高安亮,倪 艷,王 丹,陳樂為,李 寧
(成都醫學院附屬第二醫院,核工業四一六醫院,a.神經外科,b.康復醫學科,四川 成都 610051)
腦性癱瘓(腦癱)是兒童時期致殘最常見的神經系統疾病,嚴重影響兒童健康,給國家、社會、家庭帶來巨大的負擔。歐美發達國家發病率維持在0.2%,痙攣型腦癱是最常見類型,17個歐洲腦癱中心統計顯示38%患者合并有癲癇發作[1],而癲癇的異常放電進一步加重腦損傷,進而影響患兒的生長發育、認知等功能的建立以及改善。本文研究研究脊神經后根部分切斷術對伴癲癇的痙攣型腦癱患兒癲癇控制的影響。現報道如下。
1.1 一般資料選擇2013年10月至2018年3月我院腦癱中心收治的痙攣型腦癱患兒332例,納入標準:①痙攣型腦癱患兒,具備脊神經后根部分切斷術的手術指征;②可配合完成韋氏幼兒智力量表或韋氏兒童智力量表;③患者年齡≥4歲;④圍產期資料齊全;⑤能夠接受安排的治療方案,配合完成隨訪。排除標準:①智力低下、不能配合康復治療患兒;②混合型腦癱;③既往有癲癇發作病史,停藥1年以上無發作者。其中男190例,女142例;年齡4~12歲;合并癲癇患者47例,病程2~8年,平均5.2年。根據是否伴有癲癇發作分為痙攣型腦癱組(n=285),其中男162例,女123例,平均年齡7.8歲;痙攣性腦癱伴癲癇組(n=47),男28例,女19例,平均年齡8.2歲;兩組一般資料比較差異無統計學意義(P> 0.05)。
1.2 方法收集患兒圍產期資料、頭顱核磁共振檢查,24小時視頻腦電圖監測,尋找腦癱伴癲癇患兒的危險因素以及分析腦電圖特征。痙攣型腦癱伴癲癇組按照患兒監護人意愿以及腦癱治療團隊的建議分為:康復治療+抗癲癇藥物組(PT)23例、脊神經后根部分切斷術+抗癲癇藥物組(SPR)24例。康復理療主要是PT治療,抗癲癇藥物主要是根據24小時視頻腦電圖結果以及發作類型選擇適合的抗癲癇藥物;兩組性別、年齡、癲癇發作類型、癲癇發作次數等一般資料比較差異無統計學意義(P> 0.05)。
1.3 療效評定標準隨訪6月,按照Engel分級評定癲癇效果[2],Ⅰ級:癲癇發作完全消失;Ⅱ級:癲癇發作極少或幾乎消失;Ⅲ級:癲癇發作頻率明顯降低,且發作間歇時間延長,癥狀減輕;Ⅳ級:患者癥狀基本無改善。測試患兒術前、術后6月智力量表,韋氏幼兒智力量表或韋氏兒童智力量表(由康復專業人員完成)[3],IQ:70~79分臨界;80~89分中下;90~109分中等(普通);110~119分中上;120~129分優秀;130分以上非常優秀。
1.4 統計學方法應用SPSS 22.0 統計學軟件進行數據處理。計量資料以均值土標準差表示,比較采用t檢驗。計數資料以構成比表示,比較采用卡方檢驗。等級資料的比較采用秩和檢驗。P< 0.05為差異有統計學意義。
2.1 兩組圍產期資料與磁共振檢查情況比較痙攣型腦癱伴癲癇組與痙攣型腦癱組圍產期資料與磁共振檢查情況相比,在出生時低體重、新生兒驚厥和MRI提示腦發育不良方面比較,差異有統計學意義(P< 0.05);出生時窒息、Apgar評分低、核磁共振提示其他病變兩組間差異無統計學意義(P> 0.05),見表1。

表1 兩組圍產期資料與磁共振檢查情況比較
2.2 痙攣型腦癱伴癲癇的發作類型和癲癇控制情況痙攣型腦癱伴癲癇的發作類型中部分性發作繼發全面性發作最多(59.6%),全面性發作占29.8%,復雜部分發作8.5%,簡單部分發作2.1%。PT組23例,治療前無發作患兒12例,治療6月后無發作患兒14例;SPR組24例,手術前無發作患兒13例,手術后6月無發作患兒21例。兩組治療6月后癲癇效果Engel分級及癲癇無發作率比較,差異有統計學意義(P< 0.05)。見表2。

