鼻咽癌壓迫致視力下降1例

石慧君，楊潔，李歡，付珺，王建國，張銘連

1 臨床資料

患者孫某，女，61 歲，石家莊靈壽縣人。因右眼憋脹、逐漸視物模糊伴右側面部麻木、右側頭痛5個月就診于河北省眼科醫院。患者既往高血壓病史3 年。曾在外院查顱腦MRI+MRA 示：（1）雙側基底節區、枕葉皮層下散在缺血灶；（2）部分空蝶鞍；（3）雙側篩竇、上頜竇及蝶竇炎癥，蝶竇為著；（4）顱內動脈硬化，右側大腦后動脈P2 段管腔狹窄。光學相干斷層掃描（OCT）示：右眼后極部RPE 層隆起灶。診斷為“右眼前部缺血性視神經病變”，口服卵磷脂絡合碘片、胞磷膽堿鈉片、甲鈷胺片治療，用藥5 d，病情逐漸加重。入院后查眼部情況：右眼視力光感，不能矯正；左眼視力0.8，矯正1.0。右眼結膜無充血，角膜透明，前房中深，瞳孔圓，直徑約5 mm，直接對光反應極遲鈍，晶狀體、玻璃體未見混濁，視盤顏色正常，邊界清楚，視網膜血管走行及比例正常，黃斑中心凹反光不清。左眼未見明顯異常。眼眶CT示：（1）右側眶尖部及鄰近篩竇蝶竇內軟組織影，伴骨質破壞；（2）右側破裂孔擴大伴鼻咽部可見軟組織影增厚。行鼻咽部MRI 平掃+增強提示：（1）右側鼻咽部、眼眶占位，雙側海綿竇明顯增寬，考慮：①右側鼻咽部惡性病變不除外，建議活檢，右側鼻源性眼眶炎癥？②淋巴瘤？（2）右側篩竇、蝶竇炎，右側蝶竇粘液性囊腫可能性大；（3）左側乳突炎。血沉（ESR）44 mm/h，白細胞計數WBC 3.07×109/L。初步診斷：右側鼻腔、鼻咽部腫物，右側后篩、蝶竇黏液囊腫，左側乳突炎，右眼球后視神經炎，高血壓。考慮鼻咽部占位，右側后篩、蝶竇粘液囊腫伴感染侵入眼眶內侵犯視神經致視力逐漸下降，右側面部麻木和上頜神經受累有關。遂轉鼻咽喉科治療，鼻內窺鏡下可見鼻咽部大小約2.0 cm×1.0 cm 表面不光滑腫物，質脆，易出血，取兩塊大小約0.3 cm×0.3 cm組織送病理，出血不多，右側鼻中隔中鼻甲緣處約0.2 cm×0.2 cm 腫物，同時取活檢送病理。病理報告：鼻咽部及鼻中隔低分化鱗狀細胞癌。建議患者行篩竇、蝶竇開放手術，術后放射治療鼻咽癌。患者拒絕進一步治療而出院。出院之后赴外院行放射治療，14 個月后離世。

圖1 患者入院時雙眼彩色眼底照相。1A 右眼、1B 左眼 雙眼視盤顏色正常，邊界清楚

圖2 患者入院時眼眶CT 圖像。2A、2C CT 軟組織窗橫斷位；2B、2D CT 骨窗橫斷位。右側眶尖軟組織影增厚（2A 箭頭），鄰近篩竇及右側蝶竇內軟組織影伴骨質破壞（2B 箭頭），右側破裂孔擴大伴鼻咽部軟組織影增厚（2C、2D 箭頭）

圖3 患者眼眶MRI 平掃+增強圖像。3A T1WI 橫斷位；3B T2WT 橫斷位；3C T2 壓脂冠狀位；3D T2 橫斷位；3E-3F T1 壓脂橫、冠、矢狀位平掃；3G-3I T1 壓脂橫、冠、矢狀位增強掃描。右側眼眶偏后部不規則等T1 等T2 信號影（箭頭），與視神經、眼外肌分界不清；增強掃描強化明顯，考慮鼻源性感染。右側篩竇內可見長T1、長T2 信號影填充，增強掃描示明顯強化，考慮篩竇炎。右側蝶竇內可見類圓形短T1、長T2信號影附著竇壁，強化掃描示周邊強化明顯，其內容物未見明顯強化，考慮粘液囊腫

