超聲心動(dòng)圖診斷先天性二尖瓣上環(huán)1例

張 甜，馬小靜

(武漢亞洲心臟病醫(yī)院超聲科，湖北 武漢 430022)

圖1 Zoom模式下心尖四腔心切面顯示二尖瓣瓣上環(huán) 圖2 彩色多普勒顯示二尖瓣前向血流呈五彩鑲嵌色

患兒男，4歲，1年前因“感冒”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，聽診發(fā)現(xiàn)心臟雜音，為進(jìn)一步診治來我院。查體：胸骨左緣第4肋間可聞及2/6收縮期雜音，傳導(dǎo)局限。胸部X線片：兩肺重度淤血，肺動(dòng)脈段及左心房耳段突出，心影增大，心胸比0.56。超聲心動(dòng)圖：左心房擴(kuò)大，前后徑2.9 cm，左心室擴(kuò)大，前后徑3.4 cm；二尖瓣增厚、回聲增強(qiáng)、毛糙，瓣體中部可見環(huán)形嵴樣突起(圖1)，致瓣口最窄處內(nèi)徑約0.3 cm，舒張期瓣葉開放受限，前向血流速度明顯增快(圖2)，峰值速度3.3 m/s，壓差45 mmHg。超聲診斷：二尖瓣上環(huán)并重度狹窄。行二尖瓣成形術(shù)，術(shù)中見心臟擴(kuò)大，以左心房為著，二尖瓣上環(huán)，二尖瓣重度狹窄。術(shù)后復(fù)查超聲顯示二尖瓣前向血流速度較術(shù)前減低，約1.8 m/s。

討論 先天性二尖瓣上環(huán)是一種少見的二尖瓣狹窄，主要表現(xiàn)為附著于二尖瓣瓣環(huán)上方的環(huán)形或半環(huán)形纖維肌肉組織，環(huán)中央有大小不等的孔，舒張期血流通過時(shí)導(dǎo)致不同程度梗阻，常合并室間隔缺損、Shone綜合征、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、永存左上腔靜脈及右心室雙出口等。先天性二尖瓣上環(huán)分為兩型：瓣上型，單純瓣上環(huán)；瓣內(nèi)型，除瓣上環(huán)外，合并瓣葉、腱索、乳頭肌結(jié)構(gòu)異常，共同構(gòu)成二尖瓣狹窄。超聲心動(dòng)圖可在胸骨旁左心室長軸切面及心尖四腔心切面顯示左心耳下方、二尖瓣環(huán)上纖維隔膜樣增強(qiáng)回聲，導(dǎo)致二尖瓣開放受限；彩色多普勒于二尖瓣開放時(shí)可見瓣環(huán)上方血流匯聚，呈五彩鑲嵌色。本病應(yīng)與三房心相鑒別。三房心為肺總靜脈與左心房融合時(shí)左心房后壁未吸收或不完全吸收所致，殘留的隔膜組織位于左心耳上方；而二尖瓣上環(huán)是心內(nèi)膜墊組織不完全分隔所致，瓣上環(huán)位于左心耳下方、二尖瓣環(huán)上方。本例患兒術(shù)后二尖瓣梗阻明顯解除。