產前超聲診斷右側異構并膈疝1例

許金枝，宋 娟，何俏閱，曾 鶴，王 瑜*

(1.錦州醫科大學-湖北醫藥學院附屬襄陽市第一人民醫院研究生培養基地，湖北 襄陽 441000；2.湖北醫藥學院附屬襄陽市第一人民醫院超聲影像科，湖北 襄陽 441000)

圖1 超聲示雙肺內側支動脈(LBA、RBA)血液來自降主動脈(DAO)，肺靜脈(LPV)匯入垂直靜脈(VV) 圖2 MRI示雙側支氣管對稱，胃泡(ST)疝入右側胸腔，肝臟呈水平位 (T：氣管；RLU：右下肺；LLU：左下肺；R-Li：右肝；L-Li：左肝；LK：左腎) 圖3 解剖鑄型示左肺四葉(Ⅰ～Ⅳ)，右腎靜脈(RKV)走行于肝臟內表面 (RLU：右下肺；LLU：左下肺；RK：右腎；LIVER：肝臟；RKV：右腎靜脈；H：心臟)

孕婦32歲，孕25+6周，孕4產2，因“外院檢查發現胎兒心臟結構及胃泡位置異常”來診；既往體健，近親結婚，唐氏篩查低風險。超聲：胎兒肝臟呈中位，胃泡部分疝入右側胸腔，腹主動脈與下腔靜脈均位于脊柱左前方；4支肺靜脈于左心房后方形成肺靜脈干經垂直靜脈下行至門靜脈，上、下腔靜脈匯入心房偏右側，未見明確房間隔及卵圓孔回聲；肝左靜脈匯入心房偏左側，肝右靜脈匯入心房偏右側；唯一一組房室瓣偏左側，開放可、閉合欠佳；心室水平偏左側見0.5 cm×0.8 cm殘腔；偏右側心腔1.2 cm×1.6 cm，呈右心室形態，心尖部見短小室間隔殘段；主動脈及肺動脈均起自偏右側心室，主動脈位于偏右側，肺動脈偏左側，肺動脈明顯纖細，肺動脈瓣隱約可見，瓣葉增厚、回聲增強，左肺動脈及動脈導管顯示不清，主動脈與肺動脈起始段平行；雙肺門處見雙肺動脈血供來源于降主動脈(圖1)。超聲診斷：胎兒右側膈疝；胎兒復雜性先天性心臟病：腹主動脈與下腔靜脈同側伴行，完全型肺靜脈異位引流(心下型)，單心房，單組房室瓣并關閉不全，功能性單心室(右心室)，單心室雙出口，肺動脈及分支重度狹窄，肺動脈瓣閉鎖可能；雙肺血供來源異常；中位肝并肝靜脈回流異常。綜合診斷：胎兒右側異構合并膈疝。孕婦及家屬選擇終止妊娠。對引產標本行MR掃描及解剖鑄型構建，補充顯示雙側支氣管對稱、肝靜脈回流異常(圖2)，并驗證了雙側對稱性右支氣管形態、雙側四葉肺(圖3)，心臟、大血管異常及右側異構合并膈疝。

討論 右側異構是側分化障礙所致先天畸形，因雙側胸腹腔臟器均呈右側臟器形態結構而得名，常伴隨復雜嚴重心血管異常，活產兒中發病率約為1/10 000～1/40 000；根據心耳形態及是否有脾，可分為多脾綜合征或左心房異構及無脾綜合征或右心房異構。對此類胎兒應盡早進行產前超聲檢查，及時發現異常并終止妊娠。