圖4 患者鼻咽部平掃+增強MRI 圖像。4A-4B T1 壓脂平掃；4C-4E T1 壓脂增強掃描。鼻咽部占位，注入造影劑后強化明顯，考慮惡性病變（4A-4D 箭頭）。雙側頸部淋巴結腫大，較大者長徑約3cm（4E 箭頭）

2 討論

鼻咽癌（nasopharyngeal carcinoma,NPC）的發病率在全世界差異很大，常見于中國血統人群，特別是中國的廣東省。東南亞、北非、和阿拉斯加的因紐特（愛斯基摩）人也比較常見。目前病因學研究認為，鼻咽癌的發生與EB 病毒、環境、飲食及遺傳因素有關。其早期癥狀和體征不明顯，亦無特異性，對于臨床醫師來說鼻咽部又是一個難以檢查的部位，因此，相對于頭頸部其他惡性腫瘤，NPC 通常在較晚期根據其臨床表現、鼻咽部檢查、CT 掃描、組織的病理切片才得以診斷。由于鼻咽部具有豐富的淋巴回流，并且相對難以檢查，所以在許多病例以頸部淋巴結轉移為首發癥狀[1]。而以神經系統癥狀和體征為首發癥狀的約占13%～25%，其中大部分是由于中樞神經受累所致而不是因為腫瘤向顱內侵犯。腫瘤可沿天然孔道蔓延，如破裂孔、頸靜脈孔或舌下神經管，沿這些孔道蔓延通常比骨質破壞要早。腦神經以第五和第六對最常受累，其次是第三和第四[2]；中樞神經受累通常表現為部分或完全性的眼肌麻痹、面部疼痛或面癱和吞咽困難；而當腫瘤壓迫頸交感神經鏈時可發生Horner 綜合征。1/3 的鼻咽癌患者可出現頭痛，通常提示病變向深部侵犯進入顱底。當發生遠處轉移時最常見的部位是骨、肺和肝[3-4]。鼻咽癌的眼部損傷主要是通過對眼眶的侵入及對顱腦神經的侵犯引起眼部癥狀。腫瘤通過對眼眶的侵入引起突眼、復視、視力障礙、視乳頭水腫；通過對顱神經的損害引起眼球固定、視野缺損，上瞼下垂，同時也引起復視、視力障礙。

鼻咽癌好發部位為鼻咽部的咽隱窩及鼻咽頂后壁區，從解剖上臨近鼻竇及破裂孔，故而篩竇及蝶竇易受累，造成鼻竇引流不暢極易引起篩竇、蝶竇的分泌物潴留，引起粘液囊腫或感染性炎癥；侵及破裂孔則引起頸內動脈、巖深神經及導靜脈受累，繼而海綿竇，再經眶上裂到達眼眶；侵及翼管可進入翼腭窩同樣眼眶受累。本病例從CT、MRI 上可見瘤體已侵犯上述解剖區域，造成直接壓迫及侵犯，從而出現眼部系列癥狀。右側蝶竇、篩竇因瘤體引流不暢形成感染，造成蝶竇竇壁及眶內壁骨質結構破壞，粘液囊腫破裂，通過眶骨膜直接及篩前后動脈途徑間接感染擴散引起視神經炎性導致視力突然下降。

治療上針對感染性炎癥給予敏感抗菌素、激素及營養神經等藥物治療后效果不明顯，患者拒絕行鼻內鏡下篩蝶竇開放引流術。根據臨床經驗，對于短期的蝶篩竇感染性炎癥引起的視神經炎通過鼻內鏡下的開放引流術或附加視神經管減壓治療，療效明顯。鼻咽癌的診療共識中主張首選放射治療[5]。目前國內對于鼻咽癌仍沒有單純手術治療的前瞻性研究報告，對于復發性或放療失敗的病例可采用鼻內鏡下挽救性手術治療提高生存率和生存質量[6-7]。

由此提醒眼科醫師遇到不明原因視力下降的患者應注意有無鼻部癥狀，如鼻塞和鼻涕帶血等癥狀[8],或治療不理想時，或合并有頭痛等癥狀時，應考慮到鼻竇病變[9]，宜早期行鼻內窺鏡檢查及CT、MRI檢查，排除鼻竇病變。MRI 對檢出骨髓早期浸潤及溶骨性骨質破壞較CT 敏感，但對于硬化型顱底骨質的破壞，CT 診斷的敏感性要優于MRI。溶骨性骨質破壞是鼻咽癌最常見的顱底骨質破壞類型[10]。如為鼻源性病變引起視力下降，嚴重者應立即治療鼻部疾患，最大程度的挽救患者的視功能[11]。