臨床及影像學表現不典型的顱內動脈瘤誤診分析

趙龍 ，朱茜 ，李崢 ，李舜 ，王遠傳 ，唐曉平

顱內動脈瘤指腦動脈內腔局限性異常擴大而造成的動脈壁瘤狀突出，是導致蛛網膜下腔出血的首位原因，顱內動脈瘤患者多因瘤體破裂導致蛛網膜下腔出血而就診。隨著檢查設備的進步及診斷經驗的積累，近年來顱內動脈瘤確診率明顯升高［1］，但臨床上仍有部分顱內動脈瘤患者臨床及影像學表現不典型，極易誤導臨床診治。本研究結合川北醫學院附屬醫院近六年來收治的臨床及影像學表現不典型且首診誤診的顱內動脈瘤患者及相關文獻進行了分析，以期為提高臨床顱內動脈瘤診治水平、減少誤診提供參考。

1 對象與方法

1.1 研究對象 川北醫學院附屬醫院2013—2018年共收治診斷明確的顱內動脈瘤患者1 138例，選取其中首診誤診患者25例作為研究對象。納入標準：（1）出院診斷為顱內動脈瘤；（2）入院首次診斷未考慮顱內動脈瘤或蛛網膜下腔出血。排除病歷及影像學資料不完整者。

1.2 方法 回顧性分析25例首診誤診患者一般資料（包括性別和年齡）、入院情況、首診誤診情況。

1.3 統計學方法 采用Excel軟件進行數據處理。計量資料以（± s）表示，進行統計學描述。

2 結果

2.1 一般資料及入院情況 25例患者中男12例，女13例；年齡41～71歲，平均年齡（56.5±7.2）歲；門診入院3例，急診入院15例，院外轉入10例（3例先轉入門診）。

2.2 首診誤診情況 1例首診誤診為短暫性腦缺血發作，3例首診誤診為顱腦創傷，4例首診誤診為顱內腫瘤，17例首診誤診為高血壓腦出血。

2.2.1 誤診為短暫性腦缺血發作 1例患者多次誤診為短暫性腦缺血發作。患者為中年男性，因反復意識喪失8個月余入院。患者8個多月內3次出現短暫性意識喪失，持續數秒至數分鐘內恢復正常，無持續頭頸部疼痛、嘔吐、抽搐、大小便失禁、肢體麻木無力，無高血壓、高糖血癥、炎癥、癲癇病史及神經系統創傷、手術史。患者先后2次行顱腦CT檢查均未發現蛛網膜下腔出血（見圖1A、B），先后進行頸動脈超聲、心電圖、心臟彩超、腦電圖檢查均未發現明顯異常，未做腰椎穿刺。患者前2次發病后就診于外院并診斷為短暫性腦缺血發作，具體治療不詳，最后一次發病就診于川北醫學院附屬醫院并行顱腦CT血管造影（CTA）檢查發現右側后交通動脈瘤（見圖1C），遂行開顱手術夾閉動脈瘤；手術過程順利，術中發現動脈瘤體及瘤頸周圍組織明顯粘連，提示顱內動脈瘤曾破裂出血。患者術后恢復良好（見圖1D）。

2.2.2 誤診為顱腦創傷 3例首診誤診為顱腦創傷患者均有明確創傷史，并伴有頭面部或軀干四肢皮膚挫傷，主要臨床表現為活動過程中突然意識模糊后跌倒，伴持續頭痛，無嘔吐。3例患者首診醫院及科室均非三甲醫院急診科，初步診斷為顱腦創傷或創傷性蛛網膜下腔出血，并分別于發病后7、11、14 d來川北醫學院附屬醫院就診，其中1例患者之前有類似發作1次。3例患者顱腦CT檢查結果基本正常或腦溝、腦池內少量或可疑蛛網膜下腔出血，均無頸動脈池、側裂池、鞍上池或腦室內積血等典型顱內動脈瘤出血征象，無明確腦挫裂傷。由于3例患者疼痛持續且嚴重，而患者疼痛程度與CT所見出血程度不符，遂行顱腦CTA或數字減影血管造影（DSA），最終診斷為前循環動脈瘤并行開顱手術夾閉動脈瘤；術中發現1例患者瘤周有明顯蛛網膜下腔出血及蛛網膜下腔粘連，2例患者瘤周組織明顯粘連（提示顱內動脈瘤曾破裂出血）；3例患者術后恢復均良好，其中1例患者典型顱腦影像學檢查結果見圖2。

