走，大便正常，因膀胱肌力較差，小便費力，但可排尿，四肢肌力5級，言語功能從發病到好轉，未受任何影響。

2 討論

血友?。╤emophilia）是一組遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，約占先天性出血性疾病的88%。在我國血友病中A型血友病hemophiliaA，HA）約占80%?；颊咦杂啄昶鸺从凶园l性出血，出血可發生在任何部位，反復關節出血或深部組織（肌肉、內臟）出血較常見，并常導致關節畸形，耳內出血（intracranial hemorrhage，ICH）較少見。良性陣發性位置性眩暈（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）又稱耳石癥，是一種因位置變化引發的以短暫眩暈為主的外周性前庭疾病，即當頭部運動至特定位置時可引起短暫眩暈，并伴發眼震、自主神經癥狀等[1]，發病率很高，約占周圍性眩暈的60%，占所有眩暈的1/4～1/3。其原因及發病機制有專家認為[2]是由橢圓囊中的耳石脫落至半規管，隨頭位改變耳石震動內淋巴液引起兩側 前庭平衡功能失調從而誘發頭暈。本研究報道成人A型血友病耳石復位時椎管內出血1例，并結合相關文獻復習。

血友?。╤emophilia）是一組遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，約占先天性出血性疾病的88%。在我國血友病中A型血友病hemophiliaA，HA）約占80%?；颊咦杂啄昶鸺从凶园l性出血，出血可發生在任何部位，反復關節出血或深部組織（肌肉、內臟）出血較常見，并常導致關節畸形，耳內出血（intracranial hemorrhage，ICH ）較少見。良性陣發性位置性眩暈 （benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）又稱耳石癥，是一種因位置變化引發的以短暫眩暈為主的外周性前庭疾病，即當頭部運動至特定位置時可引起短暫眩暈，并伴發眼震、自主神經癥狀等[1]，發病率很高，約占周圍性眩暈的60%，占所有眩暈的1/4～1/3。其原因及發病機制有專家認為[2]是由橢圓囊中的耳石脫落至半規管，隨頭位改變耳石震動內淋巴液引起兩側前庭平衡功能失調從而誘發頭暈。本研究報道成人A型血友病耳石復位時椎管內出血1例，并結合相關文獻復習。

血友病包括血友病A型（凝血因子Ⅷ缺乏）、血友病B型（凝血因子Ⅸ缺乏）及遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏癥，血友病A最常見，三者比率為16：3：1。HA是一種常見的x連鎖隱性遺傳性出血性疾病，其主要病因是凝血因子Ⅷ基因缺陷引起的凝血因子Ⅷ含量不足或功能缺陷。多見于男性，女性傳遞，女性發病者罕見。血友病患者椎管內出血較少見[3]。目前血友病治療以替代治療為主，替代制劑有（1）凝血因子Ⅷ濃縮制劑（2）血漿冷沉淀；（3）新鮮血漿、新鮮冰凍血漿或新鮮全血；（4）重組凝血因子Ⅷ。

目前BPPV常用診斷方法是Roll試驗及DixHallpike試驗，使用roll試驗診斷水平半規管耳石時，患側臥位出現較強向地性眼震（眼震持續時間常＜1min）。水平半規管嵴帽耳石時，患側臥位出現較弱背地性眼震（眼震持續時間＞1min）[4]。DixHallpike診斷后半規管耳石時，右懸頭臥位陽性時出現逆時針眼震，左懸頭臥位陽性時出現順時針眼震，Dix-Hallpik試驗眼震持續時間大于40s時考慮帽型耳石癥[5]。

目前有關耳石復位并發癥包括后顱窩腫瘤、頸椎病等中樞神經疾病致眩暈者，貧血、肺結核患者和心肝腎功能異常者，但有關出血性疾病相關的并發癥出現較少，對于這類病人，其有腔內出血的可能性，需引起臨床大夫注意，在該項治療過程中，盡量病史詢問要具體，如可疑有耳石復位禁忌癥，可先予以完善相關檢查，再行該項檢查。應引起我們專科醫生的注意。