腎臟高分化神經內分泌腫瘤1例

吳仁梅，陳 宇，羅孝勇，趙云飛

(1.遂寧市中心醫院超聲科，2.病理科，四川 遂寧 629000)

圖1 腎臟高分化NET A.CDFI； B.超聲造影； C.增強CT皮質期； D.病理圖(HE，×10)

患者男，57歲，因“反復咳嗽20余年，發熱15天”入院；20余年前因反復咳嗽、偶有咳痰而以“支氣管炎”接受治療，15天前受涼及進食油膩食物后出現畏寒、寒戰，體溫>38℃，多于午后反復發作，伴全身肌肉僵痛，活動時氣緊、多汗、咽喉疼痛。查體：咽喉部充血，余無特殊。腹部超聲：左腎形態失常，中下份見13.7 cm×9.6 cm×10.5 cm混合回聲團，邊界清楚，形態規則，周邊可見包膜回聲，局部腎皮質及集合部受推擠，其旁集合部未見明顯分離，未見明顯血流信號，腎門部可見受推擠的條狀血流，包繞該團塊走行(圖1A)；超聲造影見左腎團塊內皮質期、髓質期均無增強，周邊包膜環狀低增強，厚薄不均(圖1B)；考慮腎囊腫伴出血或感染或其他。增強CT：左腎巨大囊性病變，囊壁不規則增厚，合并局部鈣化，最大徑10.7 cm，增強后囊壁輕度強化(圖1C)，鄰近腎實質受壓變薄，診斷為左腎巨大囊性病變，考慮腎囊腫合并感染？囊性腎癌？其他？行后腹腔鏡探查+左腎囊壁活檢+左腎根治性切除術，術中見左腎11 cm×9 cm囊性腫物自腎實質向外生長，壁厚，內含褐色血性混濁液體，與正常腎組織分界不清。病理診斷：(腎臟)高分化神經內分泌腫瘤(neuroendocrine tumor， NET)(圖1D)。免疫組織化學：CgA(+)，Syn(+)，CD56(+)。

討論NET是起源于神經內分泌細胞的上皮腫瘤，多見于胰腺、胃腸道和肺，原發于肝臟、膽囊、腎臟及膀胱等部位者罕見。WHO腎臟腫瘤分類(2016)將高分化NET、高級別神經內分泌癌及副神經節瘤統稱為腎臟NET。腎臟NET好發于中老年人，臨床表現多無特異性，常由體檢發現。其影像學表現亦缺乏特異性，多見腎臟單發體積較大混合回聲團塊，囊變常見，約1/4高分化NET可合并鈣化，邊界清楚，形態規則，周邊可見包膜影，造影無增強或輕度增強。本病需與腎臟囊性占位疾病如囊性腎細胞癌、復雜性腎囊腫及腎膿腫相鑒別。病理檢查及免疫組織化學是診斷金標準，常用標志物有CgA、NSE、Syn及CD56，其中CgA和Syn的診斷特異度最高。