2.2.3 誤診為顱內腫瘤 4例首診誤診為顱內腫瘤患者的初步診斷分別為鞍結節腦膜瘤、鞍區腫瘤、蝶骨嵴內側腦膜瘤、枕骨大孔區腦膜瘤，其中1例在體檢時發現，其余3例分別表現為視力障礙、頭痛及肢體麻木。4例患者行顱腦CT檢查均發現顱內均勻的異常密度灶，增強掃描強化明顯；行顱腦磁共振成像（MRI）檢查均發現病變與顱底腦膜關系密切、信號均勻、邊界清楚，懷疑腦膜瘤（見圖3A、4A）。初步診斷為鞍結節腦膜瘤、鞍區腫瘤患者于術前發現異常，進一步行顱腦CTA檢查發現顱內動脈瘤，后行開顱手術夾閉動脈瘤，術后恢復良好（見圖3B、C）。初步診斷為蝶骨嵴內側腦膜瘤患者于告知其顱內動脈瘤手術風險后放棄治療。初步診斷為枕骨大孔區腦膜瘤患者術中發現椎動脈動脈瘤破裂、大出血，行動脈瘤夾閉術后存在后組顱神經功能障礙及患側輕偏癱［2］。經回顧性分析病歷資料發現，初步診斷為鞍結節腦膜瘤、枕骨大孔區腦膜瘤患者臨床癥狀均無法完全以顱內腫瘤解釋，MRI均未見確切“腦膜尾”征，但可見“流空影”（見圖4B、C），提示顱內動脈瘤。

2.2.4 誤診為高血壓腦出血 17例首診誤診為高血壓腦出血患者有明確或可能的高血壓病史，但入院時血壓均符合高血壓診斷標準［3］，行顱腦CT檢查發現出血主要分布于基底核區、額葉、顳葉、頂葉及外囊區，未發現確切蛛網膜下腔出血，結合病史及顱腦影像學表現均初步診斷為高血壓腦出血。8例患者血腫量＞30 ml，需行手術治療，其中5例術前行顱腦CTA檢查發現與出血同側的大腦中動脈動脈瘤，但1例患者因術前動脈瘤再次破裂出血、病情加重、放棄治療而死亡，另4例行開顱手術清除血腫同時夾閉動脈瘤，術中明確為動脈瘤破裂出血；其余3例行急診開顱血腫清除術，術后行顱腦CTA檢查發現同側大腦中動脈動脈瘤，行二期開顱手術夾閉動脈瘤。9例患者血腫量≤30 ml，治療過程中經顱腦CTA檢查發現同側大腦中動脈動脈瘤且動脈瘤位置與血腫位置關系密切，高度懷疑動脈瘤出血，充分準備后行開顱手術，術中證實動脈瘤破裂出血。16例行手術治療患者中2例因并發癥而死亡，其余14例患者中術后改良Rankin量表（mRS）評分為5分者2例、4分者3例、3分者3例、2分者6例。首診誤診為高血壓腦出血患者典型顱腦影像學檢查結果見圖5。

3 討論

圖1 1例首診誤診為短暫性腦缺血發作患者顱腦影像學檢查結果Figure 1 Craniocerebral imaging findings of one patient firstly misdiagnosed as transient ischemic attack

圖2 1例首診誤診為顱腦創傷患者典型顱腦影像學檢查結果Figure 2 Typical craniocerebral imaging findings of one patient firstly misdiagnosed as craniocerebral trauma

圖3 1例首診誤診為鞍結節腦膜瘤患者顱腦影像學檢查結果Figure 3 Craniocerebral imaging findings of one patient firstly misdiagnosed as tuberculum sellae meningioma

