超聲心動圖診斷特殊位置房間隔缺損合并部分型肺靜脈異位引流1例報告

張昕彤，任衛東，孫璐，孫菲菲，譚雪瑩

（中國醫科大學附屬盛京醫院超聲科，沈陽 110004）

靜脈竇型房間隔缺損常合并肺靜脈部分引流，超聲心動圖是首選的診斷方法。僅通過經胸超聲心動圖很難準確診斷，需輔以經食道超聲心動圖聯合診斷。靜脈竇型房間隔缺損合并部分肺靜脈異位引流易造成右心增大，右心負荷增加、嚴重者肺動脈壓力升高，患者活動耐力下降，生活質量差，因此早期、準確診斷對患者制定診療計劃及臨床轉歸具有重要意義。本研究報告1例經胸聯合經食道超聲心動圖診斷為特殊位置靜脈竇型房間隔缺損合并部分肺靜脈異位引流患者，結合文獻探討其影像學特點，旨在為臨床診斷提供參考。

1 臨床資料

患者，男，13歲，以活動后心前區疼痛1個月為主訴入院。心電圖表現為不完全右束支阻滯。經胸超聲心動圖可見右側肺靜脈結構未連接左側心房，連接上腔靜脈近心段。右心擴大（圖1），胸骨旁大動脈短軸及劍下四腔心切面中房水平未探及確切分流信號。劍下上下腔靜脈長軸切面可見異常管狀結構連接上腔靜脈（圖2），上腔靜脈入口處頻譜形態雜亂，似有異常血流混雜其中（圖3）。食道三維超聲心動圖可見上腔靜脈入口處房間隔回聲失落（圖4），右側上中肺靜脈連接上腔靜脈近心段。右心擴大，肺動脈增寬。超聲診斷為先天性心臟病，房間隔缺損（上腔靜脈型），房水平大量左向右分流；右上肺靜脈異位連接。CTA檢查結果與超聲相符。患兒接受手術矯治，修補缺損并矯正肺靜脈異位引流，術后恢復良好。

圖1 四腔心切面可見右心擴大

圖2 劍下上下腔長軸切面可見異常管狀結構連接上腔靜脈

圖3 上腔靜脈入口處頻譜混亂，其中似有異常血流

2 討論

房間隔缺損分型包括原發孔型、繼發孔型、靜脈竇型、冠狀靜脈竇型、復合型、單心房、篩孔型和卵圓孔未閉，可單獨存在或與其他畸形同時存在［1］。部分型肺靜脈異位引流是指1～3支肺靜脈未與左心房相連，而與右心房或體靜脈相連［2］。房間隔缺損造成房水平左向右分流，導致右心容量負荷增大、肺血增多，肺靜脈異位引流亦可增加右心容量，兩者同時存在對患者右心造成較大負擔，持續的右心高負擔和肺血增多在早期將出現容量性肺動脈高壓，此時及時診斷和矯治可將肺動脈壓力降至正常。既往研究［3］顯示經手術治療后改善者達77%。然而長期右心高負荷和肺血增多將導致肺部小動脈內膜增厚，阻力增加、血管發生重塑，從而造成難以逆轉的阻力型肺動脈高壓，患者右心衰竭、心房纖顫、甚至死亡［4］。因此早期、準確診斷對于患者預后具有重要的意義。

經胸超聲診斷右側肺靜脈異位引流合并靜脈竇型房間隔缺損時，房水平分流信號常受胸骨旁切面上下腔血流的影響顯示不清，又因位于聲束遠場，易出現漏診及誤診［5］。一般情況下，劍突下上下腔靜脈長軸切面可較好顯示靜脈竇型房間隔缺損的彩色分流束［6］，在此切面上仔細掃查十分關鍵。本例患者劍突下未見房間隔回聲失落，但可見管狀結構進入上腔靜脈，且上腔靜脈入口處頻譜形態雜亂，右心顯著擴張，因此不可排除合并房間隔缺損的可能。經食道三維超聲心動圖在診斷本病中具有重要意義［7］，實時三維超聲技術可更準確地評估缺損的大小、位置及與周邊結構的關系。上下腔靜脈長軸切面中可清楚觀察到上下腔靜脈進入心房，本例患者超聲顯示缺損為部分上腔管壁缺失及小部分高位房間隔缺損，位置極高，對超聲醫師的技術手法及診斷水平要求較高。既往對于房間隔缺損合并部分型肺靜脈異位引流的報道［8-9］顯示，超聲診斷的特異性為100%，經胸及經食道三維超聲對于缺損的顯示理想，是首選的診斷方法，經食道三維超聲可診斷出經胸漏診的20%的病變，結合CTA與MRI檢查可進一步明確診斷。

圖4 食道超聲可見上腔靜脈壁近房間隔處缺損

綜上所述，對于右心顯著擴大患者，不可排除房間隔缺損或肺靜脈異位引流或兩者并存的可能。房間隔缺損是最常見的先天性心臟病之一，其超聲診斷既有容易的一面也有困難的一面，想要準確診斷各種類型房間隔缺損需要超聲醫師掌握精準的操作手法，明確其影像特征，并且具備清晰完整的診斷思路。