先天性單眼上斜肌麻痹不同手術方式療效觀察

劉淑芳，熊鳳枝

目的：探討不同手術方式治療先天性單眼上斜肌麻痹的療效以及術后雙眼視覺功能的恢復重建情況。

方法：回顧性病例研究。選擇2016-05/2019-05鄭州市第二人民醫院斜視與小兒眼科收治的82例先天性上斜肌麻痹患兒作為研究對象，根據患者第一眼位垂直斜視度、患眼下斜肌功能亢進程度、單眼及雙眼運動情況等術前檢查結果，設計相應的手術方式。包括下斜肌斷腱術(3例)、下斜肌部分切除術(63例)、下斜肌徙后術(6例)、健眼下直肌徒后術(4例)、下斜肌減弱+對側/同側直肌術(5例)、上斜肌折疊術(1例)。

結果：和手術前比較，手術后同時知覺、融合功能、遠立體視、近立體視、矯正視力、代償頭位均得到明顯改善(P<0.05)；有無代償頭位患兒手術后立體視無差異(P>0.05)。

結論：根據先天性單眼上斜肌麻痹病情嚴重程度選擇不同的手術方式，在改善患兒視力、代償頭位方面具有積極意義，有助于重建雙眼視覺功能。

0 引言

先天性上斜肌麻痹是先天性眼外肌麻痹中較為常見的一種類型，屬于一種垂直性旋轉斜視，發病率約為56.2%[1]，多為單眼發病，主要發生于產后早期雙眼視覺充分建立之前，臨床癥狀主要表現為患眼上斜視、代償頭位，若得不到及時的治療，極易導致頸部、面部、脊柱等繼發畸形，嚴重影響生活質量[2]。早期消除代償性頭位并積極重建患兒雙眼視覺功能是該病的首要治療目的，手術治療是該病的有效治療方案，但由于先天性上斜肌麻痹的臨床表現較為復雜，各自有所不同，在手術方案上仍無固定術式[3-4]。因此，本研究旨在探討不同手術方案治療先天性單眼上斜肌麻痹的療效，并觀察對雙眼視覺功能的影響。

表1 不同手術方案療效比較 眼(%)

表2 手術前后雙眼視覺功能比較 眼(%)

1 對象和方法

1.1對象 選擇2016-05/2019-05我院收治的82例先天性上斜肌麻痹患兒作為研究對象。所有患兒監護人均同意治療方案，并簽署知情同意書。本研究已通過我院倫理委員會批準實施。納入標準：(1)完善所有眼部檢查，確診為先天性上斜肌麻痹[5]；(2)單眼患病；(3)可積極配合檢查；(4)年齡6～12歲；(5)患兒家屬簽署研究知情同意書。排除標準：(1)眼前節、眼底檢查有明顯異常；(2)合并其余眼部疾病，不宜接受手術治療；(3)合并頸部疾病；(4)既往已接受過相關斜視手術治療；(5)合并重要臟器功能障礙；(6)合并顱內異常；(7)隨訪失訪。所有受試者男51例，女31例，年齡6～12(平均9.13±1.56)歲，其中59例有代償頭位，29例合并水平斜視，21例合并屈光不正，13例合并弱視，2例合并垂直性分離性偏斜，垂直斜度5△～50△。

1.2方法

1.2.1手術方式 所有患兒術前均進行全面眼部檢查：(1)常規眼部檢查：包括視力、屈光度、眼底客觀旋轉斜視程度等，分別使用裂隙燈、眼底鏡檢查眼前節和眼后節；(2)視功能和眼肌檢查：1)使用三棱鏡+遮蓋法檢測原在位和頭向左右肩部傾斜時的垂直和水平斜度；2)患眼向上偏斜度數相差≥5△，Bielschowsky征陽性；3)檢測9個診斷眼位，了解眼外肌功能情況；4)Parks三步法了解眼球運動情況，確診麻痹的眼肌；5)全身麻醉后行“被動牽拉試驗了解上斜肌松弛程度及其他眼外肌情況”；6)同視機檢查三級視覺功能，包括同時知覺、融合功能和遠立體視；7)使用Titmus檢查測量近立體視功能，其中看不到蒼蠅為無立體視，800″～3000″為有粗略的近立體視，80″～400″為有精細近立體視，≤60″為有正常近立體視；(3)眼底照相，判斷眼球旋轉角度和手術中眼球的實際解剖位置。