圖4 1例首診誤診為枕骨大孔區腦膜瘤患者顱腦影像學檢查結果Figure 4 Craniocerebral imaging findings of one patient firstly misdiagnosed as meningioma of the foramen magnum

顱內動脈瘤發生率較高，有文獻報道正常人群顱內動脈瘤發生率為3%～7%［4］。目前，未破裂顱內動脈瘤是否需積極干預尚無定論，但對于已出現臨床癥狀或存在高危因素或已發生出血的顱內動脈瘤患者，應積極進行干預［5］。雖然部分典型蛛網膜下腔出血患者預后不佳，但此類患者常易于診斷，病情許可者多可及時接受進一步治療；部分顱內動脈瘤患者可能因動脈瘤未破裂出血、極少量出血或伴發其他中樞神經系統疾病而出現非特異性頭痛、局灶性神經功能障礙、癲癇、短暫性意識喪失等非典型臨床表現，此類患者多沒有嚴重神經功能損傷，治療效果較好，但一旦誤診或漏診則可能導致災難性后果。導致顱內動脈瘤延遲診斷或誤診、漏診的原因多為患者不典型臨床表現誤導臨床醫生產生誤判、患者就診科室不對口、檢查手段選擇不當或檢查時機不當、影像學醫師漏診等［6］。因此，正確認識顱內動脈瘤，避免臨床及影像學干擾因素對診斷的影響有利于減少誤診、改善患者預后。筆者結合本研究患者臨床特征、影像學表現及相關文獻總結臨床及影像學表現不典型的顱內動脈瘤特點、診斷策略及治療策略如下。

3.1 臨床及影像學表現不典型的顱內動脈瘤特點

3.1.1 未破裂顱內動脈瘤 未破裂顱內動脈瘤一般瘤體較大并伴瘤壁鈣化或瘤內血栓形成，常與顱底骨質、海綿竇關系緊密，并可能因局部神經壓迫癥狀就診或其他不相關原因就診而被發現，而患者首診醫院影像學檢查設備較落后或影像學診斷水平低下時易誤診為腫瘤［7-8］。本研究4例首診誤診為顱內腫瘤患者中3例均以局部神經壓迫癥狀而就診，另1例為偶然發現；4例首診誤診為顱內腫瘤患者病變均與顱底或海綿竇有關，甚至與腦膜關系密切，顱腦影像學表現可見密度或信號均勻，但仔細讀片仍可能發現與典型腦膜瘤影像學表現之間的差異，甚至存在“流空影”，提示影像學診斷醫師或首診醫師應對此加以重視。

圖5 1例首診誤診為高血壓腦出血患者典型顱腦影像學檢查結果Figure 5 Craniocerebral imaging findings of one patient firstly misdiagnosed as hypertensive cerebral hemorrhage

3.1.2 顱內動脈瘤破裂伴少量出血 顱內動脈瘤破裂出血較少患者臨床表現常不典型或癥狀較輕，患者多因自身原因而就診較晚甚至未進行正規診治，失去了臨床及影像學診斷蛛網膜下腔出血的最佳時機。此外，部分患者可能在發病后出現其他疾病典型表現并將診斷誤導至其他方向［9］，因此也有初診為創傷性蛛網膜下腔出血患者首次顱腦CTA檢查結果正常但再次出血、病情加重的病例報道［10］。本研究中1例多次誤診為短暫性腦缺血發作患者表現為反復的意識喪失但無頭痛，先后2次行顱腦CT檢查均未發現蛛網膜下腔出血；3例首診誤診為顱腦創傷患者均在活動過程中突然意識模糊后跌倒，伴持續頭痛及頭面部或軀干四肢皮膚挫傷，因有明確創傷史、無嘔吐而未第一時間考慮顱內動脈瘤，后在開顱手術中發現顱內動脈瘤周圍急性出血或陳舊性出血征象，提示顱內動脈瘤發生過破裂。

