股骨頸及大轉子海綿狀血管瘤1例報告

彭金輝，陳金忠，梁博偉，班錦東，曾祥鴻，曾祥洪，黃建婷

(1.右江民族醫學院附屬醫院，廣西 百色 533001；2.玉林市紅十字會醫院，廣西 玉林 537000)

骨海綿狀血管瘤是骨血管瘤的一種，屬于骨的良性病變，但容易形成骨瘤樣變異及錯構瘤，也有人認為是真正的腫瘤。骨海綿狀血管瘤多發生在椎體，而出現在四肢的極少，一般無癥狀者不需要治療。根據國內骨良性腫瘤病理統計，需要治療的骨血管瘤占所有良性腫瘤的2.1%，但若任由其持續發展，它會侵犯、破壞臨近組織，引起肢體活動障礙、畸形或并發出血、感染，嚴重者甚至致殘截肢。由于四肢骨海綿狀血管瘤有診斷困難而延誤治療最終導致截指的風險，為總結經驗教訓，進一步認識本病的發生、發展和病理特點，現筆者報道1例股骨頸及大轉子海綿狀血管瘤并復習文獻，就其診治進行探討。

1 臨床資料

患者，男，22歲，無外傷手術史，5個月前無明顯誘因及前驅癥狀下出現左髖部疼痛，呈持續性隱痛，可忍受，活動后加重，休息可緩解，無髖關節活動障礙，無肢體麻木等。病后未經治療，疼痛反復發作，2019年4月10日到當地醫院行X線檢查考慮“左股骨頸、大轉子骨巨細胞瘤”，未予治療。現來右江民族醫學院附屬醫院進一步診治，入院診斷“左骨頸、大轉子骨囊腫”。自發病來一般情況可，體重無明顯改變。查體：左髖屈曲120°時感輕度疼痛，深壓痛，無叩痛，無腫脹，無色素沉著，無皮膚破潰，未觸及骨摩擦感及反常活動。X線檢查考慮骨巨細胞瘤(見圖1)，CT檢查考慮左側股骨頸良性骨腫瘤或腫瘤樣病變(見圖2)，MRI檢查示左側股骨頸-轉子間占位性病變，考慮動脈瘤樣骨囊腫，不除外骨巨細胞瘤或其他腫瘤樣病變(見圖3)，全身骨掃描見左側股骨上段局部骨代謝增高(見圖4)。患者實驗室檢查正常，腫瘤標記物陰性，堿性磷酸酶指標正常。為明確其性質，2019年4月18日Ⅰ期行腫物切開病理活檢術，術后病理示左股骨頸-大轉子海綿狀血管瘤(見圖5)。1周后Ⅱ期行腫物切除+取髂骨自體骨移植+異體骨移植術：選擇直接前方入路，經過hueter間隙(闊筋膜張肌與縫匠肌、股直肌間隙，臀上神經與股神經間隙)，分離縫扎旋股外側動脈分支，暴露見左大轉子、左股骨頸前壁骨質塌陷，骨組織下血管網豐富，大量凝血塊。完全清理腫瘤后選擇取髂骨自體骨+異體骨混合(比例1︰1)填充。術后病理提示：左股骨頸-大轉子海綿狀血管瘤(見圖6)。術后患者恢復好，切口一期愈合，復查X線片示腫瘤已切除(見圖7)。

圖1 術前X線片示左股骨大轉子及左股骨頸低密度占位性病變

圖2 術前CT及三維重建示局部骨質膨脹，骨皮質變薄，邊緣較清楚，內見不規則小條索狀骨性分隔

圖3 術前MRI示左股骨粗隆局部呈膨脹樣改變，邊界尚清，內可見細小分隔影，病變信號不均勻，部分見囊狀信號改變，可見“液-液平面”。

圖4 術前全身骨掃描提示左側股骨上段局部骨代謝增高

圖5 Ⅰ期病理提示海綿狀血管瘤(HE染色，×400)

圖6 術后病理提示海綿狀血管瘤(HE染色，×200)

圖7 術后復查X線片示腫物切除完全

2 討 論

骨海綿狀血管瘤(hemangioma cavernosum of bone，HCB)是骨血管瘤的一種類型，屬于良性腫瘤，其發病率約占原發性骨腫瘤的0.2%，多數發生在脊柱、顱骨，較罕見于四肢長骨[1]。1917年Hitzrot[2]首次報道了四肢HCB，此前雖有學者報道了HCB但主要部位為脊柱及顱骨，隨后Devaney等對HCB作了深入研究并總結了該病的發病過程及診治方法。HCB的病因目前尚不清，可能是腫瘤樣畸形或錯構瘤所致。發生在椎體及顱骨的HCB大多數無癥狀，有癥狀的多見于四肢，且青少年常見，當瘤體逐漸增大至一定程度壓迫周圍組織局部出現持續性隱痛，而當腫瘤突破骨皮質時可引起周圍組織水腫甚至病理性骨折并骨刺刺破血管引起較大血腫。HCB的影像學表現因病灶的部位不同而不同，相關文獻報道[3-6]，長骨HCB典型X線片表現輕度膨脹性改變，溶骨性破壞，內可見粗大骨小梁，呈日光狀，皂泡狀或蜂窩狀表現，容易誤診為惡性腫瘤，本例患者術前X線片則考慮惡性腫瘤。另外長骨HCB多位于骨干或干骺端，病灶可呈囊性樣變，周圍可有“刺猬狀”骨針，其內殘存的骨小梁呈“網狀”，發展迅速者可造成彌漫性蟲蝕樣破壞。CT表現為局部骨質膨脹變薄，邊緣較清楚，內見不規則小條索狀骨性分隔，三維重建見“蜂窩狀”改變。同位素掃描表現為同位素攝取增加。MRI呈膨脹樣改變，邊界尚清，內可見細小分隔影，病變信號不均勻，部分見囊狀信號改變，病變在T1WI上呈低信號、局部高信號，在T2WI上呈混雜稍高信號，在STIR上呈高信號，病變囊狀中間見部分“液-液平面”，局部骨皮質變薄。然而有學者報道大部分骨囊腫也具有“液-液平面”[7]，所以術前結合實驗室檢測及影像學檢查難以確診，容易誤診。病理組織學診斷仍為金標準，其鏡下表現為新生和異常血管所形成的團塊。同時本病還應與骨纖維異常增殖癥、骨肉瘤、骨巨細胞瘤等鑒別。總之四肢HCB影像診斷容易誤診，因該疾病較罕見，影像學表現往往無特異性，仍需要進一步研究其影像診斷特點。

無癥狀的HCB一般無需手術治療，而當血管瘤體積較大引起臨床癥狀或者有導致病理骨折風險時應當積極治療。目前的治療方法主要有放療、瘤內注射乙醇或者硬化劑、血管栓塞、手術治療等[8]。本例患者因病灶在股骨頸及大轉子，病變范圍較大，容易造成病理性骨折，所以選擇手術切除加植骨，而術中為了操作方便及提高術野我們選擇直接前方入路，手術過程順利，術后患者病情恢復可。

對于罕見的HCB，我們在診斷骨腫瘤的鑒別診斷中必須考慮。術前不清楚腫瘤其良惡性的，盡量Ⅰ期取病理組織活檢，以明確下一步診療方案，提高療效。