手術原則均遵循加強麻痹肌、減弱麻痹肌的直接拮抗肌-下斜肌功能、減弱配偶肌-對側眼下直肌功能為主，根據患兒不同情況選擇手術，具體手術方案如下：(1)下斜肌斷腱術(3例)：垂直斜度<10△，下斜肌亢進程度2+～3+，上斜肌減弱程度≤-1；(2)下斜肌部分切除術(63例)：垂直斜度11△～15△，下斜肌亢進程度3+～4+，上斜肌減弱程度≤-2；(3)下斜肌徙后術(6例)：垂直斜度<15△，下斜肌亢進程度2+～4+，上斜肌減弱程度≤-2；(4)健眼下直肌徒后術(4例)：垂直斜度<20△，下斜肌功能正常，或有輕度亢進(<1+)；(5)下斜肌減弱+對側/同側直肌術(5例)：垂直斜度>20△，下斜肌亢進程度3+～4+；(6)上斜肌折疊術(1例)：垂直斜視度>15△，上斜肌減弱程度-3～，下斜肌1+～2+，術中牽拉試驗患眼上斜肌松弛明顯，Titmus立體圖：無立體視。在手術過程中矯正垂直斜視的同時，也需積極矯正水平性斜視。

視覺功能訓練：所有患兒根據術后恢復情況，從術后3～7d開始進行雙眼視覺功能訓練，每日1次，療程2～4wk。包括調節功能訓練、融合功能訓練和眼球運動功能訓練。調節功能訓練采用字母表法和反轉拍訓練。融合功能訓練采用Brok線、偏振立體圖訓練、裂隙尺和實體鏡。眼球運動功能訓練采用注視訓練、視覺追蹤訓練和視覺掃視訓練。

1.2.2觀察指標 對所有患兒進行術后6mo的隨訪，并評價術后6mo時不同方案的療效及相關指標的變化，具體如下：(1)療效評價標準參照Hills標準。治愈：原在位垂直斜度≤5△，無代償頭位，Bielschowsky征陰性；好轉：原在位垂直斜度5△～10△，代償頭位明顯緩解；Bielschowsky征陰性；無效：未滿足上述標準。總有效率=治愈率+好轉率；(2)復查術前檢查內容，包括手術前后雙眼視覺功能、矯正視力、代償頭位的變化。

2 結果

2.1不同手術方案療效情況 不同手術方案的臨床療效總有效率情況見表1。

2.2手術前后雙眼視覺功能比較 和手術前比較，手術后同時知覺、融合功能、遠立體視、近立體視均得到明顯改善，差異均有統計學意義(P<0.01，表2)。

2.3手術前后矯正視力和代償頭位比較 和手術前比較，手術后矯正視力、代償頭位程度均得到明顯改善，差異均有統計學意義(P<0.01，表3)。

表3 手術前后矯正視力、代償頭位比較 眼(%)

表4 有無代償頭位患兒手術后立體視比較 眼(%)

2.4有無代償頭位患兒手術后立體視比較 有無代償頭位患兒手術后立體視比較，差異均無統計學意義(P>0.05，表4)。

3 討論

先天性上斜肌麻痹的發病機制較為復雜，多由于先天發育異常、出生后創傷、嬰幼兒時期疾病等所致，且也有部分患兒發病和基因異常、遺傳因素等相關[6-7]。患兒發病后出現眼外肌麻痹、眼位偏斜等，主要臨床包括：(1)代償頭位，頭部向健側肩膀傾斜、下頜內收、面部向患側轉的代償頭位表現；(2)患眼有輕度上斜或正位視；(3)眼球運動受限，難以由內下轉，在向內上轉過程中眼球功能亢進；(4)經同視機檢查、眼底照相等顯示患眼呈高位并有外旋表現[8-9]。由于患兒早期的雙眼視覺功能尚未建立完全，部分患兒在代償頭位下可保持雙眼單視，一般視力較好，臨床上容易被忽視，但若不及時糾正治療，極易對遠期的雙眼視功能、面部外觀等產生不利影響，降低預后。

雙眼視覺功能主要指雙眼共同注視的目標同時在視網膜黃斑中心凹進行成像，并通過腦部的融像作用顯現出單一的清晰像，主要分為同時知覺、融合功能、立體視覺，三級功能相互依存相互建立，且又有單獨的發生機制。有研究指出，在斜視的患者中，由于雙眼視軸的不平行，雙眼視功能難以建立或無法完全建立，可出現復視、混淆視、異常視網膜對應、弱視等立體視覺功能障礙等表現[10-11]。手術是目前先天性上斜肌麻痹的首選治療方案，通過合適的手術積極矯正眼位，促進雙眼視軸平行，達到重建或恢復視覺功能的目的。

