超聲心動圖檢測永存動脈干的診斷價值及漏診、誤診分析

永存動脈干(patent truncus arteriosus，PTA)是一種復雜少見的先天性心臟病，是指自心臟的心底發出一根單獨的大動脈干，此大動脈干下僅有一組半月瓣，主動脈、肺動脈及冠狀動脈均由此唯一的大動脈干發出，其胚胎發育機制是由于動脈干未能分隔所致，包括遠端圓錐部、動脈干近端、動脈干遠端均未完全分隔，因此，永存動脈干表現為一組畸形，包括主-肺動脈間隔缺如、室間隔缺損和半月瓣發育不全等。此病為異常嚴重的先天性心臟病，若不及時治療預后較差，1歲以內死亡率達80%以上[1]。

1 資料與方法

1.1 研究對象 本組38例患兒中，男21例，女17例，年齡1個月至4歲。臨床表現：患兒均于出生后出現發紺或活動后發紺，聽診聞及胸骨左緣Ⅱ～Ⅳ級連續性較為粗糙雜音，第二心音亢進。

1.2 方法 超聲儀器采用PHILIP IE33彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2～4 mHz。所有患兒10%水合氯醛灌腸鎮靜后均采取仰臥位檢查，檢測方法遵循心血管節段分析法。首先確定心臟位置，其次左右心房和左右心室的判斷以及相互位置關系、房室連接關系、靜脈-心房連接關系、心室-大動脈連接關系，然后觀察大動脈的數目、起源及位置關系判斷，同時觀察彩色血流的起源及血流方向，明確共同動脈干起源及分支發出情況。

共同動脈干Collet Edwards法病理分型[2]。Ⅰ型：主肺動脈起源于共同動脈干竇部上方的左后側壁，然后發出左、右肺動脈，可伴有主動脈弓離斷；Ⅱ型：無主肺動脈，左、右肺動脈通過一個共同開口直接起源于共同動脈干的后壁；Ⅲ型：左肺動脈和右肺動脈分別直接起源于共同動脈干的側壁；Ⅳ型：左肺動脈和右肺動脈起源于降主動脈。

2 結 果

2.1 PTA超聲共性聲像圖表現 胸骨旁左室長軸切面可見粗大的共同動脈干騎跨于室間隔之上，室間隔與共同動脈干前壁的連續性消失。胸骨旁短軸切面可見共同動脈干瓣膜、室間隔缺損及肺動脈分支發出形式。劍突下冠狀及矢狀切面也可顯示室間隔缺損、共同動脈干騎跨及共同動脈干的形態。胸骨上窩切面可見是否合并有動脈導管未閉、主動脈弓的位置及形態。彩色多普勒可顯示心室水平存在雙向分流，左、右心室的血均匯入共同動脈干以及共同動脈干的瓣膜是否有狹窄或反流。

2.2 超聲心動圖與血管CT成像及手術結果對比 38例患兒中，經超聲心動圖檢查診斷36例永存動脈干， 1例誤診為主-肺動脈間隔缺損，1例誤診為法洛氏四聯癥。超聲診斷符合率見表1。

表1 38例永存動脈干超聲診斷與血管CT成像及手術符合率比較

2.3 合并心內其他畸形發生率 經血管CT成像及手術證實38例確診為永存動脈干，患兒合并心內其他畸形發生率見表2。

表2 永存動脈干合并心內其他畸形發生率( n=38) 單位：例(%)

3 討 論

PTA是由于原始動脈干在發育的過程中出現異常，主動脈與肺動脈間隔發育不完全或者缺乏，而留下共同的大動脈[3]。近年基礎研究表明這可能與22q11基因片段缺失有關[4-6]，PTA占先天性心臟病的2%[7]。

超聲心動圖具有經濟、方法簡便、無創等優勢，是臨床的首先檢查方法，但由于永存動脈干屬于復雜畸形，同時可以合并心內多種畸形，操作者應以二維為基礎并結合血流動力學的異常變化進行臨床診斷，以提高對本病的診斷準確率和完整性。

本組病例中，1例誤診為主-肺動脈間隔缺損，分析原因：主-肺動脈間隔缺損的特點是存在兩組半月瓣，而PTA只存在一組半月瓣，在Ⅰ型PTA，極易將發出的主肺動脈起始部位誤視為主動脈與肺動脈之間的間隔缺損，因此，在檢查過程當中應注意到兩者的不同點，PTA在心腔內只有一組半月瓣，主肺動脈或左、右肺動脈從大動脈干發出，并且由于其參與室間隔的形成，往往伴有較大的室間隔缺損[8]，通常為非限制性缺損。而Ⅲ型主-肺動脈間隔缺損幾乎累及主-肺動脈間隔的全程，兩者極易混淆。另1例誤診為法洛氏四聯癥，分析原因：由于兩者均有騎跨現象，因此，觀察肺動脈與右室的連續性及肺動脈瓣是否存在是鑒別關鍵，法洛氏四聯癥存在兩組半月瓣，右室流出道與肺動脈之間的連續性存在，可見發育不良或狹窄的肺動脈瓣存在，病人發紺明顯。而PTA的右室流出道呈盲端，未見肺動脈自右室發出，向上調整大動脈短軸切面可顯示共同動脈干發出一支或兩支肺動脈，且與法洛氏四聯癥相比，PTA左房、左室多增大，尤其是合并共干瓣膜反流并主要反流入左室者。

在本組漏診病例中，1例漏診合并主動脈縮窄，由于Ⅳ型動脈干的主動脈弓部發育不全，存在主動脈縮窄或主動脈離斷，此型粗大的動脈導管支配降主動脈的供血，約占23%[9]，可能由于動脈導管的血流信號極易掩蓋主動脈弓部的異常所致。2例漏診冠狀動脈走行異常，可能由于PTA冠狀動脈開口及走行復雜，增寬的共同動脈干大部分位于近場，以及大界面回聲失落現象，冠狀動脈的起源與走行易被漏診。尤其是冠狀動脈分支橫跨右室流出道將加大手術風險，增加病人死亡率[10-11]，因此，應多切面、多角度探查。

超聲心動圖是診斷心腔大血管疾病的首選方法，但由于成像原理及臨床技能等多方面因素影響，對大血管疾病的診斷還存在一定局限，因此，需結合血管CT成像及MRI等檢查，增加PTA診斷的準確率及完整性。