骨外尤文氏肉瘤1例

李 磊 李長健

1 安徽省鳳陽縣人民醫院 233100； 2 蚌埠醫學院第一附屬醫院放射科

1 病例資料

患者男，55 歲，既往體健，因“在誘因不明下上腹部感疼痛不適，為陣發性鈍痛特征”1周余，既往無輸血、獻血及肝炎病史，患者平素無放射痛，無吞咽困難，無反酸、噯氣，且沒有出現腹瀉等相關病癥，體重保持在正常水平，精神狀態良好，為求進一步治療，轉入我院胃腸外科進行治療。入院后查體：上腹部膨隆，經心肺檢查未見異常，B超示左上腹占位。實驗室檢查：AST：17U/L，ALT：9U/L，GGT：12U/L，TBIL：8.2μmol/L，DBIL：3.2μmol/L，IBIL：4.7μmol/L，TBA：3.7μmol/L，PA：315mg/L，TP：68.3g/L，ALB：44.2g/L，GLB：23.1g/L，A/G：1.8，UA：265μmol/L，CR：64μmol/L，K：4.1mmol/L，NA：145mmol/L，CHO：6.41mmol/L，CRP：0.43mg/L，PT：10.3s，APTT：23.0s。胸部正位X線檢查示：未見明顯異常。行CT可見左上腹腔、肝腎間隙多發占位伴腹腔淋巴結腫大，以左上腹腔為著，病灶大小約6.1cm×7.7cm (見圖1)，MRI檢查提示T1呈等低信號，T2呈混雜高信號，腫塊可見囊變，DWI實性部分呈高信號，增強掃描呈環狀及斑片狀強化，呈填充趨勢(見圖2～6)?？紤]為惡性或交界性病變，黏液脂肪肉瘤？孤立性纖維瘤？轉移？

對患者采取手術治療后，在病理鏡下瘤細胞呈小圓形或者卵圓形，核小濃染(見圖7)。免疫組化結果：免疫組化：瘤細胞Vim(3+)、S100(3+)，CD99(2+，核旁點狀)、FLI-1(1+)、CD34(-)、CK(-)、SMA(-)，Bcl-2(-)，EMA(-)、CK5/6(-)，Syn(-)，CR(-)，Calponin(-)，CD117(-)，CAM5.2(-)，SOX10(-)，WT-1(-)，MelanA(-)，HMB45(-)，Ki67(3+，80%)，見圖8。同時參照免疫組化和病理檢查結果，初步診斷為骨外尤文肉瘤(外周原始神經外胚層瘤)。

圖1 CT平掃 圖2 T1WI 圖3 T2WI壓脂

圖4 增強動脈期 圖5 靜脈期 圖6 DWI

圖7 病理HE

圖8 免疫組化(CD99)

2 討論

作為一類原發惡性骨腫瘤，尤文氏瘤的發生率很低,發病群體以青少年為主，發病年齡集中于5～20歲范圍內，其中以10～19歲為主。Ewing于1921年率先向外界公布此圓形、源自骨的小細胞肉瘤的發現，自此國內已有不少報道。大部分研究人員提出，此病原發部位為骨髓未成熟的間葉細胞或網織細胞[1],肋骨、股骨干、脛骨等部位為此病好發部位。主要臨床癥狀為發燒、局部紅腫、白細胞上調、血沉升高，X線典型特性為大面積骨質斑點狀受損，并發蔥皮樣或層樣骨膜增殖。骨結構病變最佳觀察工具為X線平片、MRI與CT，然而影像不易鑒別，此病惡性程度高，對于放療、化療，其均表現出較好敏感性，在放化療基礎上同時再應用手術療法，可獲得較好預后。5年生存率為50%～75% 。

就惡性程度而言，骨外尤文肉瘤表現非常高,且此病病程短，發生率較低，此類患者中有65%見血行轉移, 轉移位置以肺為主，或初期血行轉移至骨或其他臟器，也會轉移至局部淋巴結[2]。此病預后不佳，致死率高，生存期未及6年[3]。 這些年，在治療技術提升下，此病5年生存率從先前10%以下上升至75%。在診斷骨外尤文肉瘤時，一定要對腫瘤所處局部骨骼不存在尤文肉瘤加以排除。因此, X 線、CT 或 MR 以排除骨病變是必要的。在診斷方面，骨外尤文肉瘤表現出如下特征：青少年；軟組織腫塊，且生長侵襲速度很快，由CT、MRI檢查來鑒別其他骨病變；病理特點為:(1)瘤細胞為一致性卵圓狀、小圓狀，以分葉狀分布；(2)瘤細胞內無網狀纖維，胞質空泡樣或透明，PAS(+)；(3)僅少量骨外尤文肉瘤光鏡顯示菊狀團結構[4];(4)免疫組化 S-100因子、NSE、NF結果可顯示陽性，但相關淋巴瘤系列標志(包括LCA等)、上皮標志(包括CEA 、EMA等)、肌源性標志(包括ACT、 MG等)都顯示陰性[5],基于上述結果，可區分其他小圓細胞惡性腫瘤，諸如惡性淋巴瘤、未分化癌、胚胎性橫紋肌肉瘤等。

上世紀60年代，在5年生存率上，骨外尤文氏肉瘤僅不足10%，然而受到不斷提升的診斷技術以及不斷優化的治療技術影響，該病的5年生存率在90年代初已提高到56%左右。骨外尤文氏肉瘤復發率很高，且易發生遠處轉移，可達15%～46%，此類患者預后依然不佳，5年生存率僅有20%上下。預后與眾多因素有關，包括患者年齡、腫瘤生長位置、腫瘤大小、手術切除充分與否、復發與否、化療敏感度、轉移與否等。研究發現血清LDH的高低和本病預后密切相關，而P53、INK4a等分子和該病預后的關系還有待進一步研究。