目前針對先天性上斜肌麻痹的手術選擇方案較多，例如麻痹肌加強術、直接拮抗肌減弱術、配偶肌減弱術等，主要目的是加強麻痹肌功能、削弱直接拮抗劑和/或配偶肌等，由于加強上斜肌的斜視度數效果有限，加上部分患兒術后并發癥較多及容易發生術后回退等現象，因此臨床上多選擇下斜肌減弱術式予以治療[12-13]。

本研究根據嚴重程度不同選擇不同的手術方案后，均得到了較為滿意的治療，其中下斜肌斷腱術、下斜肌徙后術、健眼下直肌徒后術、下斜肌減弱+其余直肌術、上斜肌折疊術的患兒療效總有效率均高達100%，具體手術方案療效及機制分析如下：(1)下斜肌減弱術：主要包括下斜肌斷腱術、下斜肌部分切除術和下斜肌徙后術，其中下斜肌斷腱術是最簡單的術式，但由于術后肌肉斷端容易在鞏膜壁上出現不穩定的新附著點，因此該術式僅適用于垂直斜度<10△，下斜肌亢進程度較低的患兒[14]；下斜肌部分切除術是本研究中使用人數最多的一種術式，也是既往臨床上應用最廣泛的術式，該手術的矯正效果和下斜肌亢進程度密切相關，也就是下斜肌的功能越強，所獲得的矯正效果就越明顯；下斜肌徙后術也是一種安全、有效的下斜肌減弱術，且具有下斜肌新附著點穩定等優點[15]。(2)健眼下直肌徒后術：本研究對垂直斜度<20△，下斜肌功能正常，或有輕度亢進的患兒選用了該術式，獲得了滿意的療效，但需注意，術中進行下直肌徒后術的同時，對于下直肌和周圍組織的分離需完全，預防術后出現下眼瞼退縮。(3)下斜肌減弱+對側/同側直肌術：該術式主要適用于垂直斜度明顯，下斜肌亢進程度較高合并對側下直肌/同側上直肌亢進的患兒，因此我們認為，在患兒垂直斜度過大，僅依靠下斜肌減弱術無法獲得滿意矯正時，可聯合對側/同側直肌術進行治療。(4)上斜肌折疊術：適用于上斜肌弱、下斜肌強或者另眼上直肌弱的上斜視患者中，但需注意術中折疊量不宜過大或者太靠近滑車，避免患兒后期出現Brown綜合征。

此外，在隨訪過程中對知覺、融合功能、遠立體視、近立體視、矯正視力、代償頭位的觀察結果中也顯示，患兒較手術前上述內容均得到了明顯改善，通過分析可能由于良好的視覺功能是形成立體視的關鍵因素，在積極糾正先天性上斜肌麻痹患兒垂直性斜視后，眼位也可得到良好矯正，雙眼視軸得以恢復，最終促進了雙眼視覺功能、矯正視力的恢復。而在楊浩江等[16]研究中顯示，有代償頭位的患兒手術后立體視功能恢復情況比無代償頭位患兒更好，原因為早期可依靠頭位保持良好的視覺功能，因而術后的恢復也會更好。本研究中有代償頭位的患兒有遠立體視、精細近立體視的比例均為92%，無代償頭位的患兒分別為77%、84%，雖然有代償頭位的患兒發生率略高，但兩組比較差異均無統計學意義，考慮和本研究的樣本量過少相關，此部分仍需擴大樣本量再次研究。而今后臨床上在針對先天性上斜肌麻痹患兒的治療中仍需以個體化原則為主，根據每個患兒的不同情況選擇合適的手術方式，以期獲得最滿意的療效。但本研究也有部分不足，例如只選擇了單眼患病的患兒，且隨訪時間較短，而對于雙眼先天性上斜肌麻痹手術方案的選擇及更遠期的雙眼視覺功能恢復方面仍需持續探討。

綜上所述，根據先天性單眼上斜肌麻痹病情嚴重程度選擇不同的手術方式，在改善患兒視力、代償頭位方面具有積極意義，有助于重建雙眼視覺功能。