11例腎上腺淋巴管瘤的診斷與治療

連朋超，孟慶軍，田雨冬，崔林剛，于海舟，楊過，楊濤

(鄭州大學第一附屬醫院 泌尿外科，河南 鄭州 450000)

淋巴管瘤是一種罕見的淋巴系統良性病變，多起源于胚胎的發生，由淋巴管的良性過度增生引起淋巴管發育畸形所致，主要分布在頸部、腋窩和縱隔。約1%淋巴管瘤發生于腹膜后，表現為腹膜后淋巴管瘤，文獻報道的發病率僅為0.06%[1]。腎上腺淋巴管瘤屬腎上腺囊腫的一種，腎上腺囊腫一般分為內皮囊腫(45%)、假性囊腫(39%)、上皮囊腫(9%)和寄生蟲囊腫(7%)[2]。內皮囊腫包括腎上腺血管瘤、錯構瘤和淋巴管瘤。通常情況下腎上腺淋巴管瘤缺乏特異性的臨床表現，多在體檢時偶然發現，目前國內外相關文獻報道較少。腎上腺淋巴管瘤的治療主要有外科手術和保守觀察。該研究回顧性分析鄭州大學第一附屬醫院2010年1月至2019年5月收治的11例腎上腺淋巴管瘤患者診療過程并結合文獻復習，旨在討論腎上腺淋巴管瘤的診斷和治療經驗。

1 資料與方法

1.1 一般資料選擇2010年1月至2019年5月在鄭州大學第一附屬醫院手術并確診為腎上腺淋巴管瘤的11例患者為研究對象，所有患者病例資料完善，男6例，女5例，年齡22個月～65歲，中位年齡40歲。單側發病11例，其中左側5例，右側6例。6例為體檢時發現腎上腺區域腫物，5例以腰部疼痛不適就診后發現，僅有1例患者合并高血壓(2級，中危)。11例患者既往體健，無心腦血管疾病，無外傷史，查體均無明顯特征性異常，無明顯腎區叩擊痛。見表1。

表1 11例腎上腺淋巴管瘤臨床資料

1.2 實驗室檢查11例患者均行常規血常規、尿常規、電解質、肝腎功能、凝血功能檢查，檢驗結果無明顯異常。11例患者行腎上腺內分泌激素檢驗僅有1例合并高血壓患者異常，表現為促腎上腺皮質激素：6.25 ng·L-1(7.00～61.10 ng·L-1)，24 h尿香草基杏仁酸：92.00 μmol(17.00～85.00 μmol)。

1.3 影像學檢查11例患者均接受超聲及增強CT掃描，超聲可見腎上腺區域囊性回聲或低回聲腫物，10例邊界清晰，1例邊界欠清，均無明顯血流信號。11例患者接受CT增強掃描，均提示腎上腺區域囊性低密度灶，10例邊界清，1例邊界欠清。CT平掃提示囊內密度均勻，增強掃描均未強化，5例患者囊壁可見鈣化，下文僅列出部分患者CT圖像，患者5見圖1A、1B，患者6見圖1C、1D。

注：A為患者5 CT平掃圖像，B為患者5 CT增強圖像，右側腎上腺區可見一囊性灶，增強掃描未見強化，囊壁可見鈣化，右側腎上腺局部顯示不清，左側腎上腺形態大小及密度未見明顯異常；C為患者6 CT平掃圖像，D為患者6 CT增強圖像，左側腹膜后腎上腺區域見一橢圓形囊性低密度影，邊緣銳利，囊壁均勻，囊內密度均勻，增強CT值約9 HU，無明顯強化，大小約77 mm×52 mm。

圖1 患者CT平掃圖和增強圖

2 結果

2.1 手術方法及恢復情況11例患者均進行充分術前準備，擴容1周[生理鹽水1 000 mL加入右旋糖酐(哈爾濱三聯，國藥準字H19993564)1 000 mL靜脈滴入]，1例高血壓患者經口服特拉唑嗪(上海雅培制藥，國藥準字H20023659，每次2 mg，每日1次)后收縮壓控制在100～130 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，舒張壓60～90 mm Hg。排除手術禁忌證后6例患者接受腹腔鏡下單側腎上腺及腫物切除術，4例腫物與腎上腺分界清晰者接受腹腔鏡下腎上腺腫物切除術。1例年齡僅22個月患兒接受開放腎上腺及腫物切除術。見表1。

