多發性血管母細胞瘤MRI特征

四川省綿陽市中心醫院放射科 （四川 綿陽 621000）

謝夢雨 鐘唐力 黃 丹 王 丹

血管母細胞瘤(hemangioblastoma，HB)又稱毛細血管性血管母細胞瘤，起源于血管胚胎細胞，2016年WHO中樞神經系統腫瘤分類將其歸于與腦膜相關的其他類腫瘤，組織學上屬良性腫瘤[1]，占神經系統腫瘤的0.9%～3.5[2]。血管母細胞瘤多為單發，多發者罕見；多發者常伴有肝、腎及胰腺的多囊性改變，即von Hippel-Lin-dau(VHL)綜合征[3]。本研究回顧性分析本院9例多發性血管母細胞瘤的MRI表現并總結特征，以提高對該疾病的認識和診斷的準確率。

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1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集本院2012年～2018年經病理證實的9例多發性血管母細胞瘤患者的臨床及影像學資料，男性5例，女性4例，年齡19～47歲，平均33.1歲；均無明確的家族史。主要臨床表現為頭痛、眩暈、嘔吐、肢體麻木等。

1.2 MRI檢查方法 采用通用電氣1.5T signa HDXEchospeed和西門子3.0T Skyra磁共振掃描儀。使用標準顱腦線圈、頸部線圈。掃描序列為T1-FLAIR(TR 2000ms, TE 11ms)、T2WI(TR4910ms, TE 99ms)，T2-FLAIR(TR 8000ms, TE 99ms)、DWI(TR 4650ms, TE164ms, TE2100ms)，行矢狀位、橫斷位及冠狀位掃描，層厚4～5mm，層間距0.2～0.3mm。增強掃描采用經肘靜脈注射Gd DTPA，行橫斷位、矢狀位及冠狀位掃描。

1.3 圖像分析 由2名主治醫師以上的MRI診斷醫師分別對圖像進行盲法分析；意見有分歧時，經協商達成一致。觀察內容包括病變部位、大小、形態、信號及強化特點，以及是否有瘤周水腫及占位效應等。

3.2 MRI表現及分型 血管母細胞瘤病灶多數呈規則的類圓形，邊界清楚。病灶較大者易發生瘤周水腫，并出現占位效應，位于后顱窩者可繼發幕上腦積水。本研究中，大囊小結節型病灶體積多大于實質型病灶體積，因此多伴有占位效應。根據文獻報 道[11-12]，血管母細胞瘤以囊伴結節型最為常見，典型表現為單一、張力高、囊壁光滑、圓形或類圓形的大囊腔，伴有壁結節，附于囊壁的一側，囊液信號多較均勻；部分壁結節信號可不均勻，較大者中心可有囊變、出血或血管流空信號；增強掃描壁結節明顯強化、囊壁不強化為其特征性表現。本研究中大囊小結節型病灶壁結節均呈顯著強化，有6例壁結節出現血管流空信號，具有明顯特征性。

3 討 論

2 結 果

血管母細胞瘤好發于后顱窩，屬后顱窩第三大腫瘤，好發部位依次為小腦半球、蚓部、延髓及橋小腦角，發生于幕上及椎管內少見[6-8]。腫瘤可單發或多發，其中單發多見，同時發生在小腦、延髓或脊髓的多發血管母細胞瘤極為罕見[9]。本研究納入9例多發性血管母細胞瘤患者，共檢出病灶63個，其中5例患者病灶同時發生于后顱窩、延髓或脊髓，1例同時發生于幕上、后顱窩與脊髓內。63個病灶中，發生部位數目以后顱窩最多(51個，80.9%)，其中小腦半球36個、小腦蚓部6個、小腦扁桃體1個；其次為脊髓(11個，17.5%)，與文獻報道基本相符。

2.2 影像表現

在漫畫3中，作為反應者的一位老者的視線形成的矢量直接指向手中的資料。 他右手拿著關于美國總統特朗普新聞的報紙，左手握著名為《妄想癥》的醫書。 眾所周知，新聞與解釋妄想癥癥狀的醫學書籍完全不屬于同一語類，然而漫畫將兩者并置，這樣的排列方式促使讀者尋求兩者之間明顯差異造成的認知不一致，并進一步尋找兩者存在的相似點。 這幅漫畫將圖像并置并在文字符號作用下，共同形成了多模態隱喻。 如果按照“X是Y”的模板，這一漫畫體現了“特朗普是妄想癥患者”。 這一多模態隱喻的目標域“特朗普”借助于文字及總統畫像共同再現，其源域同樣借助封面印有“妄想癥”文字及書籍的畫面體現。

實質型血管母細胞瘤多形態規則、邊界清楚，增強掃描明顯強化，容易誤診。其發病率最高的部位為小腦，其次是腦干和脊髓。文獻認為[13-14]，發生于脊髓與幕上的血管母細胞瘤以實質型多見。實質型病灶與壁結節MRI表現相似，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈高或稍高信號，DWI呈低信號，增強掃描明顯強化。另外，瘤內及瘤周見異常擴張血管流空信號為實性血管母細胞瘤特征性表現之一，上述表現，有助于病灶的定性診斷[15]。本研究中，發生于幕上和脊髓內的病灶均為實質型，增強掃描呈明顯強化，1例病灶內可見血管流空信號，與文獻報道結果一致。

血管母細胞瘤多發者常見于von Hippel-Lin-dau綜合征患者，是一組多發的良惡性腫瘤癥侯群，以中樞神經系統血管母細胞瘤、視網膜病變及腹部實質器官的腫瘤或囊腫為特征[3]。本研究9例患者中，均無明確的家族遺傳史，3例患者合并胰腺和(或)腎臟多發囊腫、腎臟占位，符合VHL綜合征的影像診斷標準，但缺少基因學檢查證實。

