超聲診斷單卵三胎妊娠無心畸胎序列征1例

張為霞，路 會，張 潔

(河北省人民醫院超聲科，河北 石家莊 050051)

圖1 超聲聲像圖示三胎妊娠 圖2 超聲聲像圖示無心畸胎 圖3 超聲聲像圖示三胎兒臍帶附著部位 圖4 娩出死胎大體標本圖(箭示相通血管) F1、2、3分別為胎1、2、3

孕婦30歲，既往孕2產1，本次孕25周。孕11周外院首次超聲檢查提示宮內孕三胎，兩胎兒存活，一胎胚胎停育；24周前后復查發現“胚胎停育”胎兒持續生長，結構難辨，疑診無心畸形。入院超聲檢查于宮內探及3個胎兒、3個羊膜分隔及1個胎盤(圖1)。胎1右心增大，心室壁增厚，三尖瓣中度反流，Tei指數0.79。胎2各結構未見異常。胎1、胎2生物測量值均小于實際孕周，雙頂徑分別為57、60 mm，腹圍176、177 mm，股骨39、36 mm，羊水深90、98 mm，胎心率均正常。胎3無頭、無上肢，胎體為一軟組織包塊，無內臟結構，僅見節段性脊柱樣回聲及數個大小不等囊腔；雙下肢水腫、姿勢固定，羊水深90 mm(圖2)。CDFI示臍動脈為入胎體血流，臍靜脈為出胎體血流。胎1臍帶帆狀附著，胎2臍帶附著位置正常，胎3帆狀附著、單臍動脈；胎1與胎3臍帶附著部位距離較近，且血管相互交通(圖3)。超聲提示：單卵三胎妊娠活胎無心畸形序列征(胎1心力衰竭)。入院第2天于超聲引導下對無心畸胎體內臍血管實施微波消融和羊水減量術。術后第2天復查超聲，無心畸胎體內血流信號消失，但羊水量已恢復至術前水平。此后間斷抽吸羊水，效果均不理想。入院1周后(孕26周)自然破水并娩出3胎死胎，體質量分別為250、200、150 g，外觀與產前超聲所見一致，胎1與胎3臍帶均為帆狀附著，二者臍血管在胎膜下直接相延續(圖4)。

討論 無心畸胎序列征是單卵多胎妊娠的嚴重并發癥，三胎中較雙胎常見，且臍帶帆狀入口發生率高；病因尚未明確，目前廣泛認同“動脈反向灌注”理論。本例胎1與胎3臍血管在胎盤實質以外胎膜下直接相通，發育正常的泵血兒胎1代謝后含氧量較低的臍動脈血液直接反向灌注入胎3，使其出現繼發性阻斷畸形及器官組織形成減少，最終導致無心畸胎，而泵血兒則出現高心排血量性心力衰竭、羊水過多。本例早孕期單純二維超聲所見類似多胎之一胚胎停育，中孕期后出現特征性超聲表現，診斷并不困難。無心畸胎可有嚴重發育不全的頭顱、完整軀干及畸形雙上肢，甚至發育不完全的各種器官組織，需與其他相關畸形相鑒別；彩色多普勒發現畸胎臍動脈與臍靜脈內血流方向與正常胎兒相反可明確診斷。