11例患者手術順利，手術時間30～150 min，平均手術時間60 min，術中未見明顯術中并發癥，未輸血，術后恢復良好，無明顯不適。3～5 d拔除腹腔引流管，5～8 d出院，11例患者住院期間及出院后均未訴明顯不適，其中5例腰痛患者3例訴癥狀較前改善，2例無明顯變化。另1例合并高血壓患者高血壓癥狀未見明顯減輕，表現為無藥物控制時收縮壓150～170 mm Hg，舒張壓90～110 mm Hg。

2.2 術后病理切除標本為囊性腫物，直徑3～8 cm，大體切開后可見單房或多房性結構，切面灰黃或灰白色，囊液多清亮，囊壁光滑不厚，0.1～0.2 cm，其中有3例可見局部囊壁鈣化。鏡下見多發大小不等的圓形或不規則擴張的淋巴管，可見形態正常的單層扁平或立方細胞，一般無異型性或核分裂像。免疫組織化學染色CD31陽性者8例，CD34陽性者6例，5例患者行D2-40檢測均為陽性。見表2。

表2 11例腎上腺淋巴管瘤病理資料

2.3 隨訪術后隨訪6個月～3 a，平均隨訪2 a，采用CT增強掃描進行評估，11例患者均未提示腫瘤復發或轉移。

3 討論

腎上腺囊性病變一般很少發生，據統計，在一般人群中發現的概率為0.064%～0.180%，占腎上腺病變的5.1%，淋巴管瘤隸屬于內皮囊腫，約占腎上腺囊腫的16%[3]。腎上腺淋巴管瘤可發生于任何年齡，多見于20～65歲，以單側病變為主，約占80%，雙側病變多見于兒童[4]。

腎上腺淋巴管瘤的病因及發病機制不明，存在以下幾種假說。(1)殘留或畸形的淋巴管組織在腎上腺繼續生長發育形成[5]。(2)部分淋巴管閉鎖，部分淋巴管擴張形成[6]。(3)囊性錯構瘤。(4)外傷形成。腎上腺淋巴管瘤的臨床表現不典型，多數患者無明顯癥狀。本研究中，6例為體檢時發現腎上腺區域腫物，另外5例以腰部疼痛不適就診后發現，僅有1例患者合并高血壓。3例患者腰部疼痛于術后得到緩解，但疼痛癥狀與腫瘤形成是否相關仍需大量研究證明。研究表明，部分患者隨著囊腫體積的增大，可表現出一些因壓迫所致的腰痛、腹痛及腸梗阻等，部分患者可伴有高血壓表現，但其具體機制仍不明確[7]。

腎上腺淋巴管瘤屬于無功能腫瘤，早期癥狀、體征及內分泌化驗很少有異常表現[8]。腎上腺淋巴管瘤初篩依賴于影像學檢查。超聲檢查表現為腎上腺區域邊界清晰的圓形或類圓形無回聲液性暗區，單房或多房，界限清楚，常伴有內部分隔，少數可見因出血、感染、機化所致的囊壁鈣化[9]。CT表現為腎上腺區域囊性占位性病變，以單囊、多囊、囊實性病變為主，邊緣較為光滑，囊壁及分隔較薄，部分囊壁可見鈣化。囊內增強掃描一般無明顯強化，實質部分因成分不同可有強化，明顯強化時則提示血管淋巴瘤[10]。MRI表現為腎上腺區域T1加權低信號，T2加權高信號的囊性薄壁占位性病變，增強掃描時一般可見延遲強化。

在臨床工作中，超聲檢查可作為初步篩查，CT增強有助于明確病變的性質，了解病變的大小、形態、生長方式以及與鄰近結構的關系，為手術提供支持。有學者主張術前B超或CT引導下細針穿刺[11]，但穿刺可能導致囊液流失。因此，本研究11例患者未進行細針穿刺，均在術后行常規病理證實。腎上腺淋巴管瘤病理表現為單囊或多囊結構，囊壁薄，有鈣化，部分可呈大小不等的囊泡樣結構，含黃色透亮液體。囊壁由疏松的纖維結締組織組成，鏡下可見多發大小不等的圓形或不規則擴張的淋巴管，可見形態正常的單層扁平或立方細胞，一般無異型性或核分裂像。外部多可見正常的腎上腺組織包塊，局灶可見成熟的淋巴細胞聚集[12]。免疫組織化學染色有助于進一步確診腎上腺淋巴管瘤，CD31和CD34可以為腎上腺淋巴管瘤的診斷提供依據，然而CD31和CD34多用于標志血管內皮和淋巴內皮，這使淋巴管瘤和血管瘤無法進行區分[13]。近年來，一種新發現的單克隆抗體D2-40被用來標志淋巴管內皮細胞，其特異性標志淋巴管內皮細胞。因此，D2-40陽性可明確腎上腺淋巴管瘤的診斷[14]。本研究11例患者術后病理均證實為腎上腺淋巴管瘤，其中免疫組織化學染色CD31陽性者8例，CD34陽性者6例，5例患者行D2-40檢測均為陽性。