2.2.1 MRI直接征象 血管母細胞瘤根據影像學表現可分為大囊小結節型、實質型和單純囊型3種類型[4]，具體MRI直接征象分類討論如下：(a) 大囊小結節型，共15個病灶(23.8%)，均位于后顱窩病灶，呈囊實性，邊緣多光滑，內有壁結節(圖1-4)；增強掃描壁結節顯著強化，可見部分病灶內血管流空信號(圖3-4)。(b) 實質型：共43個病灶(68.3%)，分布于左側枕葉、后顱窩及椎管內。病灶呈T1WI等/稍低、T2WI及T2-FLAIR稍高信號，增強掃描病灶均呈顯著強化(圖5-8)；部分病灶強化不均勻，其中1個病灶內伴流空血管影。(c) 單純囊型：1個病灶(1.6%)，位于延髓，邊界清晰，囊液與腦脊液信號影一致，未見分隔，增強掃描囊壁右份呈結節狀明顯強化(圖9-11)。

表1 血管母細胞瘤病灶發生部位統計

3.1 發病情況及一般特點 血管母細胞瘤是由于中胚層血管內皮細胞在形成原始血管過程中發生障礙，致殘存的胚胎間質細胞形成腫瘤[5]。血管母細胞瘤好發于男性，男女發病率約為1.8：1，多見于中青年人[6]。本研究中，患者平均發病年齡為35.7歲，男女之比1.25：1。

統計數據顯示，2010年至2015年，“屯墾戍邊班”共招錄了6屆學生，累計483人，涵蓋化學工程與工藝、機械設計與制造、電氣工程自動化等專業。目前，這些人才力量已全部充實到了企業相關崗位。

2.1 病灶部位 9例患者中共檢出病灶63個：后顱窩病灶51個(80.9%)，脊髓病灶11個(17.5%)，幕上病灶1個(1.6%)；脊髓病灶中，10個瘤體位于脊髓背側或背外側，1個位于脊髓腹側。具體如下表：

2.2.3 并發癥 2例患者合并胰腺囊腫及雙腎富血供占位，1例患者合并胰腺及雙腎多發囊腫、左腎富血供占位(圖15-16)；2例患者伴發脊髓空洞 (圖17-18)。

1.學習掌握情況。此調查問卷是依照課程標準進行設計的，符合學生的理解規則。在此調查問卷中，學生對會計專業表示感興趣所占的比例超過50%，認為會計操作比較困難的比例是33%；在學習方法方面，學生對自己動手實踐、小組合作、融入趣味元素感興趣的所占比例高達80%；對于教師的教學方法，學生更喜歡任務驅動教學法，如分組進行討論分析和上臺講解問題，比例達到73%。很多學生認為教師的任務環節有助于督促學生學習，比例高達85%。由此可見，學生在學習中更喜歡該教學法。

2.2.2 MRI間接征象 后顱窩內病灶體積較大時可有瘤周水腫及占位效應，第四腦室受壓可繼發幕上腦積水(圖12-14)。

單純囊型血管母細胞瘤較少見，容易誤診。本研究中，1例表現為囊壁結節狀強化，具有特征性，是診斷的重要依據。

文獻報道[16]，血管母細胞瘤以大囊小結節型最為常見，其次為實質型，單純囊型最為少見。本研究中實質型病灶多于大囊小結節型，是由于本研究納入病例均為多發性血管母細胞瘤，其表現多為一個或數個體積較大的大囊小結節型病灶伴多發較小的實質型病灶，其中1例患者為表現為小腦半球及小腦扁桃體各見一較大囊實性結節，伴左側枕葉、雙側小腦半球、頸髓內多發明顯強化小結節(21個)。

3.3 鑒別診斷 多發性血管母細胞瘤需要與轉移瘤鑒別。轉移瘤患者發病年齡常較大，有原發腫瘤病史，多呈環形或結節狀明顯強化，瘤周水腫明顯。后顱窩大囊小結節型血管母細胞瘤主要需與毛細胞型星形細胞瘤鑒別。毛細胞型星形細胞瘤多見于兒童及青少年，壁結節較均勻強化，內無流空血管，強化程度低于血管母細胞瘤。實性血管母細胞瘤需要與以下病變相鑒別：①腦膜瘤，多呈明顯均勻強化，可見腦膜尾征；②髓母細胞瘤，多見于兒童，較少發生壞死、囊變，強化程度也不如血管母細胞瘤。單純囊型血管母細胞瘤需與腦膿腫鑒別。腦膿腫增強掃描表現為完整、厚度均一的環形明顯強化。

2015年4月在江蘇某湖羊養殖場選取24只7周齡健康狀況良好、體重相近[(6.9±0.5)kg]的公湖羊，采用單因素試驗設計將試驗羊隨機分為3組，每組8只，分別為對照組、丙酸組、丁酸組。試驗包括預飼7 d，正試期28 d。試驗羊采取群飼舍養方式，整個試驗期試驗羊每天每只人工飼喂鮮羊奶1.0 L，在此基礎上補飼基礎日糧（第1周每天每只補飼300 g基礎日糧，隨后試驗期每周增加50 g），補飼基礎日糧組分和營養成分含量見表1，并制成顆粒飼料，再以顆粒飼料的1%添加脂肪酸制劑，對照組為等量脂肪酸鈣。試驗期每日06：00和18：00等量飼喂兩次，自由飲水。

4 結 論

多發性血管母細胞瘤較為罕見，但其典型的MRI特征有助于正確診斷。對于后顱窩和(或)椎管內多發實性、囊實性富血供腫瘤，并在病灶內出現血管影，應考慮多發性血管母細胞瘤的可能；若同時合并其他部位病灶則更支持本病的診斷。