左側顳下窩軟骨母細胞瘤1例

曾小敏，陳 偉，何 波

(昆明醫科大學第一附屬醫院醫學影像科,云南 昆明 650032)

圖1 左側顳下窩CB A.軸位T1WI； B.軸位增強T1WI； C.軸位CT骨窗圖像； D.病理圖(HE，×100)

患者男，40歲，因左耳疼痛伴聽力下降9個月就診。查體：左側顳部較右側增大。MRI示左側顳下窩稍長T1(圖1A)、稍短T2及等T2腫塊，大小約4.0 cm×2.9 cm×5.8 cm，增強后病灶呈不均勻強化(圖1B)。CT示左側顳下窩不規則骨質破壞，內見不規則軟組織腫塊，相鄰顳骨鱗部、巖部及乳突部骨質吸收破壞，骨皮質變薄，左側乳突、鼓竇及鼓室內見軟組織密度影(圖1C)。影像學診斷：左側顳下窩占位性病變，考慮惡性腫瘤。行左中顱窩腫瘤切除術，術中見腫塊與顳骨關系密切，呈暗紅色，邊界欠清。術后病理：光鏡下見散在分布單核樣及破骨細胞樣多核巨細胞，其中可見片狀軟骨樣基質島，局部窗格樣鈣化(圖1D)。免疫組織化學：Vim(+)，S-100(+)，CK(-)、CD68(+)、Ki-67(10%+)。病理診斷：(左側顳下窩)侵襲性軟骨母細胞瘤(chondroblastoma, CB)。

討論CB是一種少見的來源于軟骨的原發性良性腫瘤，部分病灶有侵襲性。CB多發生于骨端骨骺部，最常見于股骨遠端、脛骨近端及肱骨等，好發年齡為10～25歲，男性多于女性，多以局部疼痛、活動受限及軟組織腫塊等就診。CB存在胚胎性軟骨母細胞、破骨細胞樣多核巨細胞和軟骨基質3種成分，以軟骨母細胞為主。典型CB影像學表現為邊界清楚的骨質破壞區，其內見沙礫樣鈣化。發生于顱內的CB罕見。本例患者年齡及發病部位均不典型，CT可見明確的骨質破壞伴軟組織腫塊，呈侵襲性生長，無其他CB典型征象如病灶內鈣化及薄硬化邊等；MRI呈T1WI不均勻稍低信號，T2WI混雜信號。CB應與其他顱內病變相鑒別：①骨巨細胞瘤，多發生于20～40歲患者長骨骨骺融合后的骨端，呈偏心性骨質破壞，常見“皂泡樣”改變，一般無鈣化、骨膜反應及增生硬化，顱骨骨巨細胞瘤少見，最易發生于蝶骨，典型者呈“交界角”征；②海綿狀血管瘤，多見于40歲左右女性，常發生于額頂骨，呈“柵欄狀”或“日光放射狀”骨質膨脹破壞，增強后病灶明顯強化。CB最終確診需依靠病理檢查，多采用手術切除進行治療，效果良好。