3.1.3 顱內動脈瘤破裂伴顱內血腫 本研究中共17例患者首診誤診為高血壓腦出血，分析導致顱內動脈瘤破裂伴顱內血腫患者誤診的常見原因主要包括以下3個方面：（1）確定或可疑的高血壓病史可能支持高血壓腦出血；（2）部分臨床醫生可能因患者無蛛網膜下腔出血表現而排除顱內動脈瘤破裂出血；（3）血腫量大、具備手術指征患者可能因過早手術而失去了行顱腦CTA檢查排除顱內動脈瘤的時機。需要指出的是，筆者在病例篩選過程中還發現9例行手術治療的大腦中動脈動脈瘤伴同側腦出血患者，均于術中證實動脈瘤未破裂，為普通高血壓腦出血，因此與非動脈瘤性腦出血及其他高血壓腦出血相比，大腦中動脈動脈瘤破裂所致顱內血腫常具有以下特點：（1）伴或不伴蛛網膜下腔出血；（2）血腫位置較一般血腫偏外側、較一般基底核區血腫偏低；（3）血腫與側裂有關；（4）動脈瘤瘤頂常直接指向額、顳葉蛛網膜且破口與局部蛛網膜粘連，而這可能也是大腦中動脈動脈瘤破裂出血但未進入蛛網膜下腔的原因。

3.2 臨床及影像學表現不典型的顱內動脈瘤的診斷策略 主觀或客觀因素對臨床及影像學表現不典型的顱內動脈瘤的誤診、漏診、延遲診斷均有一定影響，加深臨床醫師及影像學醫師對不典型顱內動脈瘤的認識、重視疾病發展規律及臨床特點、充分解讀顱腦影像學資料及排除干擾診斷的外界因素對于提高臨床及影像學表現不典型的顱內動脈瘤的診斷效率均具有重要作用。

3.2.1 掌握顱內動脈瘤的不典型表現 顱腦CTA及DSA檢查診斷顱內動脈瘤的靈敏度及特異度均較高［11］，而顱腦磁共振血管成像檢查可對絕大多數顱內動脈瘤做出正確診斷，但顱內動脈瘤的診斷重點并不在于檢查手段，而在于能夠在眾多臨床信息中發現顱內動脈瘤的線索并選擇相應檢查手段明確診斷，因此，通過積累臨床經驗、閱讀文獻掌握顱內動脈瘤的不典型表現有助于提高臨床及影像學表現不典型的顱內動脈瘤的診斷效率，從而降低其誤診、漏診率。

3.2.2 提高臨床及影像學醫師讀片水平 雖然多數顱內動脈瘤的確診依賴于顱腦血管成像檢查，但部分瘤體較大的顱內動脈瘤仍可在顱腦CT及MRI檢查結果中發現端倪。因此，在缺乏顱腦血管成像檢查結果的情況下，出現以下表現患者需考慮顱內動脈瘤的可能：（1）顱腦CT發現圓形或類圓形等密度改變且與Willis環或鞍區關系密切，可能伴有均勻強化、部分鈣化及顱底骨質破壞；（2）顱腦MRI發現與Willis環或鞍區關系密切的圓形或類圓形異常信號且均勻強化，出現“流空影”時應高度懷疑顱內動脈瘤［12］。結合本研究患者情況及影像學檢查結果可以發現，其顱腦CT或MRI多有顱內動脈瘤特異性改變，但相關線索被臨床或影像學醫師忽略或未引起足夠重視。因此，對于直接決定患者治療方案的臨床醫師而言，在影像學醫師漏診的情況下，需認真、仔細地讀片以避免臨床及影像學表現不典型的顱內動脈瘤的誤診或漏診。本研究4例首診誤診為顱內腫瘤患者中1例初步診斷為枕骨大孔區腦膜瘤，術中發現椎動脈動脈瘤破裂、大出血；其余3例患者術前由臨床醫師發現異常，其中2例患者進一步行顱腦CTA檢查明確診斷，經手術治療后恢復良好，另1例患者明確診斷并告知其顱內動脈瘤手術風險后放棄治療，避免了盲目手術而導致的嚴重后果。

