豎脊肌骨外間葉細胞軟骨肉瘤1例

潘冬梅

(濟寧市第一人民醫院放射科，山東 濟寧 272000)

圖1 ESMC A.矢狀位CT圖像； B. MR T1WI圖像； C.增強T1WI圖像； D.病理圖(HE，×100)

患者女，63歲，因“腰背部偏左側腫物2年余，近1個月腫物逐漸增大，不能平臥”就診。CT平掃示左側豎脊肌(T11～L2椎體水平)內4.0 cm×5.0 cm×9.9 cm團塊狀軟組織密度影，內見多發不規則形狀鈣化(圖1A)，鄰近骨質未見破壞。MR：左側豎脊肌內占位，T1WI呈稍低信號(圖1B)，T2WI 呈不均勻稍高、等低混雜信號，T2WI-FS呈不均勻高信號，DWI(b=1 000 s/mm2)病灶周邊可見厚壁高信號，對應ADC圖信號減低；增強掃描病灶外周部分漸進性強化，中央見多發片狀低信號區，邊界清(圖1C)。行左側豎脊肌腫物摘除術，術中見腫物質硬，灰白色，包膜完整，與周圍組織界限清楚，活動度差，血運豐富。術后病理診斷：腰背部骨外間葉細胞軟骨肉瘤(extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma， ESMC)，見大量軟骨成分(圖1D)。免疫組織化學：CD99(+)、SATB2(-)、NSE(-)、P63(-)、Fli-1(軟骨+)、S-100(軟骨+)、Ki-67(5%+)。

討論 間葉細胞軟骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma， MC)是起源于軟骨生成細胞的罕見高度惡性軟組織腫瘤，可原發于骨內或骨外，骨外少見，多在20～30歲發病，女性稍多，可因腫瘤壓迫產生臨床癥狀。MC由分化良好的透明軟骨島和高度未分化的小圓形細胞混合而成，比例不一，呈典型雙向分化；免疫組織化學中未分化細胞通常波形蛋白(+)、CD99(+)，而軟骨樣區域細胞S-100(+)。影像學表現為軟組織內巨大腫塊，約2/3的ESMC可見腫塊內含斑點狀或相互融合的鈣化，環形或弧形鈣化較具特點；MRI低信號區域周圍高信號稱為“鹽和胡椒”征，與增強后彌漫不均勻或結節狀強化同為本病重要特征。CT可較好顯示鈣化及骨質破壞，MRI可準確評估軟組織受累及瘤體成分、利于定性診斷。手術是主要治療方式，輔以放射及化學治療。本病主要應與以下疾病相鑒別：①滑膜肉瘤，起源于具有向滑膜組織分化潛能的間葉細胞，表現為鄰近關節的軟組織腫塊，CT可見腫塊周邊點團狀鈣化；②骨化性肌炎，多有外傷史，以青少年男性多見，最常累及較廣泛附著于骨表面的肌肉；③骨外黏液樣軟骨肉瘤，內含豐富黏液基質，CT平掃密度較低，MR T2WI呈顯著高信號。