腎上腺淋巴管瘤的診斷需要與腎上腺區域常見的囊性病變鑒別。(1)肝腎囊腫。腎上腺淋巴管瘤較大時與肝臟或腎臟分界欠佳，可借助CT或MRI矢狀位、冠狀位掃描，有助于區分病變的位置，進一步區分肝囊腫及腎上極囊腫。(2)腎上腺囊腫。單純腎上腺囊腫多為薄壁囊腫，呈液性暗區，囊內成分均一，一般無實質成分，無明顯鈣化[15]，腎上腺淋巴管瘤可表現為多房性、復雜性囊腫，與單純囊腫易于鑒別。(3)腎上腺腫瘤囊性變。腎上腺腫瘤囊性多見于嗜鉻細胞瘤，部分嗜鉻細胞瘤因中央壞死出血等可表現為部分囊性病變，極少表現為完全囊性變。嗜鉻細胞瘤多伴有高血壓及醛固酮、皮質醇、兒茶酚胺的異常，CT增強掃描時表現為明顯或不均勻強化，腎上腺淋巴管瘤CT增強掃描無強化[16]。(4)腎上腺腺瘤。腎上腺腺瘤多為實性病變，CT表現為等密度或低密度腫塊，伴有內分泌功能時可引起內分泌檢查異常，腎上腺淋巴管瘤多無此改變[17]。

對腎上腺淋巴管瘤的治療主要是保守觀察以及外科手術[18]，但目前尚無共識。腎上腺淋巴管瘤的個體治療需要綜合考慮腫瘤的大小、性質、臨床表現以及內分泌激素檢驗等。目前認為，對體積>4 cm或每年擴大1 cm、有內分泌功能或有臨床癥狀、合并囊內出血或鈣化的腫瘤應積極手術處理。腎上腺囊性病變中有7%為惡性腫瘤，當病變體積>5 cm時，應高度警惕惡性可能。病變體積介于2～4 cm時，若有內分泌功能及臨床表現，合并囊內出血、感染仍需積極手術治療。病變體積<2 cm，無內分泌功能及臨床癥狀，無囊內出血，感染時可考慮動態觀察。若動態觀察過程中發現病變生長速度較快，表現出內分泌功能，則仍需積極手術處理。此外，腎上腺淋巴管瘤在病變早期手術可行單純腫瘤切除術，可盡可能保留正常的腎上腺組織[19]。有學者認為，對病變體積為2～5 cm的腎上腺囊性病變可在超聲引導下穿刺抽液并注入無水乙醇等硬化劑治療[11]，目前尚不推薦。微創腹腔鏡手術操作精細、對腸道及周圍臟器影響小，術后恢復快[20]。本研究11例患者中，10例應用經腹腔途徑，1例因病變較大患者年齡較小行開放手術，術中術后無并發癥，術后順利康復，病理證實為腎上腺淋巴管瘤。

腎上腺囊性占位患者術前是否需口服α受體阻滯劑控制血壓，是否需行術前擴容準備，目前尚無統一標準。本研究認為，對于有明顯高血壓癥狀，內分泌檢驗出現異常結果的病例，需行常規的腎上腺術前準備，控制血壓穩定，應用擴容藥物5～7 d后行手術治療，對于無明顯癥狀、無高血壓、內分泌無明顯異常的病例，可不做常規術前準備。對于單側腎上腺及腫瘤切除的病例，術后仍需要短期的激素替代治療，待激素水平穩定后可逐步停用激素替代。

腎上腺淋巴管瘤短期預后良好，本研究經6個月～3 a隨訪觀察未見復發及轉移病例，但由于目前病例有限，缺乏長期的隨訪資料，該疾病的遠期預后仍需大量研究進一步證實。

綜上所述，腎上腺淋巴管瘤是腎上腺囊性病變，多無內分泌功能，無臨床癥狀，部分患者可由腰部疼痛就診后發現，病理學診斷是金標準。腹腔鏡下手術切除治療腎上腺淋巴管瘤是較為安全有效的。