表2 兩組治療6月后癲癇效果Engel分級比較
2.3 兩組治療前后智力量表評分比較治療后兩組患兒智力測試均較治療前提高,且SPR組智力評分高于PT組,差異有統計學意義(P< 0.05),見表3。

表3 兩組治療前后中文版WPPSI智力量表評分比較 (分)
隨著我國醫療技術的進步,更多早產、窒息、低體重嬰兒被成功救治,腦癱發病率有上升趨勢,痙攣型腦癱占腦癱的70%左右,腦癱共患病也越來越受到大家的關注。本研究痙攣型腦癱伴癲癇的概率約為14%,實際比率更高,可能與我們嚴格的納入和排除標準有關。癲癇對患兒的認知發育產生影響,腦癱患兒本來就有不同程度的認知下降,因此痙攣型腦癱伴癲癇患兒的治療更加困難和復雜。
本研究發現出生時低體重、新生兒驚厥和核磁共振提示腦發育不良是痙攣性腦癱伴癲癇的危險因素,Stadskleiv和Zelnik 的研究提示低出生體重、新生兒驚厥、第一年癲癇發作、癲癇家族史、腦癱嚴重程度和CT掃描發現異常與腦癱患兒癲癇發作的危險性顯著相關[4,5],與我們的研究類似。另外巨細胞病毒DNA的檢測也與癲癇顯著相關[6],結果提示發作類型主要是以部分性發作為主,這可能與導致腦癱的局灶或者廣泛大腦半球損傷有關;即使影像學為雙側損害,腦電圖監測仍然多提示為局灶性癇樣放電。Senbil 等研究顯示腦癱伴癲癇的患兒影像學異常率為74.2%,最常見的是腦發育不良[7]。我們的研究提示53.2%癲癇患兒藥物控制無發作,這與Stadskleiv的研究類似[4],Knezevic-Pogancev甚至指出腦癱患兒癲癇發作只有38%可以控制無發作,難治性癲癇和癲癇持續狀態的發生率較高[8],需要長期抗癲癇藥物治療。
過去認為,腦癱患兒癲癇發作只有藥物治療,隨著新型抗癲癇藥物問世,確實有一定的療效,Harbord認為左乙拉西坦是兒童偏側痙攣型腦癱伴局灶性癲癇的有效藥物[9]。但是隨著脊神經后根部分切斷術的推廣,徐林等發現 SPR手術阻斷了部分γ環路,部分病例術后癲癇發作減少或抗癲癇藥量減少[10],我們借鑒藥物難治性癲癇的術后效果評價Engel分級進行評定,提示脊神經后根部分切斷術對癲癇的控制有積極的治療作用,推測機制為脊神經后根部分切斷術后降低了高級中樞的興奮性;研究提示SPR手術后,腦脊液中興奮性氨基酸(谷氨酸、天冬氨酸)明顯下降,而抑制性氨基酸(γ-氨基丁酸、丙氨酸、甘氨酸)明顯升高[11],我們已知γ-氨基丁酸具備較強的抗癲癇作用,多種抗癲癇藥物是提高腦內γ-氨基丁酸的含量,抑制神經元放電。此類氨基酸遞質的變化表明了中樞神經系統興奮性的降低,從而起到了控制癲癇發作的作用。腦癱患兒的腦脊液中興奮性氨基酸含量是否較正常兒童更高,導致癲癇發病率高;腦脊液中氨基酸含量是否存在與正常兒童的差異從而導致痙攣性腦癱患兒共患癲癇的概率較高值得進一步研究。
腦癱患兒癲癇控制無發作后,使患兒生長發育和認知功能都有提高[12],本研究顯示手術組的患兒較非手術組的患兒智力提高更明顯。脊神經后根部分切斷術對痙攣型腦癱患兒伴癲癇發作具備明確的療效,對此現象,有進一步研究的意義。