3.2.3 正確甄別臨床信息，避免診斷干擾因素 本研究3例首診誤診為顱腦創傷患者均有明確創傷史，并伴有頭面部或軀干四肢皮膚挫傷，均支持顱腦創傷的診斷，但通過仔細分析病史發現其中兩個表現提示可能存在其他疾病并對最終明確診斷具有重要作用：（1）近1個月內有1次類似的意識喪失、跌倒受傷經歷；（2）顱腦CT未見確切腦挫裂傷，1例僅可見縱裂池可疑蛛網膜下腔出血，1例未見明確出血但頭痛持續時間長，與顱腦CT顯示的出血量及范圍不相符。因此，無論輔助檢查、檢驗設備如何發展，患者病史及臨床癥狀在疾病診斷中的作用都是無可替代的，全面了解患者病史及臨床癥狀既可為正確的診斷提供支持，還可幫助臨床醫生進行鑒別診斷，甚至為可能遺漏的重要診斷提供線索；但需要注意的是，部分患者病史及臨床表現可能會產生誤導診斷的反作用，應仔細甄別。

3.2.4 推廣高血壓腦出血的常規顱腦CTA檢查 目前，雖然沒有確切的臨床證據表明高血壓腦出血與顱內動脈瘤的發生有關，但高血壓及腦血管淀粉樣變均與顱內動脈瘤形成及出血有關，且部分高血壓腦出血高危基因表型在顱內動脈瘤患者中呈高表達［13-14］。此外，部分高血壓腦出血患者會伴發明顯的蛛網膜下腔出血，需進一步檢查以排除顱內動脈瘤或腦血管畸形，而且部分臨床表現為較典型的高血壓腦出血患者雖沒有蛛網膜下腔出血但卻為顱內動脈瘤破裂出血或并發未破裂顱內動脈瘤。由于高血壓腦出血的診斷標準［3］中明確要求排除其他原因，因此在條件允許的情況下，高血壓腦出血患者均應完善顱腦血管成像檢查以明確出血原因，而在患者病情或條件不允許、無法早期行顱腦血管成像檢查時應待條件允許后盡快完善相關檢查。顱腦CTA具有快速、準確、高效等特點，可作為鑒別顱內出血原因的首選檢查手段［15］。

3.3 臨床及影像學表現不典型的顱內動脈瘤的治療策略 在及時、正確診斷顱內動脈瘤的前提下，臨床及影像學表現不典型并不會導致患者治療難度及風險增加，本研究患者中有相當一部分屬未破裂顱內動脈瘤或非出血急性期，治療效果反而較好。因此，在條件允許的情況下，建議診斷明確的已發生出血、可能發生出血或存在出血高危因素的顱內動脈瘤患者積極行手術治療，而無直接相關臨床表現、因其他癥狀發現或在腦出血后經顱腦CTA檢查發現的未破裂顱內動脈瘤患者是否需行手術治療還需結合其手術耐受情況、心理狀態、經濟及家庭情況等綜合考慮，但未做處理的顱內動脈瘤患者需進行定期隨訪。

綜上所述，顱內動脈瘤發生率較高，而部分顱內動脈瘤患者臨床及影像學表現不典型，極易導致漏診、誤診，加深臨床醫師及影像學醫師對不典型顱內動脈瘤的認識、重視疾病發展規律及臨床特點、充分解讀顱腦影像學檢查結果并排除干擾診斷的外界因素對于提高臨床及影像學表現不典型的顱內動脈瘤的診斷效率上均具有重要意義，而在條件允許的情況下，診斷明確的已發生出血、可能發生出血或存在出血高危因素的顱內動脈瘤患者應積極行手術治療，以避免不良后果的產生。

作者貢獻：趙龍進行研究的構思與設計；趙龍、朱茜負責撰寫論文；李崢進行研究的實施與可行性分析；李舜進行資料及數據收集、整理、分析，對文章整體負責、監督管理；王遠傳進行結果分析與解釋；唐曉平進行論文修訂，負責文章的質量控制及審校。

